São atualmente consideradas três categorias:  papilomas do plexo coróide (OMS grau I); papilomas atípicos (II) e carcinomas (III). 

Incidência e localização.  Tumores  do  plexo coróide representam só 0,3 a 0,6 % dos tumores cerebrais, mas 2 a 4% dos que ocorrem em crianças abaixo dos 15 anos e 10-20% dos tumores que se manifestam no primeiro ano de vida.  Os papilomas são cerca de 5 vezes mais freqüentes que os carcinomas.  Cerca de 80% dos carcinomas do  plexo coróide aparecem em crianças.  Cerca de 80 % dos tumores dos ventrículos laterais ocorrem em crianças e declinam exponencialmente nas décadas seguintes. Os tumores de IVº ventrículo são menos comuns, e sua incidência etária é mais ou menos uniforme. A localização é 50% nos ventrículos laterais, 40% no IVº ventrículo e 5% no IIIº ventrículo.  Em 5% dos casos há envolvimento de mais de um ventrículo. 

Clínica. Os tumores tendem a bloquear as vias liquóricas produzindo hidrocefalia.  As lesões são iso- ou hiperdensas na tomografia computadorizada. Os papilomas podem mostrar-se intensamente calcificados. Em ressonância magnética, as lesões são isointensas em T1 e hiperintensas em T2. Captam contraste em ambas técnicas. 

Macro.  Os papilomas são lesões circunscritas, semelhantes a couve-flor, que podem aderir à superfície ventricular, mas são geralmente bem delimitadas em relação ao cérebro.  Os carcinomas são lesões sólidas, hemorrágicas, necróticas e invasivas. 

Micro.  Os papilomas assemelham-se ao plexo coróide normal, com as diferenças de que a celularidade é maior, com células mais concentradas, alongadas e superfície externa mais lisa que o plexo normal. Este tem células cúbicas, com superfície externa cupuliforme ou arredondada, lembrando pedras de calçamento (‘cobblestone pattern’).  Os papilomas expressam vimentina, citoqueratinas e podoplanina. Geralmente são positivos para CK7 e negativos para CK20 (75%), mas outras combinações são possíveis. S-100 está positiva em 55-90% dos casos. Geralmente não há positividade forte para EMA. GFAP está presente focalmente em 25-55% dos papilomas e é ausente em plexo coróide normal.  Cerca de 70% dos papilomas são positivos para transtiretina (pré-albumina).  Há relatos de positividade para sinaptofisina em células coróides normais e neoplásicas. 

Papilomas atípicos do plexo coróide são definidos pelo aumento da atividade mitótica, com 2 ou mais mitoses por 10 campos de grande aumento escolhidos ao acaso (1 campo = 0,23 mm2). Usando este critério, numa série de 124 papilomas, 19 casos ou 15% foram considerados atípicos. Outras feições que podem estar presentes, mas não são requeridas para o diagnóstico, são : aumento da densidade celular (celularidade), pleomorfismo nuclear, perda do padrão papilífero (áreas sólidas) e áreas de necrose. 

Carcinomas do plexo coróide são tumores francamente malignos, com pelo menos 4 dos 5 critérios seguintes: mitoses freqüentes (> 5 / 10 campos de grande aumento), maior densidade celular, pleomorfismo nuclear, perda do padrão papilífero (áreas sólidas) e áreas de necrose.  Invasão do cérebro limítrofe é comum.  Na imunohistoquímica, carcinomas do plexo coróide podem expressar citoqueratinas, mas positividade para S-100 e transtiretina é menos comum. EMA geralmente é negativo. Pode haver positividade para GFAP. 

Ki-67:  dados são de <  0,1% de núcleos positivos em plexo normal; 0,2 a 6% (média 1,9%) em papilomas e 7,3 a 60% (média 13,8%) para carcinomas.  Alguns papilomas e praticamente todos os carcinomas mostram positividade imunohistoquímica para p53. 

Disseminação liquórica.  Carcinomas do plexo coróide disseminam-se amplamente pelas vias liquóricas.  Há raros relatos de semeadura também por papilomas. 

Prognóstico.  Papilomas do plexo coróide podem ser curados cirurgicamente, com sobrevida de 5 anos de praticamente 100%.  Em 566 casos de tumores do plexo coróide foi observada sobrevida de 1, 5 e 10 anos  em 90%, 81% e 77% dos casos de papilomas e 71%, 41% e 35% nos de carcinomas.  O aumento do número de mitoses em papilomas (2 ou + por 10 campos, caracterizando papilomas atípicos) foi a única feição histológica associada a recidiva, resultando  em probabilidade 4,9 vezes maior de reincidência do tumor após 5 anos de seguimento. 

Fonte.  Paulus W, Brandner S.  Choroid Plexus Tumours.  In  WHO Classification of Tumours of the Central Nervous System. 4th Ed.  Louis DN, Ohgaki H, Wiestler OD, Cavenee WK, editors.  International Agency for Research on Cancer, Lyon, 2007.  pp 82-5.