Meningioangiomatose  parietal esquerda.  1.  Macro, HE 
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F.  7 a 6 m.    Clique para RM, macro, HE, Masson, reticulina, GFAP, CD3, CD20, CD68, CD34, Ki67. Texto
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Campo cirúrgico.    Espessamento fibroso da leptomeninge ao longo de grandes veias corticais.  Um dos giros mostra redução da vascularização em relação às áreas normais.  Foto por obséquio dos neurocirurgiões Drs. Helder Tedeschi e Victor Leal de Vasconcelos. 
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Detalhe do espécime cirúrgico. 

O material após fixação formólica foi seccionado em planos paralelos, mostrando em um dos giros lesão nodular córtico-subcortical bem delimitada, mais consistente que o parênquima vizinho, que mostrou ser constituída por  densa reação inflamatória

Foto por obséquio dos Srs. Irineu Mantovanelli Neto e Aparecido Paulo de Moraes, macroscopistas do Laboratório de Patologia do Centro Infantil Boldrini, Campinas, SP. 

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Imagens escaneadas   das lâminas desta região, coradas por HE.  Destaca-se a fibrose da leptomeninge, mais evidente sobre um sulco; o nódulo inflamatório, o giro com o nódulo, que mostra textura frouxa do córtex, compatível com lesão isquêmica; e manguitos perivasculares de fibrose em vasos próximos.    Detalhes na microscopia
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Destaques  da  microscopia  (HE, colorações especiais). 
HE.  Espessamento e hipervascularização da leptomeninge sobre sulcos corticais.  Marginação leucocitária em pequenas veias leptomeníngeas.  Espessamento e hipervascularização da leptomeninge sobre giros 
Espessamento e fibrose de espaços de Virchow-Robin do córtex cerebral Córtex cerebral com lesão isquêmica, e espessamento fibroso de espaços perivasculares Neurônios remanescentes no córtex lesado. 
Neurônios calcificados no córtex lesado.  Macrófagos xantomatosos entre astrócitos hipertróficos no córtex lesado.  Nódulo inflamatório córtico-subcortical
Infiltrado linfocitário Plasmócitos Agrupamento de astrócitos gemistocíticos no nódulo inflamatório
Masson.  Espessamento e hipervascularização da leptomeninge sobre sulcos corticais Espessamento e fibrose de espaços de Virchow-Robin do córtex cerebral Nódulo inflamatório córtico-subcortical. Fibras colágenas. 
Reticulina.  Espessamento e hipervascularização da leptomeninge sobre sulcos corticais Espessamento e fibrose de espaços de Virchow-Robin do córtex cerebral Nódulo inflamatório córtico-subcortical. Fibras reticulínicas
Destaques  da  imunohistoquímica
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Espessamento fibroso e hipervascularização da leptomeninge.    A alteração mais significativa na meningioangiomatose é a fibrose da leptomeninge, mais notável sobre os sulcos corticais.  A fibrose é frouxa, constituída por fibroblastos delicados em arranjo casual, com escassas fibras colágenas de permeio.  Nesta meninge observam-se artérias e veias de vários calibres, sem espessamento dos vasos propriamente ditos.
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Marginação leucocitária em veias da leptomeninge.    Algumas pequenas veias mostram leucócitos aproximando-se no endotélio.  Em parte, o fenômeno poderia resultar da manipulação cirúrgica, levando à exposição de moléculas de adesão nas células endoteliais.  Mesmo fenômeno foi observado em outro caso de meningioangiomatose. 
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Fibrose da leptomeninge sobre giro.   Obedece mesmo padrão da meninge sobre sulcos, acima.  O córtex desta região apresenta caráter frouxo, compatível com lesão isquêmica, com gliose e macrófagos xantomatosos
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Fibrose perivascular  intraparenquimatosa.     Alguns vasos intraparenquimatosos eram circundados por espesso manguito de fibrose, que dilatava  os espaços de Virchow-Robin. 
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Fibrose perivascular intracortical. 
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Córtex do giro com lesão isquêmica.     O giro cerebral que continha o nódulo inflamatório  era recoberto por leptomeninge espessada. O córtex apresentava aspecto em colméia, devido à necrose parcial do tecido nervoso, que consideramos secundária às alterações meníngeas.  A fibrose e inflamação meníngeas estendiam-se pelos espaços de Virchow-Robin, comprimindo os pequenos vasos corticais.  Apesar da natureza presumivelmente isquêmica das lesões, havia preservação de parte dos neurônios.  Outros haviam sofrido necrose e calcificação
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Neurônios  viáveis remanescentes. 
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Neurônios  calcificados. 
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Macrófagos xantomatosos.  A abundância de macrófagos xantomatosos nas áreas corticais parcialmente necróticas configuram a chamada necrose liqüefativa. O tecido nervoso, rico em lípides, libera-os após a necrose, e são fagocitados por células microgliais residentes ou monócitos do sangue que acorrem à área lesada. O mesmo processo é observado nos infartos cerebrais (peça, lâmina). 
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Nódulo inflamatório córtico - subcortical.    O aspecto inusitado no presente caso foi este nódulo compacto de células inflamatórias crônicas em topografia córtico-subcortical, relativamente bem delimitado, visível já macroscopicamente, e provavelmente correspondendo ao foco de impregnação por contraste na RM.  No outro caso de meningioangiomatose postado neste site não havia nada semelhante, e não encontramos relatos na literatura.  O nódulo era constituído por denso infiltrado linfoplasmocitário, contendo também uma importante população de macrófagos documentada por CD68.   Alguns agrupamentos de astrócitos reacionais eram visíveis, sugerindo que o processo inflamatório havia englobado estas células do tecido nervoso das proximidades.  Estas células eram positivas para GFAP
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Infiltrado linfoplasmocitário.   Os linfócitos em imunohistoquímica revelam ser predominantemente de linhagem T (CD3 positivos). Mesclam-se a numerosos plasmócitos.   Não há granulomas de células epitelióides ou gigantes. As  pesquisas de BAAR pela técnica de Ziehl ou de fungos pelo método de Grocott resultaram negativas. 
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Plasmócitos.     Chamam a atenção pelo citoplasma fortemente basófilo, bem delimitado e núcleo excêntrico. Alguns são binucleados. 
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Astrócitos aprisionados.   Apresentam-se como nódulos compactos, em que as células constituintes não se individualizam.   A natureza astrocitária é confirmada na imunohistoquímica para GFAP
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Agradecimentos.    Caso do Centro Infantil Boldrini, Campinas, SP.   Preparações histopatológicas e imunohistoquímicas pelos técnicos do Laboratório de Patologia daquele hospital  - Srs. Aparecido Paulo de Moraes e Irineu Mantovanelli Neto. 
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Meningioangiomatose. 
 
Lesão benigna em placa na superfície cortical, com fibrose da leptomeninge e proliferação vascular. 

Fibrose e proliferação vascular  avançam pelos espaços de Virchow Robin, podendo causar lesão cortical e calcificação.

Clínica crises convulsivas. 

Origem hamartomatosa ou malformativa.

Pode estar associada a NF2 e/ou uma neoplasia, mais comumente meningioma. 

Células fusiformes são genetica- e imunohistoquimicamente semelhantes a células meningoteliais 


Literatura.

Wiebe S et al. Meningioangiomatosis. A comprehensive analysis of clinical and laboratory features.  Brain (1999), 122, 709726

Makary MS et al. Meningioangiomatosis: Clinical, Imaging, and Histopathologic Characteristics.  Journal of Clinical Imaging Science   10(36) 2020

Tomkinson C, Lu JQ,  Meningioangiomatosis: A review of the variable manifestations and complex pathophysiology.  Journal of the Neurological Sciences 392 (2018) 130136; 

Perry A et al.  Insights into Meningioangiomatosis with and without Meningioma: A Clinicopathologic and Genetic Series of 24 Cases with Review of the Literature. Brain Pathol 15:55-65. 2005
 

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Para mais imagens deste caso:
RM  Macro, HE,  Tricrômico de Masson, reticulina  GFAP  CD3, CD20, CD68,  CD34,  Ki67
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Meningioangiomatose. Casos - neuroimagem, neuropatologia.   Textos.  (1) (2)
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