Displasia fibrosa de base de crânio. 1.  HE
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Masc. 4 a 7 m.   Clique para  exames de imagem, biópsias transnasais, peça cirúrgica :  HE,  IH : Vimentina, CD68, HAM56, 1A4, HHF-35, CD34, Ki67.
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Peça  cirúrgica 
Destaques  da microscopia. 
HE.  Estroma fibroso ricamente vascularizado preenchendo espaços entre trabéculas ósseas metaplásicas  Trabéculas ósseas metaplásicas com osteócitos incorporados.  Gigantócitos do tipo osteoclasto
Estroma fibroso de células fusiformes (miofibroblastos) Grandes vasos irregulares e dilatados  VIM.  Positividade citoplasmática em todos elementos celulares
VIM.   Estroma fibroso de células fusiformes VIM.  Gigantócitos do tipo osteoclasto VIM.  Vasos
VIM.  Osteócitos incorporados nas trabéculas ósseas CD68.  Gigantócitos do tipo osteoclasto positivos   CD68.  Positividade em macrófagos mononucleares
HAM56.  Positividade em macrófagos xantomatosos, especialmente em cistos HAM56.  Gigantócitos do tipo osteoclasto negativos 1A4.  Positividade em células estromais fusiformes (miofibroblastos)
HHF35.  Positividade limitada a células musculares lisas de vasos. Estroma, células endoteliais negativas CD34.  Positivo em vasos, abundantes,  tortuosos e ramificados, negativo no tumor.  Ki-67. Positividade em cerca de 10 a 15% dos núcleos das células neoplásicas. Mitoses. Gigantócitos sempre negativos. 
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Peça  cirúrgica.    Após duas biópsias por via transnasal da volumosa lesão de base do crânio, optou-se por remoção cirúrgica. Esta provou ser possível apenas parcialmente, devido à elevada vascularização da massa, com sangramento proibitivo. Mesmo assim, forneceu material representativo para firmar o diagnóstico de displasia fibrosa do corpo do esfenóide, pouco comum nesta localização e volume.  Os achados basicamente repetiram os das biópsias anteriores. Em aumento fraco, observou-se a morfologia clássica da displasia fibrosa, com trabéculas ósseas metaplásicas interanastomosantes lembrando escrita chinesa.  Entre elas, abundante estroma de tecido fibroso frouxo ricamente vascularizado.  A proporção entre trabéculas e estroma era altamente variável, com áreas constituídas apenas por tecido fibroso. 
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Trabéculas ósseas  metaplásicas.     Material eosinófilo e homogêneo depositado pelas células, que ficam embutidas em lacunas, constituindo osteócitos (ver curso de graduação). Células gigantes do tipo osteoclasto são freqüentes na periferia das trabéculas (quadro abaixo). 
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Células gigantes do tipo osteoclasto.   Multinucleadas, com núcleos distribuídos irregularmente no citoplasma. 
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Estroma  fibroso.     Composto por células fusiformes arranjadas em feixes multidirecionados.  Na imunohistoquímica, as células marcam-se por 1A4 (actina de músculo liso), denotando sua natureza miofibroblástica, mas não por HHF-35 (actina sarcomérica). 
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Vasos.    Foram encontrados vasos calibrosos, alguns com trombos recentes, que devem ter contribuído para a copiosa hemorragia intraoperatória.  Vários destes remetiam ao aspecto encontrado nos hemangiopericitomas.  Contudo, com CD34, nem todas cavidades com aspecto de vaso eram revestidos por células CD34 positivas. Fica a pergunta se também estas eram vasos ou cistos de outra natureza, como observados em outro espécime de displasia fibrosa. 
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Agradecimentos.   Caso do Centro Infantil Boldrini, Campinas, SP.   Preparações histopatológicas e imunohistoquímicas pelos técnicos do Laboratório de Patologia do Centro Boldrini - Srs. Aparecido Paulo de Moraes e Irineu Mantovanelli Neto. 
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Para mais imagens deste caso:
TC, RM HE.  Biópsias preliminares HE. Peça cirúrgica IH -  Vimentina, CD68, HAM56 IH -  1A4, HHF-35,  CD34,  Ki67
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Texto sobre displasia fibrosa
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