Displasia cortical com xantoastrocitoma.
Página de resumo
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1. Espécime.  Lobectomia temporal D, com escassas alterações macroscópicas, exceto borramento do limite córtico-subcortical e rarefação focal da substância branca. 
 

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2a. Histologia em HE.  BLOCO  A
Gliose da camada molecular Rarefação e gliose da substância branca do giro

2b. Histologia em HE.  BLOCO  B

Rarefação e gliose da substância branca Vasos anômalos na substância branca com manguitos de células gliais
Neurônios ectópicos e displásicos
Astrócitos gemistocíticos
Anomalias vasculares na substância branca
Células anômalas, com núcleos alongados. Que são? 

3a. Imunohistoquímica - Lâminas  escaneadas. Permitem rápida comparação dos preparados. Áreas mais escuras em VIM, S-100 E CD34 correspondem a agrupamentos de astrócitos displásicos densamente fibrilares ou ramificados. Tais células não aparecem com GFAP. 
 

3b.  Imunohistoquímica para GFAP. O córtex e substância branca displásicos têm hipertrofia e hiperplasia dos astrócitos, com formas morfologicamente anômalas, e ausência de astrócitos do tipo protoplasmático - todos astrócitos são fibrosos. Há gliose da camada molecular. As relações de astrócitos com vasos é normal, mediante prolongamentos ('pés sugadores'). Contudo, os astrócitos têm relação anormal de proximidade com neurônios. Vários neurônios mostram um núcleo de uma célula GFAP negativa junto de si ('células satélites'). 
 

Gliose da camada molecular; abaixo, comparação HE vs GFAP
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Astrócitos displásicos
Relação astrócitos-vasos
Relação astrócitos-neurônios
Neurônios - GFAP negativos, muitos com 'células satélites'
Comparação:  HE vs GFAP  Rarefação da substância branca

4.  Imunohistoquímica para VIM.  A substância branca e, em menor grau, o córtex, mostram áreas hiperreativas que correspondem a células de morfologia anormal fortemente marcadas, provavelmente astrócitos.  Estas células, muito numerosas, mantêm relações anômalas com vasos e neurônios. Algumas têm poucos prolongamentos espessos e de superfície finamente irregular ('felpuda'), que chamamos de células 'plumiformes'.  Não são vistas com GFAP, mas há células semelhantes marcadas para S-100 e CD34. 
 

Distribuição irregular das células VIM+, formando ilhotas, envolvendo vasos e neurônios. 
Comparação entre um giro normal à E. e um displásico à D. No normal, VIM praticamente restringe-se aos vasos. No giro à D, numerosos astrócitos envolvendo vasos, e riqueza de prolongamentos astrocitários no neurópilo.
Formas hiperplásicas de astrócitos VIM+ no córtex displásico. 
Células aberrantes, que chamamos 'plumiformes':  poucos prolongamentos espessos e 'felpudos'; núcleo de contorno irregular 'amarfanhado';  relação íntima com vasos e neurônios. 
Vasos envolvidos por células displásicas (astrócitos ?). 

5a.  Imunohistoquímica para S-100.  Guarda semelhanças com VIM (acima) e CD34 (abaixo). 
 

Ilhotas de células S-100 positivas destacam-se no aumento fraco. 
Células têm morfologia de astrócitos, são positivas no núcleo e citoplasma, e várias envolvem o corpo celular de neurônios (relação 'íntima'). 
COMPARAÇÃO: Células S-100 positivas podem corresponder às 'células satélites' de neurônios, GFAP negativas. 
GFAP S-100

5b.  Imunohistoquímica para CD34.  Guarda semelhanças com VIM e S-100 (acima).
 

Ilhotas de células CD34 positivas destacam-se no aumento fraco. 
Células são positivas só no citoplasma, muito ramificadas, com aspecto felpudo ou plumiforme. Núcleo irregular, cromatina pálida. Muitas têm relação íntima com neurônios. 
Comparação:  HE, VIM, S-100, CD34  Células 'plumiformes' em quatro técnicas.  As curiosas células com núcleos alongados e irregulares vistas em HE aparecem com citoplasma marcado por IH para três antígenos. Com S-100 há também marcação nuclear. 

5c.  Imunohistoquímica para NSE.  Destaca neurônios ectópicos na substância branca. 
 

6.   Xantoastrocitoma. Este diminuto xantoastrocitoma plemórfico foi encontrado por acaso em um dos blocos. Não fora visualizado nos estudos de imagem
 

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HE.  Limite nítido com o córtex vizinho.  Caráter fusocelular com células pleomórficas e multinucleadas. 
GFAP.  Positividade variável. Destaca células xantomatosas (raras). 
VIM.  Positividade forte e difusa. 
CD34. Restrito aos vasos.  Ki67. Totalmente negativo. 
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Comentário.  Trata-se de raro e curioso caso de displasia cortical associada a epilepsia, em que o encontro casual de um pequeno xantoastrocitoma no córtex displásico reforça a idéia que se tratem de lesões hamartomatosas por distúrbio de crescimento e migração das células da glia e neurônios. 
Nas áreas de displasia cortical, as alterações são pouco expressivas em HE, mas muito floridas com IH para glia. A utilização de quatro marcadores, GFAP, VIM, S-100 e CD34, revela importantes anormalidades na morfologia dos astrócitos, e em suas relações com vasos e neurônios. É comum a observação de células aberrantes com relação de intensa proximidade e extenso contato com membranas de neurônios, que chamamos de 'relação íntima', e que poderia ter papel na gênese das descargas elétricas anormais da epilepsia.  Várias destas células têm ramificações abundantes, delicadas e peculiares, que denominamos 'células plumiformes'.  Já foram notadas em outros casos demonstrados neste site, e comentadas em outras páginas.  A positividade para CD34 é particularmente intrigante, e aparece em várias lesões crônicas e tumores do SNC associados a epilepsia. Para mais detalhes, clique

 
RM Macro, HE HE
Para mais sobre este caso:  
GFAP VIM  S-100, CD34, NSE Xantoastrocitoma, HE, IH
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