A formação de trabéculas ósseas não deixa de ser um exemplo de metaplasia (transformação de um tipo de tecido em outro semelhante), pois ocorre pela modificação das células do tecido conjuntivo, de fibroblastos a osteoblastos. 

A deposição óssea vista neste craniofaringioma é análoga à ossificação membranosa encontrada normalmente em outros locais, como na calota craniana. Para detalhes desta, clique.  Ver também peça de metaplasia óssea em cicatriz cirúrgica, na coleção da graduação. 

Definição.  Craniofaringiomas são tumores epiteliais praticamente restritos à região selar e IIIº ventrículo. Constituem  2 a 5 % dos tumores intracranianos e 10 % dos tumores intracranianos não neuroepiteliais de crianças. Incidência anual de 0,5 a 2,5 casos novos por milhão. O tipo clássico ou adamantinomatoso é cerca de 10 vezes mais freqüente que a variedade escamopapilar. O primeiro afeta mais crianças, o segundo ocorre só em adultos. Ambos recebem grau I da OMS. 

Craniofaringioma adamantinomatoso

O craniofaringioma adamantinomatoso guarda semelhança com o adamantinoma (tumor de germe dentário), e se origina em ninhos de células epiteliais habitualmente vistos na superfície da haste hipofisária. Antigamente se acreditava que estas células eram remanescentes do ducto craniofaríngeo, mas hoje estes ninhos celulares são considerados resultado de metaplasia de células adenohipofisárias. 

Incidência. A grande maioria origina-se nas duas primeiras décadas da vida, com um pico menor em adultos na meia idade. Exemplos congênitos ou em velhos são muito raros. Já os craniofaringiomas escamopapilares são exclusivos de adultos (pico entre 40 e 55 anos). 

Clínica.  Resultam em disfunção do eixo hipotálamo-hipofisário, sintomas visuais, hidrocefalia por obstrução ao fluxo liquórico, hipertensão incracraniana, panhipopituitarismo, retardo de crescimento, diabetes insipidus e amenorréia. Pode haver distúrbios de personalidade e das funções cognitivas. 

Localização.  É tipicamente supraselar, mas pode apresentar extensões, inclusive intraselar, fossa anterior, fossa média, e retroclival. Cerca de 5% estão confinados à sela. Raramente, há craniofaringiomas ectópicos no esfenóide, seios paranasais, nasofaringe, ângulo pontocerebelar, quiasma óptico e pineal.  Transformação maligna é rara. 

Imagem.  Aparecem como massas supraselares císticas ou sólido-císticas, parcialmente calcificadas e captantes de contraste. Alguns são calcificados a ponto de serem visíveis à radiografia simples de crânio. 

Macro. O craniofaringioma adamantinomatoso preenche a região supraselar, mostrando uma superfície irregular com o cérebro em volta, desloca e adere-se a nervos e vasos.  Internamente, há grande variedade de aspectos, incluindo cistos, calcificações, restos necróticos e tecido fibroso.  Líquido encistado é caracteristicamente comparado a ‘óleo de máquina’, espesso, amarelado, oleoso, e contém abundantes e minúsculos cristais brilhantes de colesterol.  Contaminação espontânea ou intraoperatória das meninges com este líquido pode causar intensa meningite química. A chamada ‘queratina úmida ou molhada’ (‘wet keratin’) (abaixo) aparece macroscopicamente como pontos ou manchas brancacentas, que freqüentemente calcificam e podem ossificar. 

Micro. O tumor é basicamente constituído por epitélio escamoso com feições características. As células basais são cilíndricas e arranjadas densamente em paliçada. Nas camadas vizinhas as células são poligonais e os espaços intercelulares aumentam, tomando aspecto reticulado (chamado ‘retículo estrelado’, stellate reticulum).  É comum o encontro da chamada ‘queratina molhada’ (‘wet keratin’), em que as células perdem seu núcleo (por vezes ainda visível como uma área azulada pálida), mantendo aproximadamente a forma, com abundante citoplasma róseo constituído por um novelo de espessos de filamentos. O aspecto destas é diagnóstico. É comum calcificação nestas áreas.  Em outras áreas, pode haver reação fibrohistiocitária, e granulomas de corpo estranho a cristais de colesterol, que aparecem como fendas. Este aspecto, na ausência dos demais, é muito sugestivo do diagnóstico, mas não definitivo. 
A margem infiltrativa dos craniofaringiomas induz vigorosa gliose do tipo pilocítico no cérebro em volta, freqüentemente com abundantes fibras de Rosenthal, o que pode induzir ao diagnóstico errôneo de astrocitoma pilocítico. 

Imunohistoquímica. As células são de natureza epitelial e positivas para queratinas e EMA (antígeno epitelial de membranas). 

Ultraestrutura. As células são do tipo escamoso, caracterizadas por feixes de filamentos intermediários (queratina) e desmossomos bem formados. 

Genética.  Mais que 70% dos craniofaringiomas adamantinomatosos têm uma mutação no gene da beta catenina. Isto não foi encontrado nos craniofaringiomas escamopapilares.  A beta catenina é uma proteína multifuncional com pelos menos dois papéis básicos conhecidos. Por um lado funciona em adesões intercelulares, mediando a ligação das cadherinas (proteínas transmembrana constituintes das junções adherens e dos desmossomos) ao citoesqueleto de actina. Por outro lado, tem funções de regulação do crescimento celular, e sua mutação pode induzir tumores. Para detalhes, ver ref. Alberts et al. (2002). 

Tratamento e prognóstico.  Recidivas são freqüentes após ressecção incompleta (58%). Mesmo ressecção macroscopicamente completa seguiu-se de recidiva em 17%. Relatam-se intervalos de 10 anos sem recidivas em 60 a 93 % dos pacientes.  A extensão da ressecção é o principal fator prognóstico. Lesões maiores que 5 cm têm prognóstico significativamente pior. 
Tumores recidivados tendem a ficar mais aderidos às estruturas nobres e são praticamente irressecáveis. O valor de radioterapia é discutível. Transformação maligna é extremamente rara. A importância prognóstica de índices MIB-1 maiores (13,2%) ou menores (3,4%)  é incerta. 

Craniofaringioma escamopapilar. 

Esta variedade de craniofaringioma ocorre na idade adulta, com perda visual e hipertensão intracraniana. 

Radiograficamente, a sela túrcica é pouco ou não afetada, pois estes tumores parecem originar-se no IIIº ventrículo ou no espaço supraselar. Ao contrário dos adamantinomatosos, os craniofaringiomas escamopapilares não calcificam, podendo ser sólidos ou sólido-císticos, com papilas vegetando da superfície do componente sólido para o interior do cisto. 

Macro. Tendem a ser bem circunscritos, e não apresentam a interface irregular e aderida ao tecido nervoso, própria dos craniofaringiomas adamantinomatosos. Também não contêm líquido em óleo de máquina, cristais de colesterol ou calcificação. 

Microscopicamente, craniofaringiomas escamopapilares são formados por epitélio escamoso bem diferenciado, disposto sobre estroma conjuntivo-vascular, às vezes formando pseudopapilas. 

A histogênese não é clara, mas poderiam estar ligados à bolsa de Rathke, o que explicaria o encontro focal de células cilíndricas ciliadas e/ou células caliciformes. 

O prognóstico dos craniofaringiomas escamopapilares parece ser semelhante ao dos adamantinomatosos. 

Fontes. 

• Alberts B, Johnson A, Lewis J, Raff M, Roberts K, Walter P. Molecular Biology of the Cell, 4th Ed., Garland Science, New York, 2002.  pp. 895;  1085.
• Burger PC, Scheithauer BW, Vogel FS.  Surgical Pathology of the Nervous System and its Coverings.  4th Ed. Churchill Livingstone, New York, 2002.  pp.475-83. 
• Rushing EJ, Giangaspero F, Paulus W, Burger PC.  Craniopharyngioma.  In  WHO Classification of Tumours of the Central Nervous System. 4th Ed.  Louis DN, Ohgaki H, Wiestler OD, Cavenee WK editors.  International Agency for Research on Cancer, Lyon, 2007.  pp 238-40.