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Cisto neuroentérico cerebral frontal esquerdo

Fem. 44 a. Clique para RM, destaques da microscopia, HE, IH. - AE1AE3, CK7, CK20, EMA, GFAP, vimentina. Texto

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Destaques da microscopia.

HE. Formação cística revestida internamente por epitélio cúbico simples sem atipias, apoiado sobre tecido nervoso gliótico	Glia subepitelial densamente fibrilar. Neurônio trinucleado	Agrupamentos de células epiteliais por vezes delimitando luzes


AE1AE3. Positividade citoplasmática universal nas células epiteliais de revestimento do cisto	CK7. Idem	CK20. Negativo nas células epiteliais do cisto


EMA. Positividade citoplasmática universal nas células epiteliais de revestimento do cisto	GFAP. Positivo nos astrócitos subepiteliais, negativo no epitélio	VIM. Idem

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Aspecto geral da lesão. O pequeno fragmento heterogêneo obtido da parede do cisto continha tecido nervoso gliótico revestido em trechos por epitélio cúbico simples. Em áreas, o revestimento existia nas duas faces, representando possivelmente septos que dividiam incompletamente a cavidade (ver RM ). O epitélio não apresentava atipias ou mitoses.

Revestimento do cisto por epitélio cúbico simples. As células de revestimento eram epiteliais simples, na maioria cúbicas ou achatadas, intimamente justapostas e em monocamada. Quando visualizadas 'en face' (vistas de cima) mostravam contorno poligonal. Ao contrário do descrito na literatura para cistos neuroentéricos (ver textos (1)(2), e dos dois casos espinais postados neste site (1)(2), não havia células de padrão intestinal (caliciformes) ou respiratório (ciliadas). A imunohistoquímica confirmou a origem epitelial das células pela expressão de queratinas e EMA e afastou natureza glial ou ependimária (negativas para GFAP e vimentina).

Tecido nervoso e gliose subepitelial. Abaixo do epitélio observava-se tecido nervoso gliótico, por vezes rico em fibras gliais, que se marcavam por GFAP e vimentina.

Neurônio trinucleado.

Achado fortuito na glia subepitelial. Neurônios bi- (ou tri) nucleados são extremamente raros em tecido nervoso normal. Este espécime, embora isolado, fala a favor da natureza malformativa da lesão. Para exemplos em outros casos, clique.

Fragmentos de epitélio solto e aglomerados de células epiteliais. Chamavam a atenção blocos de células epiteliais, por vezes com aspecto nodular, que lembravam plexo coróide, mas facilmente distintos deste por serem avasculares.

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IMUNOHISTOQUÍMICA

AE1AE3. Este coquetel de anticorpos para queratinas de alto e baixo peso molecular cobre virtualmente a gama completa destes filamentos intermediários próprios de células epiteliais (para breve texto, clique). Aqui, todas as células de revestimento deste raríssimo cisto neuroentérico cerebral foram positivas. Foram pesquisados outros anticorpos para queratinas, como CK7 (positivo difuso) e CK20 (negativo), 34bE12, 35bH11 (positividade focal), e antígeno epitelial de membrana (EMA) que documentaram a natureza epitelial das células.

CK7

É uma queratina do tipo II (básica), de epitélios simples não queratinizados. Reconhece um polipeptídeo de 54 kD. Cora vários tipos de células epiteliais, inclusive epitélio glandular e ductos. Aqui marcou universalmente as células epiteliais deste raro cisto neuroentérico cerebral, como em um cisto neuroentérico espinal.

CK20. Específico para citoqueratina 20 (46 KDa), que é do tipo I ou ácida. Positiva em epitélio intestinal, é classicamente usada como marcador para adenocarcinomas do cólon. Aqui, negativa, a exemplo de outro espécime de cisto neuroentérico.

EMA.

Antígeno epitelial de membrana, resultados semelhantes a AE1AE3 e CK7. Em concordância com outro caso de cisto neuroentérico.

GFAP. Proteína glial ácida fibrilar, um filamento intermediário próprio de astrócitos e células ependimárias, marcou a glia que dá suporte ao epitélio do cisto, mas as células epiteliais foram totalmente negativas. Isto define que o cisto não é de natureza neuroectodérmica, e sim epitelial, provavelmente endodérmica. Sobre a patogênese dos cistos neuroentéricos, ver textos (1)(2).

GFAP. Agrupamentos de células epiteliais participantes do cisto neuroentérico são GFAP negativos.

Vimentina. Este filamento intermediário de distribuição ubiquitária foi, como GFAP, positivo na glia subepitelial e negativo no epitélio.

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Cisto neuroentérico cerebral.

Cistos compostos por epitélio colunar ocorrem mais comumente no espaço intradural espinal e só raramente afetam as leptomeninges intracranianas. São referidos como cistos neuroentéricos, enterógenos, broncogênicos ou respiratórios e são forrados tanto por células ciliadas como por células produtoras de muco. Pode também haver células basais, que evoluem para metaplasia escamosa. Podem formar volumosos cistos baseados na leptomeninge, de conteúdo líquido, que não impregnam com contraste.

Chakraborty et al. referem entre 80 e 100 casos na literatura. Há distribuição etária bimodal, com pequeno pico na primeira década e outro maior na 3ª. e 4ª. décadas. O local mais comum é na linha média da fossa posterior. Ao contrário dos cistos espinais, os intracranianos quase nunca estão associados a anormalidades ósseas do crânio. Cistos supratentoriais são ainda mais raros. Uma revisão pelo PubMed pelos autores acima revelou 35 casos. Já foram descritos na fissura orbitária superior, região paraselar, septo pelúcido, III ventrículo e convexidade.

Os autores descrevem 3 casos de localização frontal. Os cistos são preenchidos por fluido e forrados por epitélio pseudoestratificado, cuboidal ou estratificado. As células podem ser ciliadas, não ciliadas ou ambas. A patogênese é controversa e exatamente como o epitélio do cisto ganha topografia intracraniana não é claro. A teoria mais aceita é que os cistos neuroentéricos resultam de um erro na separação entre a notocorda e o intestino anterior, quando ocorre o fechamento do canal neuroentérico na terceira semana da gestação. Imunohistoquimicamente, as células do cisto marcam para antígenos epiteliais (EMA, citoqueratinas, CEA) e são negativas para marcadores neuroectodérmicos como GFAP, VIM, S-100 e NSE. Estas características sugerem fortemente que os cistos sejam de origem endodérmica.

Burger, PC, Scheithauer BW, Vogel FS. Surgical Pathology of the Nervous System and its Coverings. 4th Ed. Churchill Livingstone, New York, 2002. pp 92-5.

Chakraborty S, et al. Supratentorial Neurenteric Cysts: Case Series and Review of Pathology, Imaging, and Clinical Management. World Neurosurg. 2016 Jan; 85:143-52.
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26341448

Agradecimentos. Caso do Laboratório Mota de Mogi Guaçu, SP, enviado em consulta e gentilmente contribuído pelo Dr. Marcelo Vilas Boas Mota. Imunohistoquímica executada no Departamento de Anatomia Patológica da FCM-UNICAMP pelos técnicos Thainá Milena Stela de Oliveira e Luis Felipe Billis.

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