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Meduloblastoma melanótico. 1. HE

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Masc. 5 a 2 m. Clique para RM original e após 2½ meses, HE, IH - GFAP, VIM, S-100, HMB-45, SNF, NF, CD34, Ki67, texto.

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Destaques da microscopia.

HE. Aspecto geral, áreas melanóticas. Células epitelióides, núcleos vesiculosos com nucléolos proeminentes, grânulos de melanina no citoplasma	Arquitetura tubular ou trabecular	Áreas fibróticas com células densamente melanizadas


Arquitetura tubular ou trabecular sem melanina	Áreas indiferenciadas com pseudorrosetas de Homer Wright. Necrose.	Infiltração da camada molecular do córtex cerebelar.


GFAP. Positivo em células isoladas ou grupos	VIM. Positividade citoplasmática variável nas células neoplásicas	S100. Positividade citoplasmática e/ou nuclear variável


HMB45. Positividade intensa em áreas, alternando com outras negativas - diferenciação melanocítica	SNF. Positividade citoplasmática focal : diferenciação neuroblástica	NF. Positividade citoplasmática em células isoladas : diferenciação neuroblástica


CD34. Positivo em vasos, de poucos e retilíneos a proliferados com guirlandas	Ki-67. Positividade em > 60% dos núcleos nas áreas indiferenciadas	Ki-67. Virtualmente negativo em áreas densamente melanizadas.

Aspecto geral. Áreas melanóticas. No exame em aumento fraco deste meduloblastoma destacam-se áreas pigmentadas em que as células neoplásicas assumem freqüentemente aspecto epitelial em arranjo glandular ou trabecular. Muitas células têm núcleos grandes e vesiculosos, com cromatina frouxa e nucléolo proeminente, lembrando núcleos de neurônios. Diferem de imediato do arranjo sólido e difuso das áreas indiferenciadas, com núcleos de cromatina densa e compacta sem nucléolos, próprias de um meduloblastoma comum. O pigmento citoplasmático é formado por finos grânulos negros não refringentes, de natureza claramente melânica, afastando-se já na HE que se tratasse de hemossiderina. Em algumas áreas a densidade celular é menor e as células mais melanizadas distribuem-se em um interstício fibrótico.

Áreas melanóticas. Há grânulos de melanina no citoplasma preenchendo-o quase totalmente. Algumas células têm núcleos vesiculosos com nucléolos proeminentes, feição pouco habitual nos meduloblastomas. Alguns destes núcleos assemelham-se aos de neurônios.

Arquitetura tubular ou trabecular. Disposição das células em túbulos ou trabéculas, por vezes imitando glândulas, não é habitual em meduloblastomas.

Áreas melanóticas com fibrose intersticial. Em certas regiões, havia fibrose em torno de agrupamentos celulares, possivelmente secundária a isquemia localizada.

Áreas trabeculares sem melanina. Outras áreas com arquitetura tubular ou sinusoidal eram desprovidas de melanina. Arquitetura trabecular do tumor não lembra meduloblastoma.

Áreas indiferenciadas, necrose. A maior parte do tumor era constituída por células indiferenciadas em arranjo sólido, entremeadas por áreas de necrose coagulativa, como habitual em meduloblastomas. Nas áreas indiferenciadas observavam-se algumas pseudorrosetas de Homer Wright.

Infiltração do córtex cerebelar. Tendência do tumor de infiltrar a camada molecular do córtex cerebelar a partir da leptomeninge é habitual em meduloblastomas.

Meduloblastoma melanótico.

É uma raríssima variedade de meduloblastoma, sendo a literatura limitada a casos isolados. Alguns associam diferenciação miogênica e/ou neuronal, tendo sido esta última vista em pequena área. A origem das células melânicas é discutida, admitindo-se participação da crista neural. Segundo Phillips et al (2011), que reviram a literatura, este tipo de meduloblastoma ocorre mais freqüentemente no sexo masculino, numa idade mediana inferior, e com prognóstico pior que outros subtipos.

Literatura.

Phillips CL, et al. Medulloblastoma with melanotic differentiation: case report and review of the literature. J Neurooncol. 2011 Jul;103(3):759-64.

Ellison DW et al. Medulloblastoma. In WHO Classification of Tumours of the Central Nervous System. 4th Revised Ed. Louis DN, et al, editors. International Agency for Research on Cancer, Lyon, 2016. pp 187, 2a. coluna.
Rajeshwari M, et al. WNT-activated medulloblastoma with melanotic and myogenic differentiation: Report of a rare case. Neuropathology. 2016 Aug;36(4):372-5.
Fathaddin AA, et al. Large cell/anaplastic medulloblastoma with myogenic, melanotic and neuronal differentiation: a case report of a rare tumor. Indian J Pathol Microbiol. 2014 Apr-Jun;57(2):294-7.
Zanini C, et al. Immunohistochemical and proteomic profile of melanotic medulloblastoma. Pediatr Blood Cancer. 2009 Jul;52(7):875-7.
Karkuzhali P, et al. Melanotic medulloblastoma of cerebellum: a case report. Indian J Pathol Microbiol. 2005 Apr;48(2):243-4.
Sharma MC, et al. A melanotic desmoplastic medulloblastoma: report of a rare case and review of the literature. Brain Tumor Pathol. 2002;19(2):93-6.
Baylac F, et al. An exceptional variety of medulloblastoma: melanotic medulloblastoma. Ann Pathol. 1997 Dec;17(6):403-5.
García-Bragado F, et al. Melanotic medulloblastoma. Ultrastructural and histochemical study of a case. Arch Neurobiol (Madr). 1990 Jan-Feb;53(1):8-12.
Dolman CL. Melanotic medulloblastoma. A case report with immunohistochemical and ultrastructural examination. Acta Neuropathol. 1988;76(5):528-31.

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Agradecimentos. Caso do Centro Infantil Boldrini, Campinas, SP. Preparações histopatológicas e imunohistoquímicas pelos membros do Laboratório de Patologia do Centro Boldrini - Aparecido Paulo de Moraes, Irineu Mantovanelli Neto e Adriana Worschech.

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