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Tumor teratóide / rabdóide atípico em fossa posterior. 1. HE

M. 10 m 8 d. Clique para TC, RM, HE, GFAP, vimentina, sinaptofisina, AE1AE3, EMA, 1A4, HHF-35, INI-1, CD34, Ki67, p53.

Tumor teratóide/rabdóide atípico (ATRT). Este raro e curioso tumor compreende 1 a 2% dos tumores pediátricos do SNC, com predomínio de incidência entre 0 e 3 anos, faixa em que corresponde a 20% dos casos. Caracteriza-se pela perda do braço longo do cromossomo 22, com perda do gene INI-1, um membro do complexo SWI / SNF de remodelação da cromatina, importante na manutenção do fuso mitótico e no controle do ciclo celular. Os primeiros relatos foram casos isolados nos 1980 e 1990. O tumor foi identificado como entidade separada e primeiro listado na classificação da OMS em 1993. O prognóstico é mau, com sobrevida mediana de cerca de 17 meses. Para textos sobre ATRT clique (1)(2). Outros casos - neuroimagem, neuropatologia.

Ref. Ginn KF, Gajjar A. Atypical teratoid rhabdoid tumor: Current therapy and future directions REVIEW ARTICLE published: 12 September 2012 doi: 10.3389/fonc.2012.00114 Frontiers in Oncology, September 2012 Volume2 Article114.

Destaques da microscopia. É característica do ATRT a expressão antigênica polifenotípica, ou seja, de proteínas de várias linhagens celulares, como glial, neuronal, epitelial e muscular, documentadas abaixo, testemunhando a natureza primitiva, indiferenciada do tumor.

HE. Caráter primitivo, células indiferenciadas em arranjo sólido, extensas áreas de necrose.	Plexo coróide do IV ventrículo aprisionado pela neoplasia.	Células indiferenciadas em arranjo sólido.


Células menores, núcleos com cromatina irregular, citoplasma róseo de limites imprecisos.	Células maiores, muitas vacuoladas, com nucléolo proeminente. Contudo, células 'rabdóides' eram raras neste exemplo.	Mitoses, geralmente típicas.


GFAP. Positivo em parte das células neoplásicas, indica diferenciação glial	Vimentina. Positividade na quase totalidade das células neoplásicas, inespecífico, ocorre em várias linhagens	Sinaptofisina. Positivo em algumas células neoplásicas, indica diferenciação neuronal.


AE1AE3. Positivo em parte das células neoplásicas, indica diferenciação epitelial	AE1AE3. Positivo no epêndima do IV ventrículo. Foto - implante tumoral (seta)	AE1AE3. Positivo no plexo coróide do IV ventrículo


EMA. Positivo em parte das células neoplásicas, indica diferenciação epitelial	EMA. Positivo em implante tumoral no plexo coróide, este negativo.	1A4. Positivo em parte das células neoplásicas, indica diferenciação muscular


HHF-35. Positivo em parte das células neoplásicas, indica diferenciação muscular	*INI-1. Negativo nos núcleos das células neoplásicas, condição sine qua non* para definir tumor como ATRT**	INI-1. Positivo nuclear no plexo coróide do IV ventrículo, tecido não tumoral (controle interno positivo)


INI-1. Positivo nuclear no epêndima do IV ventrículo, idem.	INI-1. Positivo nuclear no endotélio vascular, idem.	CD34. Positivo em padrão membrana em parte das células neoplásicas.


CD34. Positivo em vasos no tumor	Ki-67. Positividade em cerca de 30 a 40% dos núcleos, indicando tumor de rápida proliferação.	p53. Positividade em cerca de 1 a 3% dos núcleos.

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Tumor teratóide / rabdóide atípico. Necrose. Neoplasia maligna de caráter sólido, com extensas áreas de necrose.

Caráter invasivo - infiltrativo, englobando o plexo coróide do IV ventrículo.

Alta celularidade, pleomorfismo celular. Células de contorno mal definido, com áreas onde predominam células pequenas, e outras onde se observam células grandes, com núcleos mais volumosos, nucléolos proeminentes e vacuolização citoplasmática. Detalhes nos quadros seguintes.

Células neoplásicas pequenas.

Células neoplásicas grandes, com nucléolos ou vacuoladas. Contudo, células 'rabdóides' eram raras neste exemplo. Ver em outros casos (1)(2). Caso com ausência completa de células rabdóides.

Mitoses. Apesar do caráter altamente maligno, mitoses eram escassas.

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Agradecimentos. Caso do Centro Infantil Boldrini, Campinas, SP. Preparações histopatológicas e imunohistoquímicas pelos técnicos do Laboratório de Patologia daquele hospital - Srs. Aparecido Paulo de Moraes e Irineu Mantovanelli Neto.