Definição.  Variedade de astrocitoma pilocítico histologicamente caracterizada por células tumorais monomórficas bipolares em arranjo angiocêntrico em meio a matriz mixóide. 

Localização. Preferencialmente na região hipotalâmica / quiasmática, mas compartilha com os astrocitomas pilocíticos localizações  em tálamo, cerebelo, tronco cerebral, lobo temporal e medula espinal.

Graduação.  Embora atribuído grau II na edição anterior do livro da OMS, atualmente prefere-se evitar graduação devido à incerteza sobre a maior probabilidade de recidivas em relação aos astrocitomas pilocíticos. 

Imagem.  Massa com limites relativamente bem definidos, hipointensa em T1, hiperintensa em T2 e homogeneamente captante de contraste. Pode haver disseminação liquórica já quando do diagnóstico.  Em comparação com os astrocitomas pilocíticos, têm maior tendência a necrose e a mostrar alteração de sinal em estruturas adjacentes. 

Macro.  No ato cirúrgico, aparece como massa gelatinosa, sólida, que pode infiltrar o parênquima limítrofe.

Micro.  Células bipolares, uniformes, em arranjo perivascular que pode lembrar pseudorrosetas perivasculares. Núcleos podem ser hipercromáticos, mas atipias são discretas. Material intercelular de aspecto mucóide é geralmente encontrado e pode ser focalmente abundante.  Classicamente, não se observam fibras de Rosenthal ou corpos hialinos granulosos. Não há o padrão bifásico clássico dos astrocitomas pilocíticos (padrões pilocítico e protoplasmático com microcistos). Mitoses podem estar presentes, mas são escassas. Pode haver proliferação vascular análoga à dos astrocitomas pilocíticos. 

Imunohistoquímica.  As células neoplásicas são forte e difusamente positivas para GFAP, vimentina e proteína S-100. Alguns tumores podem ser positivos para sinaptofisina, mas cromogranina e neurofilamento são negativos.  Ki-67 é amplamente variável na literatura, de 2 a 20%, na nossa experiência mais próximo de 2%. 

Prognóstico. Astrocitomas pilomixóides são mais agressivos que os astrocitomas pilocíticos e tendem mais a recidiva local e disseminação liquórica.  Não está claro se o prognóstico pior se deve a feições intrínsecas do tumor ou à localização desfavorável na região opto-quiasmática que geralmente impede ressecção completa. 

Fonte.  Burger PC et al.  Pilomyxoid astrocytoma.   In  WHO Classification of Tumours of the Central Nervous System. 4th  Revised Ed.  Louis DN, et al, editors.  International Agency for Research on Cancer, Lyon, 2016.  pp 88-9.