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Masc. 4 a. 4 m. Descobriu ao nascimento rabdomiomas cardíacos em ambos ventrículos, que foram associados à esclerose tuberosa. Com 10 meses iniciou crises convulsivas tônico-clônicas generalizadas, controladas com medicação. Pais notaram atraso na fala (formação de frases e dislalia). Exame – ativo, contactuante, Glasgow15, sem déficits apendiculares. Tem lesões hipocrômicas, pápulas e efélides na face, características da esclerose tuberosa. RM – túberes corticais bilaterais nos 4 lobos cerebrais. Lesão cerebelar com focos displásicos e desorganizados. Tumor intraventricular e nódulos subependimários calcificados nos ventrículos laterais. |
Clique para HE, tricrômico de Masson, reticulina, destaques da imunohistoquímica, GFAP, vimentina, S-100, HAM 56, CD68, NF, cromogranina, MAP2, CD56, EMA, CD34, Ki67. |
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Lesão
neoplásica nodular no corno anterior do ventrículo lateral
esquerdo (astrocitoma subependimário de
células gigantes), nódulos calcificados subependimários,
múltiplos túberes nos hemisférios cerebrais e lesão
mal definida no hemisfério cerebelar esquerdo.
O astrocitoma subependimário de células gigantes aparece como nódulo bem delimitado, aparentemente implantado na cabeça do núcleo caudado esquerdo, projetando-se para o septo pelúcido, que está levemente desviado. Mostra isossinal em T1, hipersinal em T2 e FLAIR e impregna-se por contraste. A histologia e imunohistoquímica estão em outras páginas. Os nódulos calcificados têm também localização subependimária na porção principal do ventrículo lateral em ambos lados e são demonstrados na seqüência com gradiente pela ausência de sinal (aparecem em negro). Os túberes dos hemisférios cerebrais são evidenciados pela rarefação da substância branca subcortical (medular do giro), que aparece com hipossinal em T1 e hipersinal em T2. Em FLAIR as lesões têm sinal variável, desde hipersinal a ausência de sinal, dependendo da proporção entre água e macromoléculas (se for semelhante ao líquor há supressão completa de sinal, se houver maior proporção de tecido ou macromoléculas, o sinal ficará mais forte). Não há captação de contraste. No córtex sobre as áreas descritas as alterações são mínimas. No cerebelo, há áreas irregulares de hipersinal em T2 e FLAIR, maiores no hemisfério esquerdo, onde também se observa impregnação pelo gadolínio. |
AXIAIS, T1 SEM CONTRASTE | T1 COM CONTRASTE | T2 |
T2 | T2 COM GRADIENTE | |
T1 SEM CONTRASTE | T1 COM CONTRASTE | T2 |
CORONAIS, FLAIR | ||
T1 COM CONTRASTE | SAGITAL, T1 SEM CONTRASTE | |
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CORTES AXIAIS, T1 SEM CONTRASTE | ||
T1 COM CONTRASTE | ||
T2 | ||
T2 GRADIENTE | ||
CORONAIS, FLAIR | ||
T1 COM CONTRASTE | ||
SAGITAIS, T1 SEM CONTRASTE | ||
Agradecimentos. Caso do Hospital Santa Casa de Limeira, SP, enviado e gentilmente contribuído pelos Drs. Antonio Augusto Roth Vargas, Marcelo Senna Xavier de Lima, Paulo Roland Kaleff e residentes do Serviço de Neurocirurgia. Depto de Anatomia Patológica da FCM-UNICAMP, Campinas, SP. |
Para mais imagens deste caso: | RM | HE, Masson, reticulina | |
GFAP, VIM | S-100, HAM 56, CD68 | NF, cromogranina, MAP2, CD56 | EMA, CD34, Ki67 |
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