Definição.  São lesões benignas incomuns, com predileção por ossos crânio-faciais e ossos tubulares das mãos e pés.   Descritos originalmente por Jaffe em 1953.  Dados atuais sugerem que granulomas reparadores de células gigantes em diferentes topografias têm patogênese e fundamentos genéticos distintos. Microscopicamente têm feições superponíveis, com células gigantes multinucleadas distribuídas irregularmente num estroma fibroso com áreas de formação de osso reacional.

Incidência e localização.  Pico de incidência na 2ª. década. Maioria dos pacientes tem entre 10-25 anos. Localização principal na mandíbula e maxila. Na mandíbula são caracteristicamente na linha média, com alguma lateralização. No osso temporal, há vários relatos de casos isolados. Uma segunda localização é nos ossos tubulares pequenos das mãos e pés. São extremamente raros nos ossos longos e vértebras.  Na grande maioria são lesões isoladas. 

Radiologia.  Nos ossos crânio-faciais produzem área arredondada ou ovalada de radiolucência com bordas nítidas e mínima esclerose reacional. 

Microscopia. – Tecido estromal fibroso com fibroblastos fusocelulares, de celularidade moderada a alta e quantidade variável de colágeno. Mitoses típicas são raras.  A feição chave são células gigantes multinucleadas formando agrupamentos separados por feixes de tecido estromal. Há quase sempre evidência de hemorragia recente ou antiga (hemossiderina). Essas alterações podem ser intensas a ponto de simular um cisto ósseo aneurismático. Há poucas células inflamatórias mononucleares e trabéculas de osso neoformado com rimas de osteoblastos. 

Microscopia eletrônica. – as células gigantes multinucleadas expressam feições de osteoclastos.  As células estromais fusiformes tipicamente mostram diferenciação miofibroblástica. 

Citogenética. – em alguns casos demonstrou-se rearranjo clonal envolvendo vários cromossomos, o que sugere que sejam neoplasias, não proliferação reacional. 

Diagnóstico diferencial. – envolve o tumor marrom do hiperparatiroidismo, tumor de células gigantes, fibroma não ossificante e tenossinovite vilonodular pigmentada.  A lesão é microscopicamente indistinguível do tumor marrom do hiperparatiroidismo, o que indica estudos laboratoriais de cálcio e fósforo e estudo clínico e radiológico das paratiróides.  Há forte superposição também com o tumor de células gigantes, mas as diferenças em idade e topografia ajudam no diagnóstico diferencial. 

No tumor de células gigantes, o pico de incidência é entre 20 e 45 anos (são raros em esqueleto imaturo, mas cerca de 10% ocorrem na 2ª. década). A localização típica é nas extremidades de ossos longos, fêmur distal, tíbia proximal, rádio distal e úmero proximal. Na coluna a maioria se origina nos corpos vertebrais do sacro, seguindo-se coluna lombar, torácica e cervical em ordem decrescente de freqüência. Ossos chatos são pouco envolvidos, sendo o íleo o mais comum. 

Tratamento. – curetagem completa da lesão, que pode necessitar repetição em recidivas. 

Fontes. 

Czerniak B.   Dorfman and Czerniak’s Bone Tumors.  2nd Ed. 2016 Elsevier Saunders,  pp 742-52. 

Neville BW, Damm DD,  Allen CM,  Bouquot JM. Oral and Maxillofacial Pathology. 3rd Ed. 2009 Elsevier Saunders,  pp 626-9. 

Athanasou NA, et al. Giant Cell Tumour of Bone.   In WHO Classification of Tumours of Soft Tissue and Bone.   Fletcher CDM, Bridge JA, Hogendoorn PCW, Mertens F (editors). 4th Ed.  International Agency for Research on Cancer, Lyon, 2013.  pp 321-4.

textos: granuloma reparador de células gigantes, 

miofibroblastos