 |
1. HE |
 |
|
|
1. HE |
|
.....
| Fem. 3 a 6 m. Clique para RM, HE, GFAP, vimentina, sinaptofisina, S-100, CD34, Ki67, p53. Texto. |
| Aspecto geral do tumor. Necroses em pseudopaliçada. Neoplasia indiferenciada de pequenas células, com núcleos redondos e hipercromáticos, citoplasma escasso, róseo, com prolongamentos curtos. As células dispõem-se uniformemente em extensas massas, nas quais chamam a atenção pequenas áreas de necrose, arredondadas ou tortuosas, com adensamento das células na periferia, e disposição radial, perpendicular à necrose central (necroses em pseudopaliçada). No centro visualizam-se células necróticas. O aspecto é semelhante ao observado no glioblastoma multiforme do adulto (1)(2)(3). |
 |
 |
 |
 |
 |
 |
 |
 |
 |
 |
 |
 |
| Células neoplásicas na periferia de uma necrose em pseudopaliçada. |
 |
 |
| Mitoses. Figuras de mitose típicas eram facilmente observadas em todas fases. | |
 |
 |
 |
 |
| Apoptose. Figuras de apoptose eram mais facilmente encontradas que mitoses. Na apoptose, um processo de necrose celular programada, a célula desencadeia sua própria destruição por ativação de uma cadeia de enzimas proteolíticas chamadas 'caspases'. Geralmente, há condensação do núcleo, que se destaca do citoplasma em volta, passando a um corpúsculo fortemente hipercromático, que pode fragmentar-se. |
 |
 |
 |
 |
 |
 |
 |
| Vasos. Vasos no tumor eram de modo geral finos, sem proliferação endotelial. Contudo foram observados vasos proliferados nas reações imunohistoquímicas, especialmente S-100. | |
 |
 |
 |
 |
 |
 |
| Infiltração do cérebro das vizinhanças, e dos espaços de Virchow-Robin. Nas proximidades das áreas densamente celulares, observava-se infiltração difusa do tecido nervoso, na forma de maior celularidade. Era difícil distinguir as pequenas células neoplásicas das células pré-existentes. A infiltração é melhor notada na imunohistoquímica para Ki67. O tumor infiltrava também os espaços perivasculares de Virchow-Robin, criando manguitos celulares, a partir dos quais processava-se a invasão do tecido nervoso. Esses espaços contêm líquor, e tem continuidade com o espaço subaracnóideo, acompanhando os vasos por distâncias variáveis no interior do parênquima nervoso. |
 |
 |
 |
 |
 |
| Gliomas
pediátricos de alto grau histológico.
Na nova edição de 2021 da classificação de Tumores do Sistema Nervoso Central da OMS, há duas entidades que poderiam corresponder ao caso em pauta. a) glioma de alto grau difuso pediátrico H3 selvagem e IDH selvagem, pg. 77. b) glioma hemisférico do tipo infantil, pg 81. Ambos apresentam marcadas semelhanças morfológicas entre si, e com o glioblastoma multiforme do adulto. A caracterização destas raras entidades baseia-se em imunohistoquímica avançada e estudos moleculares. O glioma de alto grau difuso pediátrico é um glioma com feições histológicas malignas. Tipicamente ocorre em crianças, adolescentes e adultos jovens. Pode localizar-se em qualquer região do cérebro supratentorial, tronco cerebral e cerebelo. Subtipos moleculares têm diferentes locais de predileção. Os sinais clínicos dependem das localizações afetadas. Os aspectos de imagem assemelham-se a outros tumores cerebrais de alto grau. Idade média dos pacientes e outros dados epidemiológicos ainda aguardam séries maiores de casos. A microscopia mostra feições de um tumor maligno do tipo glioblastoma (atividade mitótica, proliferação vascular e necrose), ou podem mostrar morfologia indiferenciada. Áreas de diferenciação glial e aspecto primitivo podem coexistir no mesmo espécime. Tumores negativos para células gliais podem exibir marcadores neuronais. Todos são tumores agressivos, classificados como OMS grau IV. Sobrevida é na faixa de 1 a 2 anos. Proliferação vascular e necrose não alteram o prognóstico. Não há consenso sobre tratamento. O glioma hemisférico do tipo infantil é um astrocitoma celular de alto grau que ocorre na infância precoce (geralmente no primeiro ano, com média de 2,8 meses em uma série), no compartimento supratentorial, formando grandes massas que freqüentemente envolvem a leptomeninge. Alguns tumores podem ser detectados antes do nascimento. Histopatologicamente, há poucos relatos, com semelhança com glioblastomas, que em muitos casos, foi o diagnóstico inicial, ou tumor neuroectodérmico primitivo (PNET). Pode haver disseminação leptomeníngea. Devido ao pequeno número de casos, não há dados confiáveis para tratamento e prognóstico. Não se graduam estes tumores. Refs. Capper D. et al. Diffuse paediatric-type high grade glioma, H3-wildtype and IDH wildtype. in WHO Classification of Tumours, 5th Ed. Central Nervous System Tumours. International Agency for Research on Cancer, 2021; pp 77-80. Jacques TS et al. Infant-type hemispheric glioma. idem, pg 81-2. |
| Mais imagens deste caso. RM. | Texto | ||
 |
 |
 |
 |
| HE. Necrose em pseudopaliçada em área indiferenciada | Área rica em mitoses e apoptose | GFAP. Diferenciação astrocitária | |
 |
 |
 |
 |
| Vimentina. Positiva no citoplasma das células neoplásicas | Sinaptofisina. Negativa. Necrose em pseudopaliçada; infiltração dos espaços de Virchow-Robin. | S-100. Positividade universal nas células neoplásicas. Infiltração dos espaços de Virchow-Robin. | |
 |
 |
 |
 |
| CD34. Positivo nos vasos. | Ki67. Positivo > 70%. Infiltração dos espaços de Virchow-Robin. | p53. Positivo 20%. | |
 |
 |
 |
 |
| Agradecimentos. Caso do Centro Infantil Boldrini, Campinas, SP. Preparações histopatológicas e imunohistoquímicas pelos técnicos do Laboratório de Patologia daquele hospital - Sr. Aparecido Paulo de Moraes e Sra Isabella Guize. |
| Neuropatologia
- Graduação |
Neuropatologia -
Estudos de casos |
Neuroimagem
- Graduação |
Neuroimagem -
Estudos de Casos |
Roteiro
de aulas |
Textos
de apoio |
Correlação
Neuropatologia - Neuroimagem |
| Índice alfabético - Neuro | Adições recentes | Banco de imagens - Neuro | Textos ilustrados | Neuromuscular | Patologia - outros aparelhos | Pages in English |
|
|
|