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| Paciente masculino de 42 anos, com sintomas e sinais de hipertensão intracraniana e ataxia há 4 meses. Tumor de hemisfério cerebelar E. |
| Aspecto geral do tumor. | .. |
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Meduloblastoma desmoplásico. |
| Ilhotas de centro pálido. Neste exemplo, as ilhotas celulares ou nódulos característicos do meduloblastoma desmoplásico apresentam centro de textura mais frouxa, que é classicamente considerado como uma das evidências de diferenciação neuroblástica. As outras são as pseudorosetas 'neuroblásticas' ou de Homer Wright (ver abaixo) e neurônios diferenciados (aqui muito raros). Tumores com estes aspectos são às vezes denominados 'neuroblastomas cerebelares', um termo que deve ser evitado para não criar confusão. | |
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| Pseudorosetas de Homer Wright. Consideradas características de diferenciação neuroblástica, são freqüentes nos neuroblastomas do sistema nervoso periférico, como nos da camada medular da supra-renal. Nas pseudorosetas de Homer Wright as células neoplásicas lançam curtos prolongamentos para o centro anuclear da roseta. Comparar com as pseudorosetas perivasculares e as rosetas verdadeiras ou de Flexner-Wintersteiner, observadas em ependimomas. | |
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| Prolongamentos celulares e diferenciação neuronal. As células no centro pálido estão mais espaçadas e mostram prolongamentos melhor distinguíveis que fora das ilhotas. Contudo, a imunohistoquímica para GFAP, VIM E S100 mostra que várias destas células apresentam diferenciação astrocitária (ver abaixo). A reação para NSE foi moderadamente positiva nas ilhotas, e a sinaptofisina fracamente. Na figura embaixo e à D, um raro exemplo de célula com núcleo frouxo, nucléolo evidente e citoplasma visível, lembrando um neurônio. | |
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| Tumor fora das ilhotas. Arranjo mais denso e irregular dos núcleos. | |
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| Reticulina. O caráter nodular do meduloblastoma desmoplásico é melhor demonstrado por impregnação argêntica para reticulina. As ilhotas de centro claro são livres de reticulina. O tecido entre elas mostra fibras reticulínicas abundantes, em distribuição irregular. | |
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| Esta área sem caráter nodular é pobre em reticulina e se aproxima do meduloblastoma 'clássico' (não desmoplásico). | |
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| GFAP. Há diferenciação glial (astrocitária) dentro e fora das ilhotas, demonstrada pela positividade do citoplasma de algumas células para GFAP. No interior das ilhotas, a diferenciação é mais avançada, várias células mostrando prolongamentos ramificados. Em outras, principalmente fora das ilhotas, o citoplasma é escasso, não ramificado, e forma uma delicada orla GFAP-positiva em volta do núcleo. | |
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| Diferenciação glial avançada (em uma ilhota). | |
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| Diferenciação glial incipiente (fora das ilhotas). | |
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Infiltração neoplásica do córtex cerebelar é uma das feições mais características do meduloblastoma. As células neoplásicas vêm pela meninge e permeiam difusamente o córtex. O quadro teria passado despercebido não fosse pela marcação por GFAP dos astrócitos de Bergmann da camada molecular. |
| Os astrócitos de Bergmann têm corpo celular na camada de células de Purkinje e prolongamentos situados na camada molecular, dispostos perpendicularmente à superfície pial, onde formam a membrana limitante glial junto à pia-máter. Estes prolongamentos estão divulsionados pelas células neoplásicas. Astrócitos da substância branca da folha ainda estão presentes. Algumas células neoplásicas infiltrando a pia-máter apresentam diferenciação astrocitária, como já demonstrado nas ilhotas. | |
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| VIM. As áreas positivas para vimentina correspondem aproximadamente a onde há fibras reticulínicas (ver acima). A vimentina delimita as ilhotas e marca vasos (delicados e inconspícuos neste tumor). No interior das ilhotas, algumas células vimentina-positivas provavelmente representam diferenciação astrocitária incipiente, como com GFAP. | |
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| S-100. Mostra diferenciação astrocitária no centro das ilhotas. | |
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| NSE. Enolase neurônio-específica. Há marcação difusa das ilhotas, destacando-as do tecido em volta. A marcação é observada no citoplasma e indica diferenciação neuronal das células neoplásicas. | |
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| SNF. Há discreta marcação nas ilhotas, se comparadas com o tecido em volta. Apesar de muito leve, a reação apoia diferenciação neuronal nas ilhotas. | |
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| Ki-67. A marcação é intensa nas células entre as ilhotas e virtualmente ausente nas células das mesmas. Sugere que as células das ilhotas são melhor diferenciadas, seja em direção glial ou neuronal e se dividem menos. As outras células, que não mostram positividade para marcadores gliais ou neuronais, apresentam maior tendência proliferativa. | |
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| Este tumor foi negativo para AE1AE3 (pancitoqueratina), NF (proteína de neurofilamento), cromogranina e CD99. Este último é positivo em PNETs periféricos e negativo nos do SNC. |
| Caso gentilmente contribuído pelo Dr. Amilcar Castro de Mattos, Faculdade de Ciências Médicas, PUCC - Campinas, SP. |
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