Meduloblastoma  desmoplásico
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Paciente masculino de 42 anos, com sintomas e sinais de hipertensão intracraniana e ataxia há 4 meses. Tumor de hemisfério cerebelar E. 
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Aspecto geral do tumor.  ..
Meduloblastoma desmoplásico. 

Neoplasia de pequenas células com padrão nodular, sendo certas áreas, principalmente as regiões centrais dos nódulos, mais frouxas. 

Não há áreas de necrose na amostra e figuras de mitose não foram observadas. 

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Ilhotas  de  centro  pálido.  Neste exemplo, as ilhotas celulares ou nódulos característicos do meduloblastoma desmoplásico apresentam centro de textura mais frouxa, que é classicamente considerado como uma das evidências de diferenciação neuroblástica. As outras são as pseudorosetas 'neuroblásticas' ou de Homer Wright (ver abaixo) e neurônios diferenciados (aqui muito raros). Tumores com estes aspectos são às vezes denominados 'neuroblastomas cerebelares', um termo que deve ser evitado para não criar confusão. 
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Pseudorosetas de Homer Wright.  Consideradas características de diferenciação neuroblástica, são freqüentes nos neuroblastomas do sistema nervoso periférico, como nos da camada medular da supra-renal.  Nas pseudorosetas de Homer Wright as células neoplásicas lançam curtos prolongamentos para o centro anuclear da roseta.  Comparar com as pseudorosetas perivasculares e as rosetas verdadeiras ou de Flexner-Wintersteiner, observadas em ependimomas. 
Prolongamentos  celulares e diferenciação neuronal. As células no centro pálido estão mais espaçadas e mostram prolongamentos melhor distinguíveis que fora das ilhotas. Contudo, a imunohistoquímica para GFAP, VIM E S100 mostra que várias destas células apresentam diferenciação astrocitária (ver abaixo). A reação para NSE foi moderadamente positiva nas ilhotas, e a sinaptofisina fracamente.  Na figura embaixo e à D, um raro exemplo de célula com núcleo frouxo, nucléolo evidente e citoplasma visível, lembrando um neurônio. 
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Tumor fora das ilhotas. Arranjo mais denso e irregular dos núcleos. 
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Reticulina. O caráter nodular do meduloblastoma desmoplásico é melhor demonstrado por impregnação argêntica para reticulina. As ilhotas de centro claro são livres de reticulina. O tecido entre elas mostra fibras reticulínicas abundantes, em distribuição irregular. 
Esta área sem caráter nodular é pobre em reticulina e se aproxima do meduloblastoma 'clássico' (não desmoplásico). 
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IMUNOHISTOQUÍMICA
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GFAP. Há diferenciação glial (astrocitária) dentro e fora das ilhotas, demonstrada pela positividade do citoplasma de algumas células para GFAP. No interior das ilhotas, a diferenciação é mais avançada, várias células mostrando prolongamentos ramificados.  Em outras, principalmente fora das ilhotas, o citoplasma é escasso, não ramificado, e forma uma delicada orla GFAP-positiva em volta do núcleo. 
Diferenciação glial avançada (em uma ilhota). 
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Diferenciação glial incipiente (fora das ilhotas). 
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Infiltração neoplásica do córtex cerebelar é uma das feições mais características do meduloblastoma. As células neoplásicas vêm pela meninge e permeiam difusamente o córtex. O quadro teria passado despercebido não fosse pela marcação por GFAP dos astrócitos de Bergmann da camada molecular
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Os astrócitos de Bergmann têm corpo celular na camada de células de Purkinje e prolongamentos situados na camada molecular, dispostos perpendicularmente à superfície pial, onde formam a membrana limitante glial junto à pia-máter. Estes prolongamentos estão divulsionados pelas células neoplásicas.  Astrócitos da substância branca da folha ainda estão presentes.  Algumas células neoplásicas infiltrando a pia-máter apresentam diferenciação astrocitária, como já demonstrado nas ilhotas. 

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VIM. As áreas positivas para vimentina correspondem aproximadamente a onde há fibras reticulínicas (ver acima).  A vimentina delimita as ilhotas e marca vasos (delicados e inconspícuos neste tumor). No interior das ilhotas, algumas células vimentina-positivas provavelmente representam diferenciação astrocitária incipiente, como com GFAP. 
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S-100.  Mostra diferenciação astrocitária no centro das ilhotas. 
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NSE. Enolase neurônio-específica. Há marcação difusa das ilhotas, destacando-as do tecido em volta. A marcação é observada no citoplasma e indica diferenciação neuronal das células neoplásicas. 
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SNF. Há discreta marcação nas ilhotas, se comparadas com o tecido em volta. Apesar de muito leve, a reação apoia diferenciação neuronal nas ilhotas. 
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Ki-67.  A marcação é intensa nas células entre as ilhotas e virtualmente ausente nas células das mesmas. Sugere que as células das ilhotas são melhor diferenciadas, seja em direção glial ou neuronal e se dividem menos. As outras células, que não mostram positividade para marcadores gliais ou neuronais, apresentam maior tendência proliferativa. 
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Este tumor foi negativo para AE1AE3 (pancitoqueratina), NF (proteína de neurofilamento), cromogranina e CD99. Este último é positivo em PNETs periféricos e negativo nos do SNC
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Caso gentilmente contribuído pelo Dr.  Amilcar Castro de Mattos, Faculdade de Ciências Médicas,   PUCC - Campinas, SP. 
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Este assunto na graduação Mais casos de meduloblastoma : imagempatologia Características de imagem dos meduloblastomas Texto, 
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