Biópsia estereotáxica corada por HE. 

Observa-se rarefação difusa da substância branca, chamando logo a atenção grandes células com núcleos volumosos e atípicos, com morfologia astrocitária. 

Definição.  Doença desmielinizante causada pela infecção do sistema nervoso central por um Papovavirus, o vírus JC.  A doença foi descrita em 1958.  Em 1965 foram demonstradas partículas virais em inclusões nucleares de oligodendrócitos.  O vírus foi isolado em 1971, em autópsia, do cérebro de um paciente de iniciais JC, daí a denominação. 

Patogênese, neuropatologia. O vírus JC tem como alvo os oligodendrócitos, as células que formam e mantêm as bainhas de mielina. A destruição destes causa perda da mielina, com relativa preservação dos axônios. Núcleos de oligodendrócitos podem mostrar-se grandes e com inclusões basófilas, ricas em partículas virais demonstráveis por microscopia eletrônica. Outra feição patológica encontradiça é o aumento de volume e atipias nos astrócitos, freqüentemente multinucleados e com proeminentes prolongamentos citoplasmáticos.  Os focos microscópicos de desmielinização coalescem em lesões grandes, amolecidas, com coloração amarelada ou pardacenta. 

Epidemiologia.  Estudos soro-epidemiológicos revelam que o vírus JC infecta cerca de 80% da população humana antes da idade adulta sem produzir doença, e fica latente até que ativado por queda na imunocompetência. Antes da AIDS, a LEMP era associada a outras imunodeficiências, como transplantes de órgãos, doenças autoimunes, quimioterapia e linfoma. Atualmente 55% a 85% dos casos de LEMP estão associados à AIDS e é encontrada em cerca de 5% dos pacientes com AIDS na necrópsia. 

Clínica.  Alterações da personalidade, cognitivas e da linguagem, perda de memória, déficit visual, alterações sensitivo-motoras, inclusive hemiparesia, e declínio neurológico generalizado. Também descritas, mas menos freqüentes, são convulsões, vertigens, cefaléia e afasia. Pacientes com lesão de fossa posterior apresentam disfunção cerebelar, como ataxia e dismetria. Afecção da medula espinal é rara. 

O diagnóstico é feito por detecção do vírus no líquor por PCR (sensibilidade de 92%). 

A doença é inexorável, com êxito letal geralmente antes de 9 meses do início dos sintomas. Não há tratamento específico para a LEMP, mas terapia com antiretrovirais de alto desempenho (HAART) tem efeito benéfico também nesta infecção oportunista, com estabilização ou regressão da doença no acompanhamento imagenológico em alguns casos. 

Imagem.  Em TC, há hipodensidade focal da substância branca subcortical e periventricular, sem efeito de massa e sem realce por contraste. Pode ser normal na fase inicial. 

RM é mais sensível, especialmente nas seqüências com TR longo. As lesões mostram hipersinal em T2 e FLAIR na substância branca subcortical e periventricular. Pequenas no início, aumentam progressivamente e tendem a confluir. É comum padrão multifocal e assimétrico de acometimento, uni- ou bilateral, sem efeito de massa, e quase sempre sem impregnação por contraste. Nas lesões subcorticais tende a haver envolvimento das fibras em U. Qualquer topografia pode ser afetada, com preferência pelos lobos frontais e localizações parieto-occipitais. Pode haver envolvimento de estruturas cinzentas profundas, por afecção das fibras mielínicas que cursam pelos núcleos da base. Em cerca de 1/3 dos casos há acometimento da fossa posterior e pode ficar limitada a esta em 10% dos casos. 

Em T1, as lesões são geralmente hipointensas, contrastando com a desmielinização associada ao HIV, que é usualmente isointensa em T1 e pode não ser notada.  Em pacientes com AIDS pode ser difícil distinguir as lesões da LEMP das causadas pelo HIV.  A LEMP é mais freqüentemente multifocal e assimétrica, com maior predileção pela substância branca subcortical.  A encefalite do HIV é mais comumente difusa, simétrica e periventricular. Clinicamente, apresenta-se como distúrbios cognitivos globais e demência, enquanto na LEMP predominam os déficits focais, motores ou sensitivos. 

Fonte:  Whiteman MLH, Bowen BC, Post MJD, Bell MD.  Chapter 21. Intracranial infection.  In Atlas SW (editor) Magnetic Resonance Imaging of the Brain and Spine, 3rd. Ed, Lippincott, Williams & Wilkins, Philadelphia, 2002, p. 1114-20.