Histiocitose não Langerhans de base de crânio - 
Biópsia  estereotáxica, HE, IH
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O espécime demonstrado abaixo foi obtido por biópsia estereotáxica transesfenoidal, e consistia de alguns pequenos fragmentos da lesão na base do crânio.  A informação cirúrgica mostra que o material é representativo da lesão, afastando-se que se tratasse de tecido reacional da periferia da mesma. 
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Aspecto geral da lesão.  .
Neste pequeno fragmento observam-se trabéculas ósseas, provenientes provavelmente da parede do seio esfenoidal, e um tecido frouxo, moderadamente celular, que, em aumento forte, mostra ser constituído por abundantes macrófagos. 
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Trabéculas  ósseas. As trabéculas ósseas eram em parte permeadas pela lesão. Algumas delas estavam circundadas completamente por macrófagos, que eram a célula fundamental da lesão.
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Macrófagos  xantomatosos. 

Eram abundantes, em arranjo sólido, com núcleo pequeno e denso, e citoplasma claro com gotículas lipídicas. Os limites citoplasmáticos eram mais, ou menos, nítidos, conforme a área.  Parte da amostra estava prejudicada por artefatos de compressão incorridos durante a obtenção da biópsia. 

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Áreas  de  fibrose. 

Observadas focalmente. 

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Hemorragia pregressa.  Focos de pigmento hemossiderótico, livre ou no interior de macrófagos. 
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COLORAÇÕES  ESPECIAIS
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Tricrômico de Masson. A abundância de fibras coradas em azul, inclusive circundando os macrófagos xantomatosos, denota a importância do colágeno na lesão. 
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Reticulina. 

Fibras reticulínicas demonstradas por impregnação argêntica eram abundantes e também circundavam individualmente os macrófagos. 

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IMUNOHISTOQUÍMICA
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CD68. 

Este marcador para macrófagos foi o principal antígeno demonstrado na lesão. 

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CD1A.   Negativo em toda a amostra.  CD1A é positivo em células de Langerhans. Sua negatividade afasta uma histiocitose do tipo Langerhans. 
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S-100. Também negativo em toda a amostra.
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AE1AE3. Também negativo em toda a amostra. Foi pedido pela suspeita clínica e radiológica de um carcinoma infiltrativo da base do crânio e região selar. As únicas células positivas são glândulas do seio esfenoidal. 
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Ki-67. Há vários núcleos marcados entre as células macrofágicas que constituem a lesão, indicando que as mesmas estão no ciclo celular e portanto em proliferação.  Pela exigüidade do material não foi feita uma estimativa de percentagem. 
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Comentário.  Trata-se de um caso de histiocitose não Langerhans com lesões infiltrativas dos ossos da base do crânio e importante componente intracraniano na região selar e seios cavernosos.  Os macrófagos componentes da lesão são de citoplasma espumoso, CD-68 positivos, S-100 e CD1a negativos. Este caso poderia ser classificado como um exemplo de doença de Erdheim-Chester se houvesse lesões de esclerose óssea nas metáfises e diáfises de ossos longos, mas não temos esta informação.  Para texto complementar sobre histiocitoses, clique. 
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 Para mais imagens deste caso: Lesão inicial, 
TC, RM
RM na evolução
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Textos  sobre  macrófagos, células dendríticascélulas de Langerhansgrânulos de Birbeck, Langerina, histiocitoses em geral, histiocitose X ou de células de LangerhansCD1a, CD68. Histiocitoses, mais casos:
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