Neupatimagem-UNICAMP

Esclerose múltipla grave no início da adolescência.
Página de resumo

Fem., 11 anos no início da história atual, portadora de imunodeficiência primária.

Em maio de 2007, cefaléia holocraniana refratária a tratamento convencional, evoluindo com episódios de crises convulsivas do tipo parcial motora.
TC e RM demonstraram extensa lesão expansiva com impregnação por contraste em região temporal direita. Líquor normal. Suspeitada a natureza desmielinizante da lesão, realizou-se pulsoterapia com metilprednisolona, com regressão total do quadro clinico e da lesão, como constatado em RM de controle após 5 meses.

Deste então, manteve-se sob acompanhamento ambulatorial, em uso de corticosteróides, intercalando quadro de cefaléia e crises convulsivas com períodos assintomáticos. Foram realizados periodicamente exames de RM, demonstrando regressão de lesões e surgimento de outras em sítios diferentes.
Realizou biopsia estereotáxica de uma lesão frontal direita em maio de 2009, com achados compatíveis
com lesão desmielinizante da substancia branca.
Faleceu em março de 2010, em decorrência de complicações infecciosas (pneumonias de repetição, sepse) associadas ao quadro de base de imunodeficiência.

Nesta página, melhores imagens dos exames de RM de 11/5/2007, 16/10/2007, 1/10/2008, 30/12/2008 e 11/2/2009, TC de 21/5/2009, e destaques do exame histológico e imunohistoquímico .

Ressonância Magnética. O interesse deste caso é estudar a variabilidade topográfica e cronológica de lesões desmielinizantes no sistema nervoso central. Isto foi possibilitado por uma série de exames, cobrindo o intervalo de 2 anos (6 RMs e uma tomografia computadorizada), que lembram quadros de um filme, em que as lesões 'mudam de lugar' de um exame para outro. Ou, mais exatamente, alterações proeminentes em uma data virtualmente 'desaparecem' no exame seguinte, e outras, em outros lobos ou no hemisfério oposto, passam a dominar. É a seqüência de estudos que permite definir o caráter inflamatório ou desmielinizante. Exames isolados poderiam causar dificuldades de diagnóstico diferencial com neoplasias, especialmente linfoma. No presente caso, a etiologia desmielinizante foi confirmada por biópsia estereotáxica, com HE e imunohistoquímica.

AXIAIS, T1 COM CONTRASTE (clique nas datas para ir aos exames).
11/5/2007	16/10/2007	1/10/2008	30/12/2008	11/2/2009

FLAIR

CORONAIS, T1 COM CONTRASTE
11/5/2007	1/10/2008	30/12/2008	11/2/2009


TC de 21/5/2009

DESTAQUES DOS EXAMES

Ressonância Magnética, 11/5/2007. Abriu o quadro com lesão temporal direita, notada como área arredondada de hipossinal em T1, que se impregnava por contraste, mais acentuadamente em suas regiões periféricas. Acompanhava-se por extenso edema perilesional, causando redução do volume do ventrículo lateral direito, efeito de massa e desvio da linha média. A lesão e o edema aparecem como hipersinal em T2 e FLAIR, onde também são visíveis lesões menores no lobo frontal esquerdo. Exame em detalhe.
T1 SEM CONTRASTE	T1 COM CONTRASTE	T2	FLAIR

FLAIR			T1 C

SAGITAIS, T1 SEM CONTRASTE	T1 COM CONTRASTE	T2

RM 16/10/2007. Regressão das lesões, com virtual desaparecimento da captação de contraste na lesão temporal direita, restando área seqüelar com hipossinal em T1 e hipersinal em FLAIR (seta azul). Outras pequenas lesões na substância branca dos hemisférios cerebrais são notadas só em FLAIR. Área nova de hipersinal no TR longo na região inferior do hemisfério cerebelar direito (correspondendo à amígdala). Exame em detalhe.
AXIAIS, FLAIR

AXIAL, T1 COM CONTRASTE	SAGITAL, FLAIR

RM 1/10/2008. Novas lesões impregnadas, uma na porção posterior do corpo caloso, outra em topografia fronto-parietal esquerda. A impregnação por contraste evidencia quebra de barreira hemoencefálica e é indício de lesão inflamatória ativa. Seqüela da lesão inicial temporal direita permanece como hipersinal em FLAIR. Exame em detalhe.
AXIAIS, T1 COM CONTRASTE	FLAIR	T2

CORONAIS, T1 COM CONTRASTE

SAGITAIS, FLAIR

RM 30/12/2008. Várias novas lesões impregnadas afetando ambos hemisférios cerebrais e o cerebelo. As maiores situam-se no lobo frontal inferior esquerdo, aparecendo como dois focos independentes de captação de contraste, com edema perilesional confluente, produzindo efeito de massa e desvio da linha média. Notam-se outras lesões substantivas no giro frontal superior esquerdo, no lobo temporal anterior direito, e lesões simétricas na face superior dos hemisférios cerebelares, próximas ao tronco cerebral, avançando para os pedúnculos cerebelares médios. Há pequena lesão captante no corpo caloso anterior à E. O edema que acompanha as lesões maiores aparece como hipossinal em T1 e hipersinal em T2 e FLAIR. Exame em detalhe.
MELHORES CORTES NOS 3 PLANOS, T1 COM CONTRASTE

T1 COM CONTRASTE	FLAIR

T2			T1

RM 11/2/2009. Regressão considerável de todas as lesões, tanto em relação às áreas impregnadas como ao edema, em resposta aos corticosteróides. Com a diminuição do edema, desapareceu o desvio da linha média. Exame em detalhe.
MELHORES CORTES NOS 3 PLANOS, T1 COM CONTRASTE

T1 COM CONTRASTE	FLAIR

FLAIR

TC 21/5/2009, por ocasião da biópsia estereotáxica no lobo frontal esquerdo, mostrou outra lesão impregnada no polo temporal deste lado. O local da biópsia é visível no último quadro à D como pequena bolha de ar (pneumoencéfalo - foco circunscrito de hipodensidade (negro) no lobo frontal esquerdo). Exame em detalhe.
Sem contraste	Com contraste

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Destaques da biópsia estereotáxica : HE, imunohistoquímica.

HE. Processo inflamatório perivascular.	Infiltrado inflamatório intersticial.	Astrócitos gemistocíticos reativos


CD20. Marca os linfócitos B do infiltrado.	CD3. Marca os linfócitos T	CD68. Marca os macrófagos e células microgliais


HAM 56. Outro marcador de macrófagos e células microgliais	kappa. Cadeia leve secretada por parte dos plasmócitos do infiltrado.	lambda. A outra cadeia leve produzida por plasmócitos.


CD34. Positivo em células endoteliais, negativo no infiltrado e no tecido nervoso	GFAP. Positivo em astrócitos gemistocíticos; vasos e infiltrado destacam-se pela negatividade	NF. Positivo nos axônios poupados, já que o processo afeta só a mielina.