Tumor fibroso solitário intracraniano, com metástases ósseas múltiplas após 3 anos. 
 A. Tumor primário. 3. Imunohistoquímica
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Fem. 37 a.  Clique para : história clínica, exames de imagem do crânio, HE, colorações especiais  e imunohistoquímica do tumor primário intracraniano;   metástases ósseas após 3 anos : RM coluna, HE, colorações especiais  e imunohistoquímica.
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Destaques  da  imunohistoquímica.  Para HE e colorações especiais, clique. Para metástase em coluna, clique.
CD34.  Positividade em membranas nas áreas fusocelulares  Positividade variável nas células redondas. Mitoses CD99. Positividade difusa em membranas celulares
BCL-2.  Positividade citoplasmática em algumas células neoplásicas. Marcação de linfócitos no tumor. Texto sobre BCL-2.  VIM.  Positividade citoplasmática intensa e difusa. Na foto - célula rabdóide Ki-67.  Positividade em 10-15% dos núcleos, destacando várias mitoses
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CD34.  Áreas  fusocelulares. 

A positividade para este antígeno oncofetal é sine qua non para o diagnóstico de tumor fibroso solitário (ver texto).  A marcação se dá nas membranas das células neoplásicas. Embora um pouco irregular, é riquíssima no presente caso, especialmente nas áreas mais compactas, fusocelulares (foto ao lado). As células redondas e soltas podem ser positivas ou negativas (abaixo). 

Para comparar com a metástase deste mesmo tumor em coluna vertebral 3 anos após, clique. 

Para textos breves sobre CD34, clique (1) (2). 

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CD34. 

Ilhotas de  células  redondas. 

Nestas pequenas áreas dispersas pelo tumor, as células parecem soltas e têm contorno arredondado. Em reticulina e Masson, não há fibras conjuntivas nestas ilhotas.  Com CD34, a positividade é variável, observando-se células positivas e negativas lado a lado. 

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CD34.  Mitoses. Eram abundantes, e ficam mais evidentes pela negatividade do citoplasma, que destaca o núcleo e os cromossomos em mitose. A grande maioria das mitoses são típicas, com placas metafásicas em visão polar ou equatorial. Há diversas anáfases. Algumas células em mitose são CD34 positivas, outras negativas.
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CD99. 

CD99 é uma glicoproteína de membrana utilizada no diagnóstico do sarcoma de Ewing e tumores neuroectodérmicos primitivos periféricos (pPNETs). Clique para textos : (1) (2) (3).  Para breves textos sobre CD99, clique (1) (2). 

Também é positivo em vários casos de tumor fibroso solitário, como este. A positividade é em padrão membrana, variando área a área e célula a célula. Aqui, exemplos das áreas mais marcadas. 

Para comparar com a metástase deste mesmo tumor em coluna vertebral 3 anos após, clique.

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BCL-2.   No presente exemplo de tumor fibroso solitário, observou-se positividade focal para BCL-2 em uma minoria das células. A marcação era citoplasmática, não raro forte, com núcleos negativos, assim como células próximas não reagentes, indicando caráter genuino. Houve também positividade para várias células pequenas, com núcleos redondos de cromatina densa, citoplasma escasso, interpretadas como linfócitos, o que é compatível com a literatura. Para breve texto sobre BCL-2, clique (1) (2). 
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BCL-2. Mitoses. 
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BCL-2  em  linfócitos  no  tumor. 
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BCL-2.   (BCL  = B cell lymphoma).  BCL-2 foi  a primeira proteína associada a uma translocação cromossômica identificada em um linfoma. Cerca de 3/4 dos linfomas foliculares apresentam a translocação t(14;18), que justapõe o gene BCL-2 ao gene da cadeia pesada de imunoglobulina, resultando em superexpressão da proteína BCL-2. A proteína é parte de um complexo heterodimérico e possui função anti-apoptótica. Aumento da expressão da proteína reduz a morte celular programada, levando a incremento numérico e tumorigênese.  BCL-2 está normalmente presente no citoplasma de linfócitos B do manto, algumas células de centro germinativo e muitos linfócitos T. É abundante na maioria dos linfomas de pequenos linfócitos, inclusive cerca de 80% dos linfomas foliculares. Positividade citoplasmática para BCL-2 é observada freqüentemente no tumor fibroso solitário, juntamente com CD34, vimentina e CD99.

Fontes : 

  • Gocke CD.   Immunohistology of non-Hodgkin lymphoma.  Chapter 5 in Dabbs DJ (ed). Diagnostic Immunohistochemistry. 2nd Ed. Churchill, Livingstone – Elsevier, 2006, p. 141. 
  • Cerilli LA, Wick MR. Immunohistology of soft tissue and osseous neoplasms. Chapter 3 in Dabbs DJ (ed). Diagnostic Immunohistochemistry. 2nd Ed. Churchill, Livingstone – Elsevier, 2006, p. 82. 
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VIM. 

Vimentina é positiva difusamente no citoplasma das células deste tumor fibroso solitário, como seria esperado em células de linhagem conjuntiva.  Tanto células da parte fusocelular, como nas ilhotas de células redondas se marcam. 

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Ki-67. 

Observa-se positividade em cerca de 10 a 15% dos núcleos, distribuída uniformemente pelo tumor, tanto nas áreas de células redondas como nas de células fusiformes.  Mitoses destacam-se pela marcação forte dos cromossomos condensados e também do citoplasma.  A alta percentagem de núcleos positivos e figuras de mitose indica agressividade moderada do tumor, que se confirmou no surgimento de múltiplas metástases ósseas após cerca de 3 anos. Na realidade, este é um exemplo excepcional de tumor fibroso solitário intracraniano com disseminação sistêmica após craniotomia. 

Comparar com Ki-67 na metástase.

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Obs.  Negativo para EMA, S-100, GFAP, 1A4, HHF-35, desmina, AE1AE3, CD56, p53, HMB45, SNF, cromogranina, CD31, RE, RP. 
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Preparações imunohistoquímicas deste caso pela técnica Ana Cláudia Sparapani Piaza, Laboratório de Pesquisa, Depto de Anatomia Patológica da FCM-UNICAMP. 
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Para mais imagens deste caso: Tumor primário : TC, RM crânio  Tumor primário : HE Tumor primário :  colorações especiais
Tumor primário : imunohistoquímica Metástase vertebral após 3 anos : TC Metástase : HE, colorações especiais Metástase : IH
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