Neupatimagem-UNICAMP

Gangliocitoma displásico do cerebelo ou
Doença de Lhermitte-Duclos

Fem. 45 a. Material resultante de excisão cirúrgica de lesões no córtex cerebelar do hemisfério direito. Para ressonância magnética, clique.

Destaques.

HE. Córtex cerebelar na doença de Lhermitte-Duclos: aspecto geral de área com alterações acentuadas, mostrando camadas molecular (em cima) e granulosa	Camada molecular com axônios horizontais e vacúolos. Interface	Camada granulosa com neurônios hipertróficos


LFB-Nissl. Córtex normal (em cima) e córtex com alterações incipientes da doença de Lhermitte-Duclos: fina camada submeníngea de axônios mielínicos	Alterações iniciais : axônios horizontais e perpendiculares na camada molecular	Alterações mais avançadas. Axônios mielínicos ocupam metade superficial da camada molecular


Idem, detalhes da camada molecular	Idem, camada granulosa com neurônios hipertróficos na metade externa, células granulosas normais na metade interna	Alterações avançadas : camada molecular totalmente formada por axônios mielínicos e camada granulosa por neurônios hipertróficos

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HE. Aspecto geral. Nestes fragmentos de córtex cerebelar, reconhecem-se as feições próprias da doença de Lhermitte-Duclos. No campo abaixo, observam-se as duas camadas do córtex, molecular em cima e granulosa em baixo. Células de Purkinje são caracteristicamente ausentes. Neste fragmento, as alterações são máximas. Alterações leves e intermediárias são melhor observadas na coloração luxol fast blue / cristal violeta, abaixo. Leptomeninge para cima em todas as fotos.

Camada molecular. A camada molecular é espessa, com vacúolos, e apresenta axônios longitudinais (horizontais nestas fotos), entremeados a núcleos gliais. Os poucos corpos celulares de neurônios são pequenos.

Interface entre camadas molecular e granulosa.

Camada granulosa. Esta é povoada por neurônios de tamanho variado, muitos grandes, com citoplasma abundante, núcleo com cromatina frouxa e nucléolo evidente. Admite-se que corresponderiam a células granulosas hipertróficas, muito maiores que as normais, que são pequenas, com núcleo lembrando o de um linfócito, e citoplasma escasso. Para exemplos de córtex cerebelar normal, clique (1)(2).

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COLORAÇÕES ESPECIAIS

LFB-Nissl. Córtex normal e alterações incipientes. O método (para procedimento técnico, clique) associa dois corantes : o luxol fast blue, que cora baínhas de mielina em azul forte, e o cristal violeta, que marca neurônios e núcleos de células da glia em roxo.
A foto abaixo capturou duas folhas cerebelares vizinhas. A de cima é normal. A de baixo mostra uma fina camada de fibras mielínicas na parte superficial, submeníngea, da camada molecular. A presença de fibras mielínicas na camada molecular é uma das anomalias características da doença de Lhermitte-Duclos. Aqui a alteração é sutil, e se acompanha de axônios mielínicos perpendiculares à superfície. Em outras áreas, o componente de fibras mielínicas é mais pronunciado. Nas duas folhas ainda se observam células de Purkinje, que desaparecem nas áreas mais acometidas, e não há camada granulosa hipertrófica. Estas alterações são vistas em outros campos progressivamente mais acometidos (1)(2)(3).

LFB-Nissl. Córtex com alterações incipientes. Presume-se que os axônios mielínicos verticais provenham de células granulares hipertróficas. Contudo, nesta região, estas não estão evidentes. Supostamente, estes axônios bifurcam na camada molecular, dando fibras horizontais que cursam ao longo da folha, fazendo sinapse em dendritos de células de Purkinje. Normalmente as células granulares são pequenas e os axônios na camada molecular são amielínicos. Na doença de Lhermitte-Duclos, os neurônios granulares são grandes e seus axônios mielinizam-se, ao ponto de formar uma espessa camada branca na camada molecular (normalmente cinzenta). Fala-se então em 'córtex cerebelar invertido'.

LFB-Nissl. Córtex com alterações intermediárias. Neste outro segmento, as alterações são mais avançadas que no campo acima. Aqui, a parte superficial, submeníngea da camada molecular é ocupada por espesso contingente de fibras mielínicas, coradas em azul. A porção inferior da camada molecular ainda é predominantemente amielínica, vendo-se os finos axônios perpendiculares à superfície. Ainda há células de Purkinje e não se notam neurônios hipertróficos na camada granulosa.

Alterações mais avançadas. Aqui, aparecimento de neurônios granulares hipertróficos logo acima dos normais; maior densidade dos axônios perpendiculares na camada molecular e desaparecimento das células de Purkinje.

LFB-Nissl. Córtex com alterações completas. Este segmento mostra as feições plenas da doença de Lhermitte-Duclos. A camada molecular está totalmente preenchida por axônios mielínicos e a camada granulosa é formada por neurônios displásicos volumosos. As células granulosas normais e as células de Purkinje desapareceram. Substância branca da folha não é mais demonstrável. Comparar com outros casos da doença postados no site (1)(2)(3).

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Agradecimentos. Caso gentilmente contribuído pelo Dr. Hamilton de Andrade Fernandes, anátomo-patologista, Hospital Márcio Cunha, Ipatinga, MG. Colorações especiais desta página pela técnica Tayna Takahashi Santos. Departamento de Anatomia Patológica, FCM-UNICAMP, Campinas, SP.

Para RM desta paciente, clique »