Neste fragmento, o mesmo que continha córtex cerebelar, foi encontrada parte do corno posterior do ventrículo lateral e seu revestimento ependimário preservado, inclusive com cílios.  Este achado ilustra a extensão da herniação cerebral para a encefalocele. 

No mesmo fragmento em que foi encontrado o epêndima (acima), observou-se córtex cerebelar relativamente bem preservado, mas com algumas folhas atróficas. Nas menos afetadas era possível distinguir as três camadas: molecular, de células de Purkinje e granulosa, bem como a persistência da camada granulosa externa, habitual para a idade (desaparece aos 6 meses de vida pós-natal). 

Algumas áreas do córtex cerebelar apresentavam atrofia e gliose, com perda dos neurônios, inclusive das células de Purkinje, e hiperplasia do arcabouço glial.  São bem notados os astrócitos de Bergmann (1) (2), que têm seu corpo celular na camada das células de Purkinje.  A causa da atrofia é a compressão vascular pela herniação do tecido na encefalocele. Para mais sobre córtex cerebelar normal, clique. 

Estas ilhotas de tecido neuroectodérmico anômalo são encontradas no meio do tecido fibroso das leptomeninges junto ao córtex cerebelar atrófico.  São constituídas por astrócitos densamente fibrilares cujos prolongamentos formam enovelados compactos.  Não foram vistos em outras regiões do espécime, apenas junto ao cerebelo herniado.  Ver texto. 

São menos freqüentes (1 a 3 casos por 10.000 nascidos vivos) que a anencefalia ou a spina bífida cística. Há preferência pelo sexo feminino. As encefaloceles contêm tecido cerebral, ausente nas meningoceles cranianas, estas mais raras. 

Localização.    O local mais comum das encefaloceles é occipital. Podem afetar a escama do osso occipital, deixando a fossa posterior intacta, ou o base do occipital, com aumento do foramen magno e, ocasionalmente, agenesia do arco posterior do atlas.  Encefaloceles frontais são menos comuns, sendo mais freqüentes no sudeste asiático que nos países ocidentais. Ocorrem principalmente na junção fronto-etmoidal, com protrusão do cérebro no nariz, ou na órbita (clique para casos).  Encefaloceles são raras em outros pontos da linha média, como as fontanelas anterior e posterior ou entre os ossos parietais.  Excepcionalmente afetam a base do crânio, manifestando-se como massa faríngea. O defeito ósseo nestes casos pode ser transetmoidal, esfenoetmoidal ou transesfenoidal. 

Anatomia Patológica.    Encefaloceles são massas de tecido cerebral, pedunculadas ou com base de implantação larga, cobertas por pele e dura-máter. A pele pode ser pilificada, dependendo do sítio, e pode ulcerar-se secundariamente. As grandes encefaloceles contêm partes herniadas dos hemisférios cerebrais, com padrão giral preservado. A herniação pode incluir o ventrículo lateral e plexo coróide. Outras encefaloceles podem ser desorganizadas e consistir de ilhotas de tecido glioneuronal, inclusive contendo epêndima. Tecido cerebelar (malformado ou não) é freqüentemente encontrado nas encefaloceles occipitais. Ilhotas de tecido neuroectodérmico anômalo (nódulos gliais heterotópicos) são envolvidas por leptomeninges com abundantes capilares sinusoidais, por persistência da vascularização meníngea fetal. 

Encefaloceles causam deformidades importantes de outras partes do cérebro. A maioria se liga a um dos hemisférios apenas, o qual fica menor que o contralateral. Os hemisférios ficam deslocados em relação aos compartimentos intracranianos onde habitualmente se situam. O hemisfério contralateral tende a estender-se para o outro lado da linha média. O lobo frontal contralateral, p. ex., pode ocupar ambas fossas anteriores. Esses deslocamentos causam estiramentos e dobramentos dos nervos cranianos, especialmente dos nervos ópticos, que sofrem atrofia. O mesmo ocorre com o hipotálamo e com as artérias cerebrais.  A arquitetura dos giros herniados geralmente é preservada, e polimicrogiria não é uma feição característica (contudo, foi observada no presente caso). Pode coexistir com agenesia do corpo caloso e deformidades ou fusão dos ventrículos. A persistência da vascularização fetal das meninges não se restringe à encefalocele, mas é vista também nas proximidades, inclusive no tronco cerebral e medula espinal. 

Encefaloceles tipicamente associam-se a outras deformidades dos ossos do crânio. As fossas cranianas são menores que o normal e há hipoplasia dos ossos escamosos da calota (ver craniofenestria na TC do presente caso). A foice do cérebro e a tenda do cerebelo podem estar ausentes ou hipoplásicas. Os ossos da face são menos afetados. 

Complicações das encefaloceles incluem infecção, com leptomeningite purulenta e abscessos, e distúrbios circulatórios por compressão vascular, com infartos recentes ou antigos. 

Fonte. Friede RL.  Developmental Neuropathology. 2nd Ed. Springer Verlag, Berlin, 1989.  pp. 282-5.