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Adenoma de hipófise ectópico e invasivo, no seio esfenoidal e cavidade nasal, causando acromegalia e amenorréia / galactorréia.
1. Macro, HE

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Espécime. Fem. 44 a. Para história clínica e exames de imagem, clique. O espécime foi obtido da massa polipóide que preenchia a cavidade nasal esquerda. Além de pequenos fragmentos incaracterísticos, veio esta lesão nodular esbranquiçada, de superfície externa lisa, consistência firme e elástica, parecendo apenas um pólipo da mucosa nasal. Abaixo, tentativa de correlação com as imagens de ressonância magnética.

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Ao corte, apresentava textura compacta e relativamente homogênea, mais frouxa na periferia.

LÂMINAS ESCANEADAS

No corte histológico, tratava-se de um tumor sólido, que, apesar de limites aparentemente precisos, infiltrava a mucosa nasal em volta (orla de cor rósea). A mucosa era revestida por epitélio pseudoestratificado cilíndrico ciliado. O tumor continha pequenos cistos de material compatível com muco. Posteriormente ficou claro que se tratava de glândulas da mucosa nasal envolvidas pelo tumor.

Destaques da microscopia. Texto sobre adenoma de hipófise ectópico.

HE. Epitélio de revestimento do pólipo nasal contendo o tumor	Adenoma de hipófise invasivo.	Atipias nucleares, binucleação, mitoses


Glândulas da mucosa nasal aprisionadas pelo tumor.	Infiltração em blocos na periferia do tumor.	Mucosa nasal normal em outra área (para comparar).


Masson. Delicadas trabéculas de fibras colágenas separando as células neoplásicas em blocos ou colunas	Reticulina. Finas fibras reticulínicas separam pequenos grupos de células tumorais	PAS. Realça o muco contido em glândulas aprisionadas pelo tumor. Adenoma de hipófise é PAS negativo


GH. Positividade no citoplasma de parte das células tumorais (define lesão como adenoma hipofisário)	PRL. Positivo em pequenos grupos de células neoplásicas	AE1AE3. Positividade citoplasmática variável nas células neoplásicas. 35bH11.


34bE12. Positividade nas glândulas da mucosa aprisionadas pelo tumor, negativo no adenoma	CD34. Vasos finos, regularmente espaçados	Ki-67. Positividade em cerca de 3 a 5% dos núcleos das células neoplásicas

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HISTOLOGIA - HE

Epitélio de revestimento do pólipo.

Apresentava as características habituais do epitélio da mucosa da cavidade nasal, com arquitetura cilíndrica pseudoestratificada, ciliada em áreas.

Adenoma.

O tumor era constituído por células epiteliais regulares, cúbicas ou poligonais, em arranjo sólido, formando lóbulos ou fileiras ao longo de finas traves conjuntivo-vasculares. Estas são melhor observadas no tricrômico de Masson ou na impregnação pela prata para fibras reticulínicas.

Adenoma da hipófise. Inicialmente, a origem e natureza da lesão ficaram obscuras. Foi aventada a hipótese de tumor primário da mucosa nasal ou dos seios paranasais, provavelmente carcinoma. Foi a correlação com os estudos de imagem (tomografia computadorizada e ressonância magnética), e a imunohistoquímica, positiva para dois hormônios hipofisários (hormônio do crescimento e prolactina), que estabeleceram o diagnóstico correto, de um adenoma hipofisário ectópico (a sela túrcica era normal), centrado no seio esfenoidal e clivus, localmente invasivo (ver áreas infiltradas da mucosa nasal) e secretor de dois hormônios, GH e PRL.

Atipias celulares. Chamavam a atenção discariose (variação de tamanho e cromatismo dos núcleos), núcleos atípicos, nucléolos proeminentes, ocasional binucleação.

Mitoses. Eram típicas, mas em quantidade superior à esperada em um adenoma de hipófise habitual.

Glândulas da mucosa nasal infiltradas pelo tumor.

Estes pequenos cistos preenchidos por muco ficaram enigmáticos a princípio e chegamos a admitir que fossem produzidos pelas células neoplásicas. Com observação mais atenta, colorações especiais e imunohistoquímica, especialmente para 34bE12, ficou claro que eram as glândulas originais da mucosa nasal, envolvidas pela neoplasia. O acúmulo de muco seria secundário à compressão dos ductos excretores.

Glândulas infiltradas. Na maioria das glândulas, o epitélio estava achatado a ponto de ficar imperceptível. Em outras, células cúbicas ou cilíndricas formando uma monocamada em volta do material hialino deixavam claro tratar-se de glândulas.

Infiltração da mucosa nasal pelo adenoma.

Em certas áreas na periferia do tumor observava-se a infiltração do tecido conjuntivo frouxo da mucosa nasal por lingüetas de tecido neoplásico, revelando o caráter localmente invasivo da lesão.

Mucosa nasal normal para comparar.

Em outros fragmentos, observava-se mucosa nasal normal, com glândulas serosas e mucosas em meio a tecido conjuntivo frouxo, revestido na superfície por epitélio pseudoestratificado cilíndrico ciliado.

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Adenoma de hipófise ectópico.

Adenomas da hipófise só raramente se originam fora da sela turca. Localizações ectópicas incluem a região supraselar, seio esfenoidal, seio cavernoso e clivus. Constituiriam < 1% das massas obstruindo a nasofaringe, e têm forte tendência a sangramento. Localização nasofaríngea pode ser atribuída a restos da bolsa de Rathke. O tumor pode ser não funcionante ou secretar GH, causando acromegalia (mais comum). Há relatos de casos com secreção de ACTH, TSH ou prolactina. Em alguns casos, o tumor no seio esfenoidal associou-se a sela vazia.

Alguns artigos encontrados em rápida revisão no PubMed.

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Kurowska M et al. Acromegaly in a patient with normal pituitary gland and somatotropic adenoma located in the sphenoid sinus. Endokrynol Pol. 2008 Jul-Aug;59(4):348-51.
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