Xantoastrocitoma  pleomórfico  occipital  periventricular - Página  de  resumo  do  caso
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Masc., 15 anos em 1998, quando da primeira consulta.  Queixa de  cefaléia, tonturas, sem vômitos. Há 15 dias crise convulsiva focal em dimídio direito, com início no membro superior direito e generalização secundária. Exame neurológico, campo visual e fundoscopia normais.  TC – lesão expansiva captante occipital esquerda, comprovada por ressonância magnética. Foi tratado com anticonvulsivantes. Bom aproveitamento escolar.  Nova RM em outubro de 2001 não mostrou aumento significativo da lesão.  Operado logo a seguir, com remoção macroscopicamente total do tumor. Diagnóstico anátomo-patológico - xantoastrocitoma pleomórfico. Ficou com hemianopsia temporal direita, restante do exame neurológico normal, continuou com anticonvulsivantes (fenitoína). RMs de controle em janeiro de 2005 e abril de 2006 revelaram recidiva do tumor na borda da lacuna cirúrgica. Em setembro de 2006: piora das crises há 4 meses, inclusive do déficit visual e cefaléia. Reoperado, com diagnóstico anátomo-patológico de xantoastrocitoma pleomórfico. Até a mais recente consulta (junho de 2010) estava bem, sem crises há 2 anos, em uso de carbamazepina. 
Clique para destaques : 
RM 1999; RM 2001; primeira amostra de tumor, 2001 -  histopatologia, imunohistoquímica
RM 2005; RM 2006 (recidiva); segunda amostra de tumor, 2006 -  macro, histopatologia, imunohistoquímica
Texto sobre xantoastrocitomas. 
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RESSONÂNCIA  MAGNÉTICA, 18/3/1999  - MELHORES CORTES  -  AXIAIS.   Lesão expansiva sólido-cística, bem delimitada, centrada na substância branca occipital esquerda, comprimindo e obliterando o corno posterior do ventrículo lateral deste lado. Apresenta isossinal à substância cinzenta cerebral em T1, hipersinal em T2 e impregna-se fortemente por contraste no componente sólido e periferia dos cistos. Os cistos têm conteúdo mais proteico que o líquor (pois o sinal não é suprimido em FLAIR). Há edema perilesional leve a moderado. A lesão tem pouco efeito de massa, praticamente não determinando desvio da linha média (sugere crescimento lento, com acomodação do tecido cerebral em torno). 
T1 SEM CONTRASTE T1 COM CONTRASTE T2
FLAIR CORONAIS, T1 COM CONTRASTE
SAGITAIS, T1 SEM CONTRASTE T1 COM CONTRASTE
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RM,  25/10/2001  -  MELHORES  CORTES  -  AXIAIS.  Exame pré operatório imediato - lesão mantém aspecto e tamanho essencialmente inalterados em relação ao exame inicial de 18/3/1999 (intervalo de 2 anos e 7 meses). 
T1 SEM CONTRASTE T1 COM CONTRASTE T2
CORONAL T1 C/ CONTRASTE SAGITAIS, T1 SEM CONTRASTE T1 COM CONTRASTE
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Histologia da primeira amostra (2001). Destaques  da  microscopia
HE. Atipias celulares acentuadas, multinucleação.  Células xantomatosas / vacuoladas.  Corpos hialinos.
Vasos: ausência de proliferação endotelial. Áreas fusocelulares. Macrófagos xantomatosos. 
Periferia do tumor : boa delimitação. Masson. Áreas ricas em colágeno. Reticulina. Áreas ricas em fibras reticulínicas. 
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Primeira amostra (2001).  Destaques  da  imunohistoquímica
GFAP.  Áreas fusocelulares Áreas com células xantomatosas / vacuoladas.  VIM. Bom destaque para células xantomatosas / vacuoladas. 
NF. Positividade citoplasmática em poucas células, restritas a pequena área. NSE. Marcação citoplasmática e/ou nuclear em várias células. CD34.  Positivo em membranas de várias células neoplásicas
CD34.  Positivo em vasos Ki-67. Positividade em menos de 1% dos núcleos das células neoplásicas.  p53. Positividade em cerca de 30% dos núcleos das células neoplásicas.
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RM 26/1/2005, MELHORES CORTES  - AXIAIS.  Exame 3 anos e 3 meses após cirurgia. Na borda ínfero-lateral da lacuna, nódulo de cerca de 0,5 cm de diâmetro, bem delimitado, com isossinal em T1 e T2 e impregnação pelo contraste.  Compatível com recidiva da lesão. 
T1 SEM CONTRASTE T1 COM CONTRASTE
CORONAL, SAGITAL, T1 COM CONTRASTE
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RM 11/4/2006, MELHORES CORTES - T1 COM CONTRASTE, AXIAL, CORONAL, SAGITAL.  Massa ovalada com 3 x 3 x 2,5 cm. na borda ínfero-lateral da lacuna, bem delimitada, com isossinal em T1 e T2 e impregnação pelo contraste.  Crescimento de cerca de 6 vezes em diâmetro em relação ao exame anterior de 26/1/2005 (1 ano e 2 meses).  Reoperado em setembro de 2006 (após 5 meses). 
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Macroscopia do tumor recidivado.  O  espécime consistia de nódulo único com cerca de 5 cm no maior diâmetro, superfície lisa finamente lobulada, consistência firme e elástica. Ao corte, superfície branca e relativamente homogênea, com focos mais deprimidos e pardacentos compatíveis com necrose. 
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Destaques  da  microscopia
HE.  Arquitetura exclusivamente fusocelular. Ausência de pleomorfismo, multinucleação, vacuolização.  Masson. Fibras colágenas entre as células neoplásicas e formando manguitos perivasculares.  Reticulina. Fibras reticulínicas entre as células neoplásicas e formando manguitos perivasculares. 
GFAP.  Positividade citoplasmática difusa e universal. VIM. Idem.  S-100.  Positividade nuclear e citoplasmática variável
NSE. Positividade nuclear e/ou citoplasmática em pequena parcela das células. NF. Positividade citoplasmática em poucas células. Cromogranina. Idem. 
CD34.  Positivo em vasos, negativo no tumor. Ausência de proliferação endotelial.  Ki-67. Positividade em cerca de 10% dos núcleos das células neoplásicas.  p53. Positivo só em raros núcleos. 
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Xantoastrocitoma  pleomórfico

Definição.  Neoplasia astrocitária com prognóstico relativamente favorável, tipicamente encontrada em crianças e adultos jovens, com localização superficial nos hemisférios cerebrais e envolvimento das meninges. Feições histológicas características incluem células pleomórficas e lipidizadas expressando GFAP, e freqüentemente circundadas por reticulina e corpos granulosos eosinofílicos. Corresponde a grau II da OMS.  Tumores com atividade mitótica de 5 ou mais mitose por 10 campos de grande aumento e/ou áreas de necrose podem ser chamados de xantoastrocitoma pleomórfico com feições anaplásicas. Esses tumores, quando não completamente extirpados, têm maior risco de recidiva precoce. 

Incidência.  Correspondem a < 1% dos astrocitomas. Dois terços dos pacientes têm menos de 18 anos. Há casos relatados aos 62 e 82 anos. Sem predileção por sexo. Há ocasionalmente associação com displasia cortical, sugerindo que sua gênese pode ser facilitada por estados malformativos. 

Localização. 98% em localização supratentorial. Lobo temporal é mais afetado. Posição superficial (meningocerebral) é típica. Há casos relatados no cerebelo e medula espinal. 

Clínica. Geralmente associados a longa história de crises convulsivas. 

Imagem. Lesão sólido-cística com impregnação do componente sólido e parede do cisto. Edema peritumoral não é pronunciado devido ao lento crescimento. 

Histopatologia. O adjetivo pleomórfico diz respeito à aparência histológica variável, em que elementos fusiformes estão misturados a astrócitos gigantes mono- ou multinucleados. Os núcleos mostram grande variação em tamanho e cromatismo, com freqüentes pseudoinclusões. O termo xantoastrocitoma refere-se a  células xantomatosas GFAP positivas com acúmulo citoplasmático de gotículas lipídicas.  Corpos granulosos, eosinofílicos ou pálidos, são constantes. Coleções focais de linfócitos, às vezes com plasmócitos, são também freqüentes.  Outra feição característica são fibras reticulínicas. Resultam de alterações reativas nas meninges, mas também as células neoplásicas podem ser circundadas por membrana basal. 

Feições histológicas de anaplasia, inclusive atividade mitótica significativa (>5 mitoses por 10 campos de grande aumento) e necrose são incomuns na apresentação inicial (respectivamente 18 e 11% dos casos em uma série). Em recidivas, os tumores podem ser semelhantes aos originais ou apresentar mais anaplasia, chegando a ser histologicamente indistinguíveis de um glioblastoma multiforme. O pleomorfismo pode não ser mais evidente, e células pequenas densamente agrupadas passam a dominar o quadro. Além disso, o arcabouço reticulínico pode ficar fragmentado ou desaparecer totalmente. 

Raramente, xantoastrocitoma pleomórfico pode fazer parte de um tumor combinado com ganglioglioma (clique para exemplo) ou com oligodendroglioma. Formas altamente vascularizadas são chamadas de ‘angiomatosas’. 

Imunohistoquímica. As células neoplásicas são positivas para GFAP, VIM e S-100. Há tendência significativa a diferenciação neuronal. Marcadores como sinaptofisina, neurofilamento são positivos com freqüência variável. CD34, um antígeno associado a células progenitoras hemopoiéticas e células endoteliais, é freqüentemente expressado em xantoastrocitoma pleomórfico. 

Proliferação.  Na maioria dos casos, mitoses são escassas ou ausentes e Ki-67 <1%. Mutações em TP53 foram encontradas só em 6% dos casos (7 de 123 casos em 4 séries) sem relação com anaplasia, recidivas ou progressão maligna. 

Histogênese.  A hipótese mais popular, originalmente proposta por Kepes, que descreveu o tumor, postula origem do xantoastrocitoma pleomórfico em astrócitos subpiais. Esta hipótese explicaria a localização superficial e membrana basal nas células neoplásicas, o que é também uma feição dos astrócitos subpiais. Contudo, a expressão de marcadores neuronais e CD34, bem como a associação ocasional com displasia cortical, sugerem uma histogênese mais complexa, e origem a partir de células neuroectodérmicas multipotenciais ou de uma lesão hamartomatosa pré-existente. 

Prognóstico.  Com raras exceções, xantoastrocitoma pleomórfico comporta-se de forma menos maligna do que se poderia pensar pela sua histologia pleomórfica.  Ausência de recidivas aos 5 anos é de 72% e 61% aos 10 anos, numa série de 71 casos. Relata-se sobrevida de 40 anos. O fator favorável mais importante  é a extensão da ressecção inicial, seguida do índice mitótico. Sobrevida após 5 e 10 anos = 81%  e 70%. 

Fonte.  Giannini C, Paulus W, Louis DN, Liberski P.  Pleomorphic xanthoastrocytoma. In  WHO Classification of Tumours of the Central Nervous System. 4th Ed.  Louis DN, Ohgaki H, Wiestler OD, Cavenee WK, editors.  International Agency for Research on Cancer, Lyon, 2007.  pp 22-4. 

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Para mais imagens deste caso e 
textos: xantoastrocitoma pleomórficofibras do tecido conjuntivo
RMs 1999 e 2001 1a. amostra: HE Colorações  IH: 
GFAP, VIM, NSE, NF
IH : 
CD34, Ki67, p53
RMs 2005 e 2006 2a. amostra: HE, Colorações  IH
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Características de imagem dos xantoastrocitomas Textos sobre xantoastrocitoma pleomórfico (1) (2) Xantoastrocitomas - mais casos: neuroimagemneuropatologia
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