Neupatimagem-UNICAMP

Xantoastrocitoma pleomórfico

São características do xantoastrocitoma pleomórfico:

celularidade moderada a alta; pode haver arquitetura fusocelular.
moderado pleomorfismo das células neoplásicas: variação de tamanho das células e dos núcleos, hipercromatismo, freqüentes células multinucleadas. Estas feições estão em contraste com a escassez dos outros sinais de agressividade: mitoses e necrose.
células xantomatosas de linhagem astrocitária (demonstradas por GFAP).

Pleomorfismo, celularidade, multinucleação. As atipias celulares estão em desproporção com a ausência de outros sinais de malignidade como mitoses, necrose e proliferação vascular.

Células xantomatosas de linhagem astrocitária (ver GFAP). Citoplasma globoso e finamente vacuolado.

Corpos hialinos granulosos. Aparecem como gotículas de material hialino, homogêneas e fortemente eosinófilas, no espaço extracelular. Não são específicos do xantoastrocitoma, podendo ser encontrados em outros gliomas de baixo grau, como o astrocitoma pilocítico. Sua presença favorece a hipótese diagnóstica de um tumor de baixa malignidade.

Periferia do tumor. Aqui a celularidade é baixa, sendo o tecido composto mais por prolongamentos que por corpos celulares (aspecto densamente fibrilar). Contudo, as células são atípicas (multinucleação, hipercromatismo nuclear e perda da relação núcleo-citoplasma), sugerindo que são neoplásicas, e não reacionais. Algumas são xantomatosas.

Reticulina. Demonstra a rica vascularização do tumor. Em volta de vasos maiores observam-se manguitos ricos em fibras reticulínicas. Em certos locais, há fibras reticulínicas aparentemente não relacionadas a vasos, ou seja, de permeio às células neoplásicas, uma feição descrita nos xantoastrocitomas. Isto reforça a idéia de que a origem destes tumores seja em astrócitos subpiais, que produzem membrana basal.

Periferia do tumor. Há pouca reticulina, limitada aos capilares.

IMUNOHISTOQUÍMICA

GFAP. Positivo nas células tumorais. As células xantomatosas são bem demonstradas.


Abaixo, células neoplásicas com aspecto lembrando neurônios, especialmente pelo núcleo volumoso, nucléolo proeminente e cromatina frouxa. Contudo, o citoplasma é positivo para GFAP, e a da fig. da D é xantomatosa.

Periferia do tumor. Astrócitos gemistocíticos ricos em GFAP. Não é possível dizer se as células são reacionais ou neoplásicas.

VIM. Positiva nos astrócitos neoplásicos (lembra o padrão do GFAP).

NF. Negativo no interior da neoplasia e em astrócitos, neoplásicos ou reativos. Positivo nos axônios próximos ao tumor.
*Dentro do tumor*

*Periferia do tumor*

SNF. Negativo no interior da neoplasia e em astrócitos, neoplásicos ou reativos. Positivo nos axônios próximos ao tumor.
*Dentro do tumor*

*Periferia do tumor*

NSE. Positividade variável nas células neoplásicas.

Ki-67. Marcação de núcleos esparsos que, neste caso, chegam no máximo a 5-10% em áreas.

Xantoastrocitoma pleomórfico (PXA)

Tumor astrocitário raro, de crianças e adultos jovens, com localização superficial nos hemisférios cerebrais, envolvimento das meninges e prognóstico favorável. Tem aspecto pleomórfico, incluindo células tumorais lipidizadas que expressam GFAP (portanto, de linhagem astrocitária), que pode estar envolvidas por estroma reticulínico. São na maioria OMS grau II. Em relação à invasão de estruturas cerebrais, ocupam posição intermediária entre os astrocitomas pilocíticos e os difusos. Contudo, podem ter feições histológicas agressivas.

Incidência. Geralmente na 2a. década, mais raramente 1a. ou 3a. 2/3 dos pacientes estão abaixo dos 18 anos. Há longa história de crises convulsivas.

Localização. Preferência pelo lobo temporal. O tumor é cortical, estendendo-se da leptomeninge à transição com a substância branca. As bordas são nítidas em TC e RM, com tendência à formação de cistos com nódulo mural. Há captação de contraste.

Morfologia. São aderidos às leptomeninges. Há componentes sólido e cístico. O nódulo mural é amarelo-alaranjado e mais firme que o cérebro. Microscopicamente, observam-se astrócitos pleomórficos gigantes, mono- ou multinucleados, com grande variação no tamanho e cromatismo dos núcleos (daí o adjetivo pleomórfico) misturados a células pequenas, poligonais ou fusiformes, GFAP-positivas e arranjadas em fascículos. O termo xantoastrocitoma é devido a que muitas células, especialmente as maiores, mostram acúmulo de gotículas lipídicas. A celularidade é moderada, mas pode ser focalmente alta. Mitoses e necrose são raras ou ausentes. Embora o tumor apareça macroscopicamente bem delimitado, pode haver invasão do cérebro e de espaços perivasculares. Em impregnações pela prata, fibras reticulínicas podem ser abundantes e circundar individualmente células tumorais. Em microscopia eletrônica, as células são envoltas por membrana basal, uma feição também encontrada em astrócitos subpiais normais. Por isto, foi postulada origem nestes. A consistência firme é atribuída ao estroma reticulínico, mais proeminente onde há envolvimento leptomeníngeo.

Prognóstico. A maioria dos PXAs têm comportamento indolente, com longa sobrevida. Alguns podem recidivar e apresentar anaplasia.

Para ver a ressonância magnética deste tumor, clique ao lado: