Neupatimagem-UNICAMP

Ependimoma celular de IVº ventrículo com rosetas de centro hialino (contendo fibras elásticas).
1. HE.

Lâmina escaneada.

Fragmentos irregulares de tecido neoplásico muito celular, com superfície externa por vezes lembrando arranjo papilífero.

Aspecto geral. Chama a atenção neste pequeno aumento a distribuição irregular dos núcleos, lembrando pele de onça ou de leopardo, com espaços anucleados geralmente em torno de vasos (pseudorosetas perivasculares).

Vasos espessos e hialinizados. Em volta de alguns vasos havia abundante material róseo e hialino separando as células neoplásicas das paredes vasculares. O aspecto lembrava o notado nos ependimomas mixopapilares. Ver também em banco de imagens.

Rosetas de centro hialino (contêm fibras elásticas). Estas curiosas formações diferem das rosetas habituais em ependimomas, que são as pseudorosetas perivasculares (mostradas acima) e as rosetas verdadeiras do tipo Flexner-Wintersteiner, com uma pequena luz ou centro vazio (clique para exemplo). Para esquema das rosetas mais comuns em tumores nervosos, clique. Nestas rosetas 'de centro hialino', as células dispõem em torno de uma pequena massa irregular de material homogêneo, eosinófilo, aparentemente não estruturado. Colorações especiais (Verhoeff e Weigert - van Gieson) demonstraram forte positividade para fibras elásticas. Em microscopia eletrônica, também a ultraestrutura do material é compatível com fibras elásticas. Para breve comentário sobre fibras elásticas em tumores do sistema nervoso, em especial ependimomas, clique.

Rosetas de centro hialino eram abundantes em diferentes áreas do tumor. Lembravam as pseudorosetas perivasculares clássicas, exceto que não se observava vaso central. As células dispunham-se em volta de um aglomerado de material hialino, freqüentemente granuloso. Para um resumo dos achados sobre as mesmas em várias técnicas, clique. Para aspectos ultraestruturais, clique (1) (2).

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Rosetas de centro hialino - Quadro comparativo. HE, colorações especiais. O material hialino e grumoso em HE cora-se em azul no tricrômico de Masson, é argirófilo na técnica para reticulina e é PAS +. A positividade nas técnicas de Verhoeff e Weigert - van Gieson (WvG) identifica o material no centro das rosetas como fibras elásticas.

Quadro comparativo. Imunohistoquímica, microscopia eletrônica. Em imunohistoquímica, o centro das rosetas é positivo para CD57 e colágeno IV, negativo para GFAP, vimentina, CD56, EMA e laminina. Em ME, é eletrodenso e amorfo, com textura compatível com fibras elásticas. Detalhes da ultraestrutura em outras páginas (1) (2).

Comentário. As páginas referentes a este caso foram revistas em abril de 2011, após a constatação de que a substância no centro das rosetas 'hialinas' era constituído, na realidade, por fibras elásticas. Tal ocorreu após material ultraestruturalmente análogo ter sido observado em um caso recente de PNET supratentorial. Um breve estudo sobre fibras intersticiais do tecido conjuntivo em livros de histologia e microscopia eletrônica levantou a possibilidade do material tratar-se de fibras elásticas. O diagnóstico não nos havia ocorrido antes por desconhecermos a ocorrência de fibras elásticas em tumores primários do sistema nervoso central.

Cruzando os termos 'glioma' e 'elastic fibers' no PubMed chegamos aos trabalhos de Mierau et al, um dos quais chama a atenção para fibras elásticas em ependimomas. Lembramos então deste caso, postado no site há 3 anos, no qual a natureza do material nas rosetas nos havia ficado obscuro. Revisamos o caso, fazendo as colorações especiais para elástico (Verhoeff e Weigert-van Gieson) e reestudamos as preparações de microscopia eletrônica de 2008. Novas fotos foram obtidas e estão demonstradas em página complementar. Para breve texto sobre fibras elásticas, e estas em tumores do sistema nervoso, clique.

Reapresentamos agora o caso com um raro ependimoma com rosetas preeenchidas por fibras elásticas. A origem das mesmas, porém, continua-nos obscura. Vemos duas possibilidades. A primeira é que as fibras elásticas tenham sido produzidas pelas próprias células do ependimoma. Tal encontra respaldo nos trabalhos de Mierau et al, de que só ependimomas, dentre várias classes de tumores pesquisados, demonstram fibras elásticas. A outra possibilidade é que as fibras tenham sido produzidas por células de vasos inicialmente existentes no centro de pseudorrosetas perivasculares, que, gradualmente, foram atrofiando e desaparecendo, deixando somente os centros irregulares ricos em elastina. De fato, nas colorações especiais aqui apresentadas, há formas de transição entre vasos e rosetas que apontam nesta direção. A questão fica no momento em aberto.

Mierau GW, Scheithauer BW, Hukee MJ, Orsini EN. Mixed ependymoma-neuroendocrine tumor of the lateral ventricle. Ultrastructural Pathology 20: 47-53, 1996.
Mierau GW, Goin L. Perivascular elastic fibers: a diagnostic feature of ependymoma. Ultrastructural Pathology 31: 251-5, 2007.

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Caso do Hospital Centro Médico de Campinas, gentilmente contribuído pelos Drs. Antonio Augusto Roth Vargas, Marcelo Senna Xavier de Lima, Paulo Roland Kaleff e residentes.