Meningioangiomatose. 1. Macro, HE.
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Masc. 7 a. 8 m.   Clique para exames de imagem, macroscopia, destaques da microscopia, HE, tricrômico de Massonreticulina, LFB-Nissl, destaques da imunohistoquímica, MAP2, NeuN, SMI-32, GFAP, VIM, CD34, Ki67. Texto
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Foto do campo cirúrgico.    Após a craniotomia e abertura da dura-máter, observou-se placa fibrosa recobrindo a superfície cerebral, que histologicamente revelou ser a aracnóide fortemente espessada.   Fotos deste quadro por obséquio do neurocirurgião, Prof. Dr. Enrico Ghizoni. 
Peça a fresco.    Logo após a retirada, peça vista pela face externa (meníngea), com espessamento fibroso intenso da leptomeninge, obscurecendo os vasos. Na foto abaixo, face cruenta (substância branca, notando-se intensa vascularização). 
Calota óssea.    Segmento de crânio resultante da craniotomia (depois recolocado) revela área afilada translúcida indicando compressão crônica do osso pela lesão cerebral.  Comparar com TC pós-operatório
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Fotos do espécime fixado.   Após fixação formólica da peça cirúrgica, a fibrose leptomeníngea é evidente na face externa e ao corte.  Fotos deste quadro por obséquio dos macroscopistas do Centro Infantil Boldrini, Srs. Irineu Mantovanelli Neto e Aparecido Paulo de Moraes. 
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Outras fotos. 

Obtidas das reservas doadas ao Departamento de Anatomia Patológica da Unicamp.  Na correlação com a RM, tanto a leptomeninge espessada  como a substância branca rarefeita correspondem a tecido hidratado que dá hipersinal em T2. 

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Destaques  da  HE, colorações especiais. 
HE.  Extensa fibrose da leptomeninge e muitos vasos, especialmente sobre sulcos Fibroblastos e fibras colágenas da aracnóide. Vasos, marginação leucocitária Córtex - manguitos fibrosos envolvendo capilares
Alterações da arquitetura dos neurônios  Substância branca - intensa fibrose perivascular  Substância branca - rarefação axonal e astrócitos gemistocíticos
Masson.  Fibrose da leptomeninge Detalhes dos fibroblastos e fibras colágenas da aracnóide Córtex - manguitos fibrosos envolvendo capilares
Substância branca - intensa fibrose perivascular Reticulina.  Detalhes da fibrose das meninges.  Fibrose perivascular no córtex... ...e na substância branca 
LFB-Nissl. Substância branca - intensa fibrose perivascular Rarefação axonal focal Axônios mielínicos espaçados, alguns com dilatações focais 'em torpedo'
Substância branca - neurônios ectópicos Astrócitos gemistocíticos Córtex - anomalias na arquitetura neuronal
Destaques  da  imunohistoquímica
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HE.  Leptomeninge espessa e interface com córtex cerebral.   A feição mais chamativa do espécime era a acentuada fibrose e espessamento da leptomeninge, constituída por delicados fibroblastos com núcleos regularmente distribuídos em meio a finas fibras colágenas arranjadas em várias direções. Artérias e veias em número aumentado são vistas esparsamente em meio à fibrose, que adentra os sulcos.  Observam-se poucas células inflamatórias, na maioria linfócitos.
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Fibroblastos e colágeno da aracnóide.    A aracnóide é espessada através de numerosos fibroblastos, na maioria com finos prolongamentos bipolares vagamente arranjados em paralelo em meio a fibras colágenas delicadas e espaçadas.  Os núcleos têm cromatina densa e o citoplasma é escasso, sugerindo que a atividade de síntese proteica seja baixa. A impressão é que a deposição de colágeno ocorreu no passado e, se prossegue, o faz de forma muito lenta.  Há  poucas células inflamatórias, na maioria linfócitos, indicando pouca participação de estímulos flogísticos no processo. 
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Vasos da leptomeninge, marginação de neutrófilos, adesão ao endotélio.    Os vasos na leptomeninge espessada não mostram particularidades. Um achado curioso foi a marginação de neutrófilos em pequenas veias, atribuída à manipulação cirúrgica.  O trauma mecânico funciona como estímulo inflamatório, induzindo as células endoteliais a expressar fatores de adesão na superfície luminal. A estes os neutrófilos aderem, num primeiro passo para a diapedese (saída dos fagócitos para o interstício, através dos espaços entre as células endoteliais). 
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Córtex cerebral com espessamento fibroso dos vasos.    No córtex cerebral logo abaixo da leptomeninge espessada há deposição de colágeno em torno dos capilares, pequenas artérias e veias.  A fibrose é irregular e não parece afetar a irrigação do tecido, pois os neurônios estão presentes e não há gliose.  Parece haver vários vasos na mesma capa de tecido fibroso.  Ver com tricrômico de Masson e reticulina.
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Córtex  cerebral  entre  os  vasos  espessados.    O córtex entre os vasos contém neurônios piramidais relativamente pequenos e regulares.   Com LFB-Nissl e reações imunohistoquímicas, ficam evidentes irregularidades na orientação dos neurônios, que por vezes mostram dendritos apicais em direções anômalas, inclusive apontando para a substância branca. Células de citoplasma claro e 'aspecto em ovo frito' foram interpretadas como oligodendrócitos que sofreram alteração vacuolar por conta da isquemia inerente ao procedimento cirúrgico (leptomeninge sempre em cima nas fotos). 
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Substância branca rarefeita e fibrose perivascular.   A substância branca abaixo da área de fibrose leptomeníngea (meningioangiomatose) mostrava-se rarefeita, com os axônios espaçados entre si, dando aspecto frouxo e paucicelular ao tecido.  Como no córtex, havia fibrose perivascular proeminente, às vezes com aspecto em bulbo de cebola, e astrócitos gemistocíticos esparsos.  Ver fibrose perivascular no Masson e reticulinararefação axonal no LFB-Nissl.
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Rarefação da substância branca.   Aparece como maior espaçamento entre os axônios mielínicos, e também entre estes e os capilares. Como há também astrócitos gemistocíticos, o aspecto sugere uma lesão crônica do tecido, com possível redução do número de axônios. Estes são melhor demonstráveis na coloração LFB-Nissl e os astrócitos na imunohistoquímica para GFAP e VIM.
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Astrócitos  reacionais. 

Astrócitos com citoplasma abundante na substância branca rarefeita são compatíveis com formas gemistocíticas reacionais ao edema crônico do tecido.  Ver em LFB-Nissl, GFAP, VIM

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Meningioangiomatose. 

Definição.  Lesão em forma de placa esbranquiçada na superfície cerebral,  resultante da proliferação de células fusiformes, semelhantes a meningoteliais ou fibroblastos, que crescem para o interior do córtex cerebral ao longo dos espaços de Virchow-Robin.   Trata-se provavelmente de um hamartoma (hiperplasia, não neoplasia) de células conjuntivas envolvendo o espaço subaracnóideo e o córtex subjacente. A feição mais distintiva é a fibrose perivascular córtico-subcortical. 

Patogênese, célula de origem. São desconhecidas. Embora a morfologia sugira origem meningotelial, EMA é negativo ou esparso e não há apoio ultraestrutural à idéia. Há associação de alguns casos a neurofibromatose tipo 2, e a meningiomas nos pacientes com a doença, mas a maioria dos casos de meningioangiomatose não ocorre na NF2. Nesta, as lesões são comumente multifocais,  assintomáticas e muitas são achados de autópsia. 

Clínica.  Ocorre em crianças e adultos jovens, e a queixa principal são convulsões. Alguns pacientes referem cefaléia. 

Imagem. A lesão é hiperdensa na TC quando houver calcificações. Na RM, o córtex pode ser hipointenso em T2 devido à maior densidade (menor hidratação) e presença de cálcio.  A leptomeninge espessada e a substância branca subcortical podem dar hipersinal em T2, devido a edema ou desmielinização perilesionais. Impregnação por contraste é variável.   Topografias mais comuns frontal e temporal. 

Macro.  No ato cirúrgico observa-se massa esbranquiçada, fibrótica, firme, bem delimitada, que recobre a região afetada obscurecendo giros e sulcos.  Pode haver calcificações. 

Micro. O córtex é variavelmente substituído por baínhas perivasculares de tecido fibroso, que podem obliterar grande parte do tecido nervoso. O espaço subaracnóideo tipicamente é preenchido por células do tipo fibroblasto e vasos, que podem assemelhar-se a uma malformação vascular.  Índice Ki-67 é baixo, < 1%. 

Tratamento e prognóstico.  Excisão cirúrgica é curativa. Na maioria dos casos há remissão do quadro convulsivo. 

Fontes. 

Burger, PC, Scheithauer BW, Vogel FS.  Surgical Pathology of the Nervous System and its Coverings.  4th Ed. Churchill Livingstone, New York, 2002.   pp 99-101. 

Burger, PC et al.  Diagnostic Pathology. Neuropathology.  1st Ed.  Amirsys Publishing, Inc.,  Salt Lake City, 2012. pp II-2-118-123. 
 

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Agradecimentos.    Caso do Centro Infantil Boldrini, Campinas, SP, estudado com a colaboração do Prof. Dr. Fábio Rogério, Departamento de Anatomia Patológica da FCM-UNICAMP.   Nossa gratidão ao colega neurocirurgião, Prof. Dr. Enrico Ghizoni pelas imagens originais do campo cirúrgico e peça a fresco; aos Srs. Irineu Mantovanelli Neto e Aparecido Paulo de Moraes pelas fotos do espécime fixado e pela doação das reservas. Lâminas HE pelo pessoal do Laboratório de Patologia do Centro Infantil Boldrini:  Aparecido Paulo de Moraes, Irineu Mantovanelli Neto, Isabella Domingues Guize e Adriana Worschech. Colorações especiais executadas na Unicamp pela Srta Tayna Takahashi Santos. 
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Para mais imagens deste caso e texto:
RM, TC pós op Macro  HE  Masson, Reticulina
LFB-Nissl  IH - MAP2, NeuN, SMI32 IH - GFAP, VIM  IH - CD34, Ki67
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