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| Espécime cirúrgico. Nódulo arredondado, bem delimitado, de cor parda escura, consistência firme. Ao corte, cor marrom escura, contém muitos pequenos vasos e cistos com sangue. Mede cerca de 2,5 x 1,5 x 1,5 cm e pesa 4 g. | |
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| Lâminas escaneadas. Em HE, tumor altamente vascularizado, com abundantes fibras reticulínicas (ver detalhes). As células estromais do tumor são positivas para NSE, S-100 e vimentina. Há uma orla GFAP positiva, constituída por astrócitos pré-existentes. | |
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| Aspecto geral. | |
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O tumor é ricamente vascularizado, sendo parte dos vasos dilatados e contendo lagos sanguíneos. É circundado por fina orla de tecido glial, correspondendo à substância branca do cerebelo. |
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| Células do tumor. O hemangioblastoma é constituído por dois tipos de células, as células endoteliais, que formam a rica rede vascular do tumor, e as células estromais. Estas encontram-se entre os capilares e vasos maiores, e são mais ou menos abundantes, conforme a área. Caracteristicamente, contêm gotículas lipídicas no citoplasma, mas estas podem faltar. | |
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| Trombose. Alguns pequenos vasos estavam obstruídos por trombos. Os trombos abaixo são recentes, formados por fibrina, e não apresentam recanalização. | |
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| Oil red O. Esta coloração para lípides neutros é feita em cortes de congelação, habitualmente em material a fresco. Aqui, como todo o tumor veio já em formol, a técnica foi realizada em tecido fixado. O corante para lípides, de cor vermelha, dissolve-se no lípide. Usa-se hematoxilina como contracoloração. | |
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| Reticulina. Uma exuberante rede de fibras reticulínicas presentes nas paredes dos capilares permeia o tumor. | |
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| IMUNOHISTOQUÍMICA |
| VIM. Marca o citoplasma das células estromais, dando uma idéia da proporção destas células no tecido. Vimentina também marca vasos, mas, como estes são muito delgados, destacam-se pouco. Várias células estromais contêm gotículas lipídicas e outras têm citoplasma frouxo. | |
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| Gotículas lipídicas. Destacam-se como imagens negativas no citoplasma das células estromais marcado para vimentina. | |
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| NSE. Enolase neurônio-específica (uma enzima, na realidade, inespecífica) é positiva no citoplasma, e às vezes também no núcleo das células estromais. Fala a favor da natureza neuroectodérmica destas células, cuja origem a rigor continua desconhecida (ver ref Burger et al, abaixo). | |
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| GFAP. Demonstra a orla de tecido glial que fica aderida ao tumor, e muitos astrócitos reativos aprisionados no interior da neoplasia. As células do tumor (estromais e endoteliais) são negativas. | |
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| Astrócitos
fibrosos com prolongamentos ricos em GFAP formam ilhotas
no interior do tumor, englobando células estromais e capilares.
Os astrócitos teriam passado despercebidos sem a reação
imunohistoquímica para GFAP. Sua presença sugere que,
embora o tumor tenha crescimento expansivo, vai englobando pequenas porções
de tecido nervoso à medida que progride, um fenômeno referido
como 'creeping substitution' *.
* Burger PC, Scheithauer BW, Vogel FS. Surgical Pathology of the Nervous System and its Coverings. 4th Ed. 2002. Churchill Livingstone, New York. p. 330. |
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| S-100. É positivo no núcleo e citoplasma das células estromais, apoiando a natureza neuroectodérmica das mesmas. S-100 é positivo em células originadas do tubo neural (inclusive astrócitos e epêndima) e da crista neural (como células de Schwann e melanócitos). | |
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| Astrócitos fibrosos na periferia e no interior do tumor são demonstrados também com S-100, a exemplo do já observado acima com GFAP. | |
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| CD34. Usado para demonstrar a rede vascular do tumor. Revela a grande quantidade de delicados capilares ramificados, sendo a densidade destes variável conforme a área. Em áreas com menor quantidade de células estromais há mais capilares e vice versa. | |
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| Ki-67. A grande maioria dos núcleos marcados pertencem a células endoteliais, sugerindo que são elas o elemento de maior proliferação no tumor. As células estromais são marcadas só raramente. | |
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| Caso do Serviço de Neurocirurgia da Santa Casa de Limeira, SP (Chefe Prof. Dr. Antonio Augusto Roth-Vargas), gentilmente contribuído pelos Drs. Marcelo Senna Xavier de Lima, Paulo Roland Kaleff e Hoyama da Costa Pereira. |
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