| Gliomatose
cerebral.
Definição.
É um glioma difusamente infiltrativo que pode envolver o andar supratentorial,
fossa posterior e até a medula espinal, às vezes em continuidade.
O termo é reservado para lesões cuja capacidade de infiltração
é desproporcional ao grau de diferenciação. A definição
abrange qualquer glioma difuso, embora a maioria parecem ser astrocitomas
fibrilares. Tumores infiltrativos que contêm um núcleo central
necrótico não são incluídos na gliomatose.
Clínica. São
afetados pacientes de todas as idades, com pico entre 50 e 60 anos, e ambos
sexos igualmente. O curso clínico é muito variável,
incluindo déficit piramidal, demência, cefaléia, alterações
de nervos cranianos, hipertensão intracraniana, entre outros. Sobrevida
varia de meses a anos.
Neuroimagem.
A lesão é difusa, infiltrativa, ocupando a maior parte de
um hemisfério ou ambos, e outras áreas em continuidade, inclusive
tronco e medula. Tende a haver aumento de volume, não destruição,
das estruturas. Na TC, as lesões aparecem como áreas
mal definidas de hipoatenuação. Na RM, em T1, as lesões
mostram-se iso- ou hipointensas em relação ao cérebro
vizinho. Os melhores resultados são obtidos em T2 ou FLAIR, onde
as áreas infiltradas dão hipersinal difuso, sem captação
de contraste.
Macroscopia. A
lesão é mal definida e pode não ser macroscopicamente
evidente.
Microscopia.
Há um amplo espectro de achados, com muita variação
na celularidade. As células vão de virtualmente benignas
a francamente malignas, e podem formam as chamadas estruturas secundárias
de Scherer: acúmulo de células neoplásicas em volta
de vasos, neurônios, e nas regiões subpial e subependimária.
Ao contrário dos gliomas malignos comuns, a gliomatose produz pouca
destruição do parênquima. Mitoses são geralmente
infreqüentes e necrose ausente. Não se observa costumeiramente
proliferação vascular. As feições citológicas,
portanto, não são as de uma lesão de alto grau, mas
sim de um processo altamente infiltrativo, hipocelular e de grau baixo
a médio. Algumas lesões parecem oligodendrogliais. Oligodendroglioma
entra no diagnóstico diferencial porque, como a gliomatose, infiltra
tanto a substância branca como a cinzenta, onde pode formar estruturas
secundárias.
Imunohistoquímica.
A marcação com GFAP e S-100 é variável, havendo
células que não se coram. A marcação de astrócitos
reacionais é freqüentemente maior que a das células
neoplásicas. Ausência de reação para GFAP numa
biópsia não exclui gliomatose. Marcação com
Ki-67 (MIB-1) foi encontrada em 6,3% e 7,6% das células em um caso
em que foram realizadas biópsia e autópsia (respectivamente)
(Nishioka et al, 1996). Parece haver correlação inversa entre
o índice de positividade com este marcador e a sobrevida. Em um
caso o índice chegou a 30% em algumas áreas (Cummings TJ
et al, 1999).
Fontes.
-
Burger PC,
Scheithauer BW. Tumors of the Central Nervous System. AFIP Atlas
of Tumor Pathology, 3rd Series, Fascicle 10. AFIP, Washington, 1994. p.
72-4.
-
Cummings TJ
et al. Gliomatosis cerebri: cytologic and autopsy findings in a case involving
the entire neuraxis. Clin Neuropathol. 18: 190-7, 1999.
-
Lantos PL,
Bruner JM. Gliomatosis Cerebri. in Kleihues P, Cavenee WK (eds),
Tumours of the Nervous System. Pathology and Genetics. WHO Classification
of Tumours. IARC Press, Lyon, 2000. p. 92-3.
-
Nishioka H
et al. Difficulties in the antemortem diagnosis of gliomatosis cerebri:
report of a case with diffuse increase in gemistocyte-like cells mimicking
reactive gliosis. Br J Neurosurg. 10: 103-7, 1996.
|
