Histiocitose não Langerhans de leptomeninges e parênquima cerebral, rapidamente progressiva
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Masc.  34a. História de 1 mês de convulsões. Hidrocefalia. Fez derivação ventrículo peritonial. Manteve cefaléia intensa. Diminuição da acuidade visual. Líquor pressão 150 cm H20, aumento de proteínas e diminuição de glicose, aumento de células linfomononucleares, com atipias citoplasmáticas e nucleares. Culturas para fungo, micobactérias negativas. ADA (adenosinodeaminase) 3, normal até 9 (torna meningoencefalite tuberculosa pouco provável).  Paciente vem recebendo corticoterapia e piorando apesar de tratamento antituberculoso  e antifúngico. HIV negativo. 
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RESSONÂNCIA  MAGNÉTICA, 5/11/2004 
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Espessamento de meninges, especialmente de raízes de nervos cranianos, que ficaram muito espessos e que impregnam: IIIº, Vº bem visíveis. Também discreto espessamento e impregnação da leptomeninge na face anterior do tronco cerebral. Aspectos são incaracterísticos - podem representar  quadro inflamatório de várias etiologias (tuberculose, criptococose, histoplasmose, sarcoidose, etc), ou neoplasias de vários tipos, inclusive linfoma. A possibilidade de histiocitose (que foi levantada após a biópsia) não foi inicialmente considerada. 
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CORTES  AXIAIS 
T1 SEM CONTRASTE T1 COM CONTRASTE
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CORTES CORONAIS, T1 COM CONTRASTE
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CORTES  SAGITAIS
T1 SEM CONTRASTE T1 COM CONTRASTE
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T1  C, mostrando lesão impregnante na fossa interpeduncular, ao nível da emergência dos IIIº par (Nn. oculomotores) (seta amarela).  Setas verdes indicam impregnação da leptomeninge da face anterior do tronco cerebral. 
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RESSONÂNCIA  MAGNÉTICA, 22/2/2005 
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Três meses e meio após.   Piora nítida do quadro. Espessamento com impregnação das leptomeninges da base mais nítido. Maior espessamento das raízes do IIIº e Vº.  Impregnação na topografia dos seios cavernosos, bilateralmente. Aparecimento de nódulo parenquimatoso na topografia do giro reto D, impregnante, com edema perilesional.  Foi obtida biópsia estereotáxica desta lesão, demonstrada em outra página
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CORTES  AXIAIS,  T1 COM CONTRASTE
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T1 SEM CONTRASTE T1 COM CONTRASTE
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CORTES  CORONAIS,  T1 COM CONTRASTE
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CORTES  SAGITAIS 
T1 SEM CONTRASTE T1 COM CONTRASTE
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 Para mais imagens deste caso: RM na evolução HE, IH
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Textos  sobre  macrófagos, células dendríticascélulas de Langerhansgrânulos de Birbeck, Langerina,
histiocitoses em geral, histiocitose X ou de células de Langerhans, doença de Rosai-DorfmanCD1a, CD68.
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