Neupatimagem-UNICAMP

Equinococose do sistema nervoso central. 1. TC, RM

Masc. 67 a.

Paciente foi internado em novembro de 2003 com história de 4 meses de declínio cognitivo (apatia, amnésia anterógrada para fatos recentes). Um dia antes, queixas de cefaléia, vômitos, febre e confusão mental. No exame de entrada - hemiparesia D, atribuída a acidente vascular cerebral em 1994, ausência de movimentos oculares externos, pupilares reagindo de forma desigual à luz e sinais meningo-radiculares. Ausência de papiledema.

Exames laboratoriais rotineiros foram normais. Líquor suboccipital - 95 células/mm3 (60% neutrófilos, 39% linfócitos e 1% eosinófilos); 61800 hemácias/mm3, proteina 268 mg/dl, glicose baixa. Culturas para bactérias, micobactérias e fungos foram negativas. Nos antecedentes, em 1997 apresentou uma lesão do miocárdio ventricular E que foi biopsiada, demonstrando tratar-se de um cisto hidático.

TC e RM de crânio mostraram dilatação ventricular assimétrica, maior à E, com lesão parietal cística compatível com infarto antigo. Na base do crânio, notava-se lesão lítica envolvendo o seio esfenoidal, clivus e dorso da sela.

Após uma semana de antibioticoterapia sem melhoras, foi instalada derivação ventricular externa. Uma biópsia rinoscópica da lesão de base de crânio resultou em exsudato neutrofílico e membranas de material amorfo arranjado em camadas paralelas, PAS-positivas, sugestivas de paredes de cisto hidático. Iniciou-se terapia antihelmíntica, sem sucesso. O paciente faleceu de complicações respiratórias após três meses de internação.

A autópsia revelou extensa leptomeningite crônica da base cerebral, relacionada a cistos hidáticos. Para autópsia completa, com fotos macro e microscópicas, clique. Para versão em inglês deste resumo (apresentação em congresso), clique.

TOMOGRAFIA COMPUTADORIZADA

Janela óssea. Lesões líticas dos ossos da base do crânio. O seio esfenoidal D está parcialmente preenchido por massa isodensa aos tecidos moles, notando-se destruição do assoalho da sela túrcica, maior à D. O clivus está também parcialmente destruído pelo processo patológico.

RESSONÂNCIA MAGNÉTICA

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As imagens são uma seleção de três exames, em 24/11/03; 2/12/03 e 16/1/04, sem diferenças significativas entre eles.

CORTES AXIAIS, T1 SEM CONTRASTE. Nos dois primeiros cortes, a medula cervical está totalmente circundada por material com isosinal à própria medula, que corresponde aos parasitas (como visto na necrópsia). No terceiro corte, hérnia das tonsilas cerebelares. Segue lesão destrutiva envolvendo o seio esfenoidal, o seio cavernoso D englobando a A. carótida interna, e em aparente continuidade com lesão com características semelhantes na cisterna ponto-cerebelar D, que desloca a ponte. Em lobo parietal E, infarto antigo. Grande hidrocefalia supratentorial (fotos legendadas abaixo).

CORTES AXIAIS, T2. Os parasitas (cistos de equinococo) circundam totalmente a medula e aparecem com forte hipersinal em T2, indicando sua natureza hidratada. A medula espinal apresenta alteração de sinal (hipersinal na porção central) devido à compressão pelos parasitas (causam isquemia por compressão dos vasos medulares). As células da mastóide bilateralmente estão preenchidas por material hidratado (mastoidite crônica).

CORTES AXIAIS. Há impregnação irregular da lesão por contraste, atribuível à reação inflamatória crônica provocada pela parasitose.
T1 SEM CONTRASTE	T1 COM CONTRASTE	T2

CORTES AXIAIS FINOS, T1 COM CONTRASTE. A lesão forma um plastrão na cisterna ponto-cerebelar, maior à D, que se impregna perifericamente por contraste. Esta lesão, correspondente a numerosos cistos parasitários de equinococo como demonstrado na autópsia, está em aparente continuidade com lesões de características de sinal semelhantes no seio cavernoso D, onde englobam a A. carótida interna, seio esfenoidal, e no osso do clivus, onde substituem a gordura normal.

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CORTES CORONAIS. A lesão, que preenche o seio esfenoidal D, tem isosinal em T1 e hipersinal em T2, indicando alto grau de hidratação (era constituída por exsudato purulento e parasitas). O segundo corte, mais posterior, está no plano do plastrão de parasitas na cisterna ponto-cerebelar D. Em T2, a textura finamente cística dos mesmos fica evidente devido aos diferentes graus de hidratação. Há impregnação irregular por contraste da massa parasitária devida à reação inflamatória meníngea causada pelos mesmos. Para visualizar estes aspectos histológicos, clique.
T1 SEM CONTRASTE	T1 COM CONTRASTE	T2

CORTES SAGITAIS. A gordura normal que preenche o osso da base do crânio (basoesfenóide e basooccipital) está substituída pela lesão. No exame normal, este tecido adiposo aparece como um triângulo de hipersinal de base anterior e vértice posterior.
T1 SEM CONTRASTE	T1 COM CONTRASTE

Exame normal (sagital, T1 sem contraste) para comparar.

English version of clinical summary.

Echinococcosis is an uncommon parasitic disease in Brazil, and manifestations are mainly pulmonary and hepatic. The central nervous system is involved is less than 2% of cases, the meningoencephalitic form being distinctly rare.

This 67-year-old man presented with a 4-month history of cognitive decline (anterograde amnesia for recent facts and apathy). On the day before, he complained of headache, vomit, fever and confusion. On admission there was right hemiparesis (attributed to a cerebrovascular accident in 1994), lack of external ocular movements, uneven but light reacting pupils and meningoradicular signs. No papilledema was found. In 1997 he presented a left ventricle myocardial lesion which on biopsy proved to be an echinococcus cyst. Routine laboratory tests were normal. A suboccipital cerebrospinal fluid sample disclosed 95 cells/mm3 (60% neutrophils, 39% lymphocytes and 1% eosinophils); 61,800 red blood cells/mm3, protein levels of 268 mg/dl and low glucose content. Cultures for bacteria, mycobacteria and fungi were negative.

Cranial CT and MRI scans showed asymmetrical ventricular dilatation larger on the left, with a cystic left parietal lesion compatible with old infarction. At the skull base a lytic lesion involved the sphenoid sinus, clivus and the dorsum sellae. After one week on antibiotic therapy without improvement the patient was submitted to external ventricular shunt and a rinoscopic biopsy of the lesion was attempted, yielding neutrophilic exudate and PAS-positive membranes suggestive of hydatid cysts. Specific antihelminthic therapy was started but without success. The patient died of respiratory complications three months after admission.

Post mortem examination revealed numerous hydatid cysts in the basal leptomeninges, in the right Sylvian fissure, around the optic chiasm and in the spinal subarachnoid space. Parasites were also found in the heart (at the site of the original biopsy) and in the kidney.

Echinococcal cystic disease is prevalent in Southern Brazil, and related to sheep farming, but is highly uncommon in São Paulo state. The present case associated a parasellar destructive lesion with unspecific meningeal thickening, and the clinical hypothesis of echinococcosis was only raised on account of an antecedent of cardiac disease by that parasite. As echinococcosis is a potentially treatable cause of cerebral lesions, the disease must be suspected in prevalent areas, in patients having stayed in such regions, or dealing with activities at risk, in order to institute prompt and appropriate therapy.

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