Definição.  Raro tumor cerebelar com diferenciação neuronal ou neurocítica avançada e alterações focais semelhantes a um lipoma. Ocorre em adultos, tem baixa atividade proliferativa e geralmente bom prognóstico, mas pode recidivar e malignizar.  Na classificação atual dos tumores do sistema nervoso da OMS (2016), o liponeurocitoma cerebelar está incluído entre os tumores de linhagem neuronal ou tumores glio-neuronais mistos.

Graduação.  Considerado OMS grau II. Há recidiva em cerca de 50% dos casos, com aumento da atividade mitótica e do índice Ki67, proliferação vascular e necrose.  O tempo para malignização é longo (média 6,5 anos) 

Epidemiologia.  Mais de 40 casos estão relatados na literatura em inglês. Idade média dos pacientes é 50 anos (24 a 77 anos), sem predileção por gênero. 

Localização.  Hemisférios cerebelares ou região paramediana do vermis. Pode estender-se ao ângulo ponto-cerebelar ou ao IV ventrículo.

Clínica.  Hipertensão intracraniana devida a hidrocefalia obstrutiva, ou sinais e sintomas cerebelares, como ataxia e distúrbios de marcha. 

Imagem.  Na TC, o tumor é iso- ou hipodenso. Áreas de hipoatenuação corresponderiam às regiões mais lipidizadas.  Na RM em T1, o tumor é iso- ou hipointenso, com áreas hiperintensas devidas aos adipócitos intratumorais. Seqüências com supressão de gordura ajudam no diagnóstico. Impregna-se heterogeneamente por contraste. Em T2 há hiperintensidade variável. Observa-se pouco ou nenhum edema peritumoral. 

Microscopia.  Há uma população uniforme de pequenas células neurocíticas em arranjo homogêneo ou lobular. Os núcleos são redondos ou ovais, com citoplasma claro, escasso e de limites imprecisos.  A principal característica histológica são agrupamentos focais de células que armazenam lípides, semelhantes a adipócitos maduros, mas que na realidade são neuroepiteliais. 

Imunohistoquímica. As células neoplásicas expressam marcadores neuronais, como NSE, SNF e MAP2.  Expressão focal de GFAP indicando diferenciação astrocitária é vista na maioria dos casos.  O índice Ki67 é cerca de 1-3%, mas pode ser de até 6%, com média de 2,5%. No componente adiposo o Ki67 é ainda menor.  Feições agressivas, como atipias nucleares, proliferação vascular e necrose, são tipicamente ausentes quando do diagnóstico inicial, mas podem ocorrer nas recidivas. O componente adiposo é geralmente menor nos tumores reincidentes. 

Célula de origem. Estudos genéticos sugerem que a origem do tumor seria em células progenitoras cerebelares diferentes das que originam as células granulosas. Estas células diferenciam-se aberrantemente em células tumorais semelhantes a adipócitos.  Outros estudos apontam que o liponeurocitoma não é uma variedade de meduloblastoma, e que seria mais próximo dos neurocitomas. Há mutações do gene p53 em 20% dos liponeurocitomas, mas estas estão ausentes nos neurocitomas centrais. Isto sugere desenvolvimento através de vias genéticas diferentes. 

Prognóstico. A atividade proliferativa baixa é acompanhada por bom prognóstico, com sobrevidas maiores que 5 anos independente de radioterapia. Relata-se sobrevida de 18 anos só com excisão cirúrgica.  De 21 casos, 6 morreram entre 6 meses e 2 anos, 5 em 2 a 4 anos, e 10 sobreviveram 5-16 anos.  A taxa de sobrevida de 5 anos é 48%, e a sobrevida média foi 5,8 anos. Houve recidiva em 62% entre 1 e 12 anos. 

Fonte.  Kleihues P, Giangaspero F, Chimelli L, Ohgaki H.  Cerebellar liponeurocytoma. In WHO Classification of Tumours of the Central Nervous System.  Revised 4th Ed.  Louis DN et al. (eds).  International Agency for Research on Cancer,  Lyon, 2016.  pp, 161-3. 

A disposição de núcleos alongados de células fusiformes lado a lado em faixas ritmicamente repetidas foi no passado considerada característica um tumor embrionário raro, o ‘espongioblastoma polar’.  Textos dos anos 1970 como Russell & Rubinstein (1971) e Rubinstein (1972) dedicaram capítulos à entidade. 

Contudo, o passar dos anos desafiou o status da lesão, e o aspecto passou a ser considerado mais um padrão arquitetural que uma entidade individualizada.  Isto, porque paliçadas rítmicas de núcleos podem ocorrer em tumores diversos, como oligodendroglioma, astrocitoma pilocítico, meduloblastoma e neuroblastoma.  Deve-se também lembrar as ‘pseudopaliçadas’ dos glioblastomas em torno de áreas de necrose e, nos tumores do sistema nervoso periférico, as paliçadas dos schwannomas de padrão Antoni A. 

Na classificação atual dos tumores do sistema nervoso da OMS (2016), a entidade ‘espongioblastoma polar’ desapareceu. Fala-se apenas em ‘padrão de espongioblastoma’, mencionado em alguns astrocitomas pilocíticos. 

Fontes. 

• Russell DS, Rubinstein LJ. Pathology of Tumours of the Nervous System.  3rd Ed. Edward Arnold, London, 1971.  pp. 145-7.
• Rubinstein LJ.  Tumors of the Central Nervous System.  AFIP Atlas of Tumor Pathology, 2nd Series, Fascicle 6.  Armed Forces Institute of Pathology, Washington, DC, 1972.  pp. 53-5.
• Burger, PC, Scheithauer BW, Vogel FS.  Surgical Pathology of the Nervous System and its Coverings.  4th Ed. Churchill Livingstone, New York, 2002.   p. 315. 
• Collins VP et al. Pilocytic astrocytoma. In WHO Classification of Tumours of the Central Nervous System.  Revised 4th Ed.  Louis DN, et al. (eds).  International Agency for Research on Cancer,  Lyon, 2016.  p. 82.