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Hemangioblastoma cerebelar

Espécime cirúrgico. Nódulo arredondado, bem delimitado, de cor parda escura, consistência firme. Ao corte, cor marrom escura, contém muitos pequenos vasos e cistos com sangue. Mede cerca de 2,5 x 1,5 x 1,5 cm e pesa 4 g.

Lâminas escaneadas. Em HE, tumor altamente vascularizado, com abundantes fibras reticulínicas (ver detalhes). As células estromais do tumor são positivas para NSE, S-100 e vimentina. Há uma orla GFAP positiva, constituída por astrócitos pré-existentes.

PARAFINA - HE

Aspecto geral.
	O tumor é ricamente vascularizado, sendo parte dos vasos dilatados e contendo lagos sanguíneos. É circundado por fina orla de tecido glial, correspondendo à substância branca do cerebelo.

Células do tumor. O hemangioblastoma é constituído por dois tipos de células, as células endoteliais, que formam a rica rede vascular do tumor, e as células estromais. Estas encontram-se entre os capilares e vasos maiores, e são mais ou menos abundantes, conforme a área. Caracteristicamente, contêm gotículas lipídicas no citoplasma, mas estas podem faltar.

Trombose. Alguns pequenos vasos estavam obstruídos por trombos. Os trombos abaixo são recentes, formados por fibrina, e não apresentam recanalização.

Oil red O. Esta coloração para lípides neutros é feita em cortes de congelação, habitualmente em material a fresco. Aqui, como todo o tumor veio já em formol, a técnica foi realizada em tecido fixado. O corante para lípides, de cor vermelha, dissolve-se no lípide. Usa-se hematoxilina como contracoloração.

Reticulina. Uma exuberante rede de fibras reticulínicas presentes nas paredes dos capilares permeia o tumor.

IMUNOHISTOQUÍMICA

VIM. Marca o citoplasma das células estromais, dando uma idéia da proporção destas células no tecido. Vimentina também marca vasos, mas, como estes são muito delgados, destacam-se pouco. Várias células estromais contêm gotículas lipídicas e outras têm citoplasma frouxo.

VIM. Gotículas lipídicas. Destacam-se como imagens negativas no citoplasma das células estromais marcado para vimentina.

NSE. Enolase neurônio-específica (uma enzima, na realidade, inespecífica) é positiva no citoplasma, e às vezes também no núcleo das células estromais. Fala a favor da natureza neuroectodérmica destas células, cuja origem a rigor continua desconhecida (ver ref Burger et al, abaixo).

GFAP. Demonstra a orla de tecido glial que fica aderida ao tumor, e muitos astrócitos reativos aprisionados no interior da neoplasia. As células do tumor (estromais e endoteliais) são negativas.



Astrócitos fibrosos com prolongamentos ricos em GFAP formam ilhotas no interior do tumor, englobando células estromais e capilares. Os astrócitos teriam passado despercebidos sem a reação imunohistoquímica para GFAP. Sua presença sugere que, embora o tumor tenha crescimento expansivo, vai englobando pequenas porções de tecido nervoso à medida que progride, um fenômeno referido como 'creeping substitution' . Burger PC, Scheithauer BW, Vogel FS. Surgical Pathology of the Nervous System and its Coverings. 4th Ed. 2002. Churchill Livingstone, New York. p. 330.

S-100. É positivo no núcleo e citoplasma das células estromais, apoiando a natureza neuroectodérmica das mesmas. S-100 é positivo em células originadas do tubo neural (inclusive astrócitos e epêndima) e da crista neural (como células de Schwann e melanócitos).


Astrócitos fibrosos na periferia e no interior do tumor são demonstrados também com S-100, a exemplo do já observado acima com GFAP.

CD34. Usado para demonstrar a rede vascular do tumor. Revela a grande quantidade de delicados capilares ramificados, sendo a densidade destes variável conforme a área. Em áreas com menor quantidade de células estromais há mais capilares e vice versa.

Ki-67. A grande maioria dos núcleos marcados pertencem a células endoteliais, sugerindo que são elas o elemento de maior proliferação no tumor. As células estromais são marcadas só raramente.

Caso do Serviço de Neurocirurgia da Santa Casa de Limeira, SP (Chefe Prof. Dr. Antonio Augusto Roth Vargas), gentilmente contribuído pelos Drs. Marcelo Senna Xavier de Lima, Paulo Roland Kaleff e Hoyama da Costa Pereira.

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