Abaixo, imagens escaneadas das lâminas, em HE (em cima) e tricrômico de Masson (embaixo). Fica evidente o caráter bem delimitado da lesão.  Na parte central de dois dos cortes (o inferior do centro e o da E) há pequena área hialinizada e calcificada.  No tricrômico de Masson observam-se tecidos corados em azul e lilás. O azul (azul de anilina), mais abundante, corresponde a fibras colágenas; o lilás (fucsina) é tecido nervoso, ou seja, o componente astrocitário do tumor. Na HE esta distinção é difícil, porque os dois tipos de tecido se coram em róseo.  O tecido astrocitário é mais notado na periferia do nódulo. O centro é constituído principalmente por tecido colágeno denso.  Há, porém, amplo imbricamento entre os dois tipos de tecido, demonstrado nos quadros mais abaixo. 

Definição.  Entidade clinico-patológica caracterizada por tumores grandes que envolvem o córtex cerebral superficial e as leptomeninges, são geralmente aderidos à dura e ocorrem em crianças pequenas, com prognóstico geralmente bom após ressecção cirúrgica. Apresentam uma porção superficial sólida e um componente cístico na profundidade.  Consistem de estroma desmoplásico proeminente e uma população de células neuroepiteliais. No astrocitoma cerebral desmoplásico da infância (DIA) as células neuroepiteliais são restritas a astrócitos. No ganglioglioma desmoplásico infantil (DIG), os astrócitos estão associados a um componente variável de neurônios .  Nos dois tumores, há grupos de células pouco diferenciadas. Ambos são considerados de baixo grau de malignidade (grau I da OMS). 

Histórico.  O astrocitoma cerebral desmoplásico da infância foi originalmente descrito por Taratuto et al. em 1982 como um astrocitoma meningocerebral, aderido à dura e com reação desmoplásica. Em 1987 VandenBerg et al. descreveram tumor semelhante com diferenciação divergente para neurônios e glia (ganglioglioma desmoplásico infantil), e salientaram a presença de células neuroepiteliais imaturas.  Atualmente ambos são considerados variantes da mesma entidade, dependendo apenas da identificação ou não de neurônios no espécime. 

Incidência. São raros. Em uma série de 6500 tumores do SNC, foram descritos 22 casos de ganglioglioma desmoplásico infantil e há pelo menos 16 casos de outros laboratórios.  A idade dos 55 casos conhecidos de DIA/DIG é 1 a 24 meses, média de 6 meses, e relação masculino / feminino de 1.6:1.  Os tumores invariavelmente originam-se em posição supratentorial, comumente envolvem mais de um lobo, preferencialmente o frontal e o parietal, depois o temporal e, raramente, o occipital. 

Clínica. Sinais e sintomas de curta duração. Aumento do perímetro cefálico, fontanela abaulada e sinal do sol poente. Pode haver paresias, convulsões, hipertonia e hiperreflexia. 

Imagem e macroscopia. Na TC, massa grande, hipodensa e cística, com porção superficial sólida, isodensa ou discretamente hiperdensa,  que capta contraste.  Podem chegar a 13 cm. de diâmetro. Há cistos profundos, uni ou multiloculados preenchidos por líquido claro ou xantocrômico. A porção sólida superficial envolve leptomeninges e córtex superficial. É de consistência firme, cor branca ou acinzentada e comumente aderida à dura-máter. Não há hemorragia ou necrose. 

Microscopia.  No DIA, astrócitos são o elemento neuroepitelial predominante, principalmente nas regiões mais desmoplásicas, onde se nota componente mesenquimal variável. No DIG, além destes elementos, há células ganglionares neoplásicas. 

A porção principal do tumor, situada na leptomeninge, consiste de células astrocitárias alongadas e fusiformes, cujos prolongamentos são arranjados em fascículos, em disposição estoriforme, ou em redemoinhos. Os prolongamentos destes astrócitos estão misturados a fibras colágenas ou reticulínicas que circundam as células neoplásicas, dando impressão de um tumor mesenquimal. Pode haver formas gemistocíticas. 

No caso do ganglioglioma, há um componente neuronal heterogêneo, formado por pequenas células poligonais e células ganglionares típicas ou atípicas. Estas são mais facilmente observadas onde a matriz extracelular é menos abundante. Além disso, há agregados de células neuroepiteliais pouco diferenciadas, caracterizadas por núcleos muito basófilos, pequenos e redondos, e pericários pequenos. Ocorrem em extensão variável em ambos tumores. 

Em contraste com gangliogliomas do adulto, o componente neuronal dos gangliogliomas desmoplásicos infantis é geralmente mais imaturo e atípico. Mesmo que os gangliogliomas desmoplásicos infantis tenham celularidade maior, atipias e células primitivas, o prognóstico, com ressecção adequada é favorável (abaixo). 

Gangliogliomas de adultos têm considerável variação na quantidade de estroma fibrovascular, que pode ser proeminente. Têm também astrócitos e neurônios melhor diferenciados que nos tumores infantis, e não têm uma população de células primitivas. Não se deve considerar que gangliogliomas com desmoplasia em adultos são equivalentes aos gangliogliomas desmoplásicos infantis.

Há nítida demarcação entre o tumor desmoplásico e a superfície cortical. Atividade mitótica e necrose são raras. Quando presentes, restringem-se às células neuroepiteliais pouco diferenciadas. Não há proliferação vascular. 

Imunohistoquímica.   Células gliais expressam GFAP, vimentina e S-100. Diferenciação neuronal é revelada por sinaptofisina e neurofilamento. As células pouco diferenciadas podem reagir para marcadores neuronais e gliais. Células mesenquimais (e também as gliais) expressam vimentina.  Anticorpos para colágeno tipo IV formam um retículo em volta das células tumorais. 

Microscopia eletrônica. As células astrocitárias são circundadas completamente por lâmina basal. Fibroblastos são encontrados em áreas ricas em colágeno. No DIG, foram descritos neurônios com grânulos secretórios de centro denso (dense core) e neurofilamentos. Sinapses, axônios mielínicos ou células de Schwann não são encontrados. 

Proliferação. Atividade mitótica é rara e restringe-se às pequenas células indiferenciadas. Marcação com Ki-67 varia de menos de 0.5% até 5%.

Histogênese. Anomalias do desenvolvimento, como ectopias neuronais ou gliais no espaço subaracnóideo, podem ter papel na gênese destes tumores. Estas anomalias poderiam decorrer de mutações genéticas, hipóxia ou lesão física ou química durante o desenvolvimento cerebral. A presença de astrócitos neoplásicos circundados por membrana basal, além da localização superficial, sugere que estes tumores poderiam originar-se de astrócitos subpiais. Aspecto semelhante é encontrado no xantoastrocitoma pleomórfico. Relatou-se que proteínas da membrana basal inibem o crescimento e promovem a diferenciação em células gliomatosas. O prognóstico favorável seria devido à produção de componentes de membrana basal pelas células tumorais, que levaria de forma autócrina à sua maturação ou diferenciação. 

Prognóstico. Em 8 pacientes com DIA foi feito seguimento de 8.3 a 20 anos (média, 15.1 anos). Destes, 6 sobreviveram (2 morreram logo após a cirurgia). Foram seguidos 14 pacientes com DIG, que tiveram sobrevidas de 1 a 14.1 anos (média 8,7 anos). Nenhuma morte resultou de tumor residual ou recidivado. Ressecção macroscopicamente completa geralmente resulta em longa sobrevida. 

Fonte principal: Taratuto AL, VandenBerg SR, Rorke LB.  Desmoplastic infantile astrocytoma and ganglioglioma.  in P. Kleihues, WK Cavenee (eds): Tumours of the Nervous System. Pathology & Genetics.  WHO Classification of Tumours. IARC Press, Lyon, 2000.