Displasia fibrosa de calota craniana. 
1. Macro, lâminas escaneadas, HE. 

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Fem. 21 a. Clique para dados clínicos, TC, tricrômico de Masson. Texto sobre displasia fibrosa
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Destaques.   Texto, displasia fibrosa
Espécime cirúrgico.  Calota óssea espessada e substituída por tecido fibroso, com áreas afinadas e cistos  HE.  Lâminas escaneadas  Tecido fibroso recortado por trabéculas ósseas metaplásicas lembrando letras chinesas
Interface entre trabéculas ósseas metaplásicas e tecido fibroso, sem rima de osteoblastos  Tecido fibroso com fibroblastos e fibrilas colágenas em disposição casual Macrófagos xantomatosos são encontrados focalmente
Transição entre áreas do tecido fibroso com e sem trabéculas ósseas  Áreas de tecido fibroso frouxo ou alveolar podem conter cistos macroscópicos  Margem da lesão com transição para osso normal
Masson.  Lâminas escaneadas  Tecido fibroso com trabéculas ósseas de padrão geográfico  Interface entre trabéculas ósseas e tecido fibroso pode mostrar fibras colágenas espessas em arranjo perpendicular / radial
Osteoclastos. Osso trançado e osteocitos Tecido fibroso sem trabéculas ósseas - fibrilas colágenas em arranjo anárquico Transição entre displasia fibrosa e osso normal. 
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Espécime cirúrgico.   Segmento de calota óssea parietal direita mostrando lesão bem delimitada, branco-amarelada, afetando o osso desde a superfície à face meníngea. Aos cortes, aumento da espessura por tecido esbranquiçado, que permeia a díploe da tábua externa à interna. Algumas áreas são mais claras e moles, e há cistos de paredes lisas e forma irregular. O limite entre o osso normal e a lesão é abrupto. 
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Lâminas escaneadas. 

Como as lesões são extensas e os fragmentos grandes, quatro preparados foram escaneados para visão mesoscópica.  Os aumentos mais fracos foram obtidos em 600 dpi (dots per inch) e os mais detalhados com 1200 dpi. 

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Neste corte,   observa-se preservação da tábua óssea interna e dos espaços medulares do osso esponjoso (díploe) adjacente (para peça de crânio normal em corte, clique). Logo acima e até a superfície externa na metade esquerda, nota-se tecido fibroso de textura homogênea que substitui as trabéculas ósseas normais. Na parte direita da foto, este tecido é recortado por trabéculas ósseas, consideradas metaplásicas (por neoformação óssea sem participação de osteoblastos).  Ver também lâmina de displasia fibrosa no curso de graduação. 
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Microscopia.  HE.    A lesão é constituída por tecido fibroso de densidade variável, pouco vascularizado. Os fibroblastos são alongados ou estrelados, dispostos casualmente, e sintetizam fibras colágenas finas, melhor individualizadas no tricrômico de Masson. Em meio ao componente fibroso há trabéculas ósseas de contorno irregular, tortuosas, anastomosantes, classicamente comparadas a caracteres chineses. Não se observa rima de osteoblastos, sendo a deposição de matriz feita diretamente pelos fibroblastos (deposição óssea de padrão metaplásico). Em áreas, as traves metaplásicas são escassas ou ausentes, prevalecendo o tecido fibroso. Os cistos são formados nestas áreas. 
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Trabéculas  ósseas  metaplásicas.    São formadas por matriz óssea (tecido conjuntivo denso, homogêneo, corado em róseo forte), com lacunas onde se alojam os osteócitos.  Na periferia não há osteoblastos, diferentemente do que ocorre em ossificação normal. Para exemplos, ver consolidação de fraturas. Os osteócitos se formam por diferenciação dos fibroblastos (exemplo de metaplasia, ou seja, transformação de um tecido em outro de mesma linhagem). Para outros exemplos de metaplasia no curso de graduação, clique  (1)(2)(3). 
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Tecido fibroso entre as trabéculas.  Constituído por fibroblastos estrelados com prolongamentos finos. A grande parte do tecido é extracelular, formado por fibras colágenas delicadas e material amorfo e hidratado. Vasos são de paredes delicadas. Macrófagos xantomatosos podem ser encontrados isoladamente ou em coleções.  A quantidade de fibroblastos é variável, desde áreas ricas, celulares, a áreas pobres, escleróticas. 
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Macrófagos  xantomatosos.   Podem formar acúmulos em meio ao tecido fibroso. 
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Tecido fibroso, sem e com trabéculas ósseas. 

Este corte reúne dois padrões da lesão. À esquerda, área arredondada formada por fibroblastos em disposição mais densa (embaixo e à direita) e mais frouxa. Correspondem a áreas menos e mais hidratadas. Nas áreas mais hidratadas, líquido pode coletar-se formando cistos. 

As áreas da metade direita do corte são compostas pelo mesmo tecido fibroso, mas recortado pelas trabéculas ósseas metaplásicas discutidas acima. 

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Transição entre a área com trabéculas ósseas e o tecido fibroso sem metaplasia óssea.   A transição pode ser abrupta ou gradual, com rarefação progressiva das trabéculas ósseas metaplásicas até sua ausência.  Na margem, notam-se trabéculas pequenas, com metaplasia óssea incipiente. 
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Tecido fibroso sem metaplasia óssea.   O tecido fibroso tem textura variável, desde denso e esclerótico (muito rico em fibrilas colágenas) a frouxo e alveolar, formando pequenas cavidades que lembram alvéolos pulmonares. Estas cavidades podem confluir formando cistos macroscópicos. 
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Cisto em área de tecido fibroso sem trabéculas. 

Estes cistos presumivelmente se formam por coalescência das áreas frouxas do tecido fibroso, muito hidratadas, documentadas acima. 

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Transição entre tecido ósseo esponjoso normal e displasia fibrosa. 

A transição pode ser abrupta. À direita no fragmento observa-se tecido hemopoiético nos espaços medulares.  Ver outras áreas de transição no tricrômico de Masson

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Displasia  fibrosa

Definição. Displasia fibrosa é uma doença do esqueleto de etiologia desconhecida, caracterizada por focos mono- ou poliostóticos em que osso normal é alterado por proliferação fibro-óssea anômala.  A lesão é comparada a uma parada localizada do desenvolvimento do osso – todos os componentes do osso normal estão presentes, mas não se diferenciam em estruturas maduras. É usualmente detectada nas primeiras 3 décadas da vida e incide com maior freqüência nos ossos longos das extremidades, costelas e crânio.

Padrões de ocorrência.  As lesões apresentam-se em três padrões clínicos distintos: envolvimento de um só osso (monostótico); de múltiplos ossos, mas nunca todos (poliostótico); e doença poliostótica associada a manchas café-com-leite na pele e anormalidades endócrinas, especialmente puberdade precoce. 

Displasia fibrosa monostótica responde por cerca de 70% dos casos. Afeta igualmente os dois sexos no início da adolescência e geralmente se estabiliza quando do fechamento das placas de crescimento dos ossos longos. A freqüência decrescente é em costelas, fêmur, tíbia, ossos gnatos, calota craniana e úmero. A lesão é assintomática e pode causar aumento de volume e distorção dos ossos.  Na cabeça, afeta mais ossos da face: frontal, etmóide e esfenóide, seguidos em incidência decrescente pelo temporal, parietal e occipital. Quando afeta a face pode causar assimetria severa. Lesões orbitárias causam proptose. Quando há estreitamento do foramen óptico, há perda visual. Lesão na calota produz massa saliente. A forma monostótica não evolui para a poliostótica. 

Displasia fibrosa poliostótica sem anormalidades endócrinas responde por cerca de 27% dos casos. Inicia-se em idade um pouco mais precoce que a monostótica e pode prolongar-se à idade adulta. Tem tendência a acometer as cinturas escapular e pélvica resultando em deformidades graves e fraturas recorrentes. Afecção craniofacial vai de 50 a 100% dos pacientes e tem relação com o número de ossos envolvidos. 

Displasia fibrosa poliostótica com anormalidades endócrinas e manchas café-com-leite é conhecida como síndrome de McCune-Albright (cerca de 3% dos casos). Esta forma resultaria de mutação somática (não hereditária) durante a embriogênese e envolve um gene que codifica uma proteína que se liga ao nucleotídeo guanina (guanine nucleotide binding protein ou G-protein). Esta proteína normalmente acopla receptores à enzima efetora adenilil-ciclase. A mutação resulta em ativação constitucional da enzima, com hiperprodução de AMP-cíclico e hiperfunção das células dos tecidos afetados.  As endocrinopatias incluem puberdade precoce (predominantemente meninas), hipertiroidismo, adenomas de hipófise secretores de hormônio do crescimento e hiperplasia adrenal primária. As manchas cutâneas ocorrem geralmente ipsilateralmente às lesões ósseas. 

Radiologicamente, são zonas focais, bem delimitadas de rarefação óssea, circundadas por fina orla de osso esclerótico. O aspecto em radiografias simples é classicamente comparado a ‘vidro fosco’ e varia dependendo do conteúdo de osso trabecular e cartilagem. Pode haver mescla de padrões esclerótico, pagetóide e áreas císticas. 

Macro. Displasia fibrosa da calota craniana é tipicamente lesão esbranquiçada, bem delimitada, constituída por tecido fibroso denso. Algumas são granulosas e de textura arenosa devido à participação de espículas ósseas. Envolvimento difuso com espessamento maciço do crânio é visto na síndrome de McCune-Albright.

Micro. As lesões moles consistem de tecido fibroso denso composto de células fusiformes sem atipias que podem arranjar-se em padrão estoriforme (lembrando as cerdas de um capacho). Pode haver aparência mixóide. Mitoses são raras.  As lesões contêm espículas de osso metaplásico, não lamelar, conhecido em língua inglesa como ‘woven bone’ ou osso trançado. Estas espículas têm arranjo curvilíneo e anastomosante, comparadas a ‘caracteres chineses’.  As espículas mergem com o estroma fibroso sem rima de osteoblastos e são consideradas exemplo de ossificação metaplásica. Com o passar do tempo, as espículas espessam-se irregularmente e suas bordas ficam melhor demarcadas em relação ao estroma fibroso, mas não sofrem maturação a osso lamelar, mesmo após anos de evolução. Pode haver degeneração cística, hemorragias, agrupamentos de macrófagos xantomatosos ou células gigantes, e extensa metaplasia condróide. 

Evolução.  As lesões usualmente se estabilizam na puberdade ou logo após. Cirurgia pode ser necessária para o diagnóstico, correção de deformidades ou descompressão de estruturas.  Degeneração sarcomatosa é rara, especialmente no crânio, mas é mais comum após radioterapia. 

Fontes. 

  • Burger, PC, Scheithauer BW, Vogel FS.  Surgical Pathology of the Nervous System and its Coverings.  4th Ed. Churchill Livingstone, New York, 2002.   pp 1-4. 
  • Rosenberg AE.  Bones, Joints, and Soft Tissue Tumors.  Chapter 26 in Kumar V, Abbas AK, Fausto N. (eds). Robbins and Cotran Pathologic Basis of Disease.  7th Ed. Elsevier Saunders, Philadelphia, 2005.  p. 1300-1.
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Agradecimentos. Caso do Hospital  Santa Casa de Limeira, SP, enviado e gentilmente contribuído pelos Drs. Antonio Augusto Roth Vargas, Marcelo Senna Xavier de Lima, Paulo Roland Kaleff e residentes do Serviço de Neurocirurgia.  Processamento histológico e lâminas HE pelo pessoal do Laboratório de Rotina: Mariagina de Jesus Gonçalves, Maria José Tibúrcio, Guaracy da Silva Ribeiro, Fernando Wagner dos Santos Cardoso, Viviane Ubiali, Fernanda das Chagas Riul e Vanessa Natielle Pereira de Oliveira.   Depto de Anatomia Patológica da FCM-UNICAMP, Campinas, SP. 
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Para mais imagens deste caso: TC Macro, HE, texto Masson
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