Cisto epidérmico de fissura coróidea 
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Espécime.  Material retirado do cisto epidérmico da fissura coróidea era floconoso, constituído de múltiplos fragmentos irregulares, muito moles e friáveis, parte dos quais flutuava no fixador (indicando baixa densidade, possivelmente pelo alto conteúdo lipídico). A cor ia de creme clara a pardacenta. 
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Lâminas  escaneadas. 

Mostravam material constituído basicamente por lamelas córneas anucleadas, arranjadas em pilhas.  Alguns escassos fragmentos de epitélio plano estratificado corneificado foram observados aqui e acolá, e estão demonstrados abaixo. 


 
HISTOLOGIA  -  HE
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Epitélio plano. 

Estes fragmentos de epitélio viável provêm do revestimento do cisto, em contato com o tecido nervoso. O epitélio descama células mortas (lamelas córneas) para o interior do cisto. O cisto epidérmico cresce por expansão, comprimindo estruturas vizinhas. 

Acima, correlação entre um corte histológico da parede e conteúdo do cisto, e uma imagem axial em FLAIR.  O conteúdo do cisto, formado por células descamadas em lamelas, tem sinal variável em FLAIR, pois a textura em redemoínhos e camadas é reproduzida na ressonância.  Para mais imagens deste paciente, clique : destaques, detalhes

 
As camadas do epitélio são as mesmas da epiderme normal. Não há anexos (pelos, glândulas sudoríparas ou sebáceas). O tecido nervoso, onde se apoiava a camada basal do epitélio, não veio na amostra.  As células córneas na epiderme normal descamam para o exterior. No cisto epidérmico ficam coletadas na luz do cisto, em camadas paralelas. 
Epitélio plano.  Em todas imagens, camada basal para baixo, camada córnea para cima. Notar os grânulos de queratohialina da camada granulosa.

 
As lamelas córneas  podem ser cortadas em qualquer plano entre o perpendicular e o paralelo e apresentar as mais variadas aparências e desenhos no preparado histológico. 

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Cistos epidérmicos e dermóides. 

Cistos epidérmicos ou colesteatomas. 

São mais comuns que os dermóides,  mais prevalentes na cavidade craniana e na díploe do crânio.  Estima-se em 0,2 a 1% dos tumores intracranianos. A maioria é detectada na 5ª. década, menos na 4ª e 6ª. décadas. 

Localização, em ordem decrescente:  ângulo ponto-cerebelar, região parahipofisária (fossa média), díploe, IVº ventrículo e intraespinais. Podem ocorrer no osso petroso, levando a paralisia facial progressiva. Dos ossos do crânio, são mais afetados o frontal e parietais. Há também cistos epidérmicos de hemisférios cerebrais. Alguns ocupam parcialmente os ventrículos laterais. 

Macro.  são bem delimitados, com o característico aspecto perláceo devido ao acúmulo de células epiteliais descamadas.  Pode haver calcificação na cápsula.  O interior é preenchido por material esbranquiçado mole, rico em lípides, lembrando cera. 

Micro.  A parede do cisto é composta por epitélio plano estratificado corneificado sobre uma fina camada externa de tecido fibroso colágeno. Ruptura do cisto leva a meningite crônica com reação de corpo estranho. 

Evolução e prognóstico. Cistos epidérmicos tendem a recidivar se incompletamente removidos. Há raros relatos de malignização a carcinoma. 

Cistos dermóides. 

São raros tanto na cavidade craniana como no canal espinal.  No crânio são mais raros que os cistos epidérmicos, mas no canal espinal ocorre o oposto. A idade média no aparecimento é 22 anos. 

Localização.  A maioria dos cistos dermóides intracranianos aparece na fossa posterior, na linha média, especialmente no vermis cerebelar, podendo ocupar o IVº ventrículo.  Outros são encontrados na base, na superfície inferior dos lobos frontais, e podem afetar ambos hemisférios como tumores em ampulheta. A região da pineal é envolvida raramente (ao contrário dos teratomas). No canal espinal ocorrem na região lombosacra, podendo ser extra- ou intramedulares. Dermóides parecem ser mais comuns que os epidermóides no canal espinal. 

Uma feição importante e às vezes diagnóstica é o encontro de um seio dérmico sobre o local do cisto, que pode continuar-se com seu interior, sendo rota importante de infecções piogênicas. Espinha bífida comumente acompanha estes casos.  Um seio dérmico na região occipital pode estar relacionado a um dermóide cerebelar. 

Macro.  O dermóide varia muito em tamanho. Externamente é uma massa oval ou arredondada, opaca, com limites bem definidos. A parede varia em espessura e pode estar calcificada. O conteúdo é espesso, amarelado, gorduroso lembrando manteiga, formado por secreção das glândulas sebáceas e epitélio descamado. Há quantidade variável de fios de cabelo enovelados. Dentes são raros. 

Micro.  O epitélio de revestimento é plano estratificado corneificado, como o dos cistos epidérmicos. Em áreas, este é acrescido de folículos pilosos, glândulas sebáceas e sudoríparas.  Se houver osso ou cartilagem coloca-se o diagnóstico de teratoma. 

Evolução e prognóstico.  Escape do conteúdo do cisto no líquor provoca meningite química, com granulomas de corpo estranho. O elemento mais irritativo é o colesterol.  O crescimento é extremamente lento. Se incompletamente removido o cisto tenderá a recidivar. 

Patogênese.  Ambos tipos de cisto originam-se da inclusão de elementos ectodérmicos ao tempo do fechamento do tubo neural (entre a 3ª e 5ª semanas da vida embrionária), resultando em heterotopia dos mesmos. As células deslocadas tendem a localizar-se próximas da linha média e podem associar-se a defeitos de fechamento da pele e do osso sobre estas estruturas. 

Cistos epidérmicos, especialmente os intracranianos, estão mais comumente em situações laterais, postulando-se que se formem de inclusões de ectoderma num estágio mais tardio, durante a formação das vesículas cerebrais secundárias.  Em estágios mais tardios, as inclusões podem ocupar estruturas ainda mais superficiais, como o osso ou o pericrânio. 

Há também a teoria da origem traumática para os cistos epidérmicos, especialmente os lombares, resultantes de punções liquóricas. Há relatos em crianças tratadas por métodos intratecais para meningites, geralmente tuberculosa. Fragmentos de pele são introduzidos na profundidade pela agulha. O período de latência até o início dos sintomas foi de até 10 anos. 

Fonte.  Russell DS, Rubinstein LJ.  Pathology of Tumours of the Nervous System. 5th Ed.  Edward Arnold, London, 1989. pp 690-5. 

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Caso do Serviço de Neurocirurgia do Hospital Centro Médico de Campinas, gentilmente contribuído pelos Drs. Antonio Augusto Roth Vargas, Marcelo Senna Xavier de Lima, Paulo Roland Kaleff e residentes. Campinas, SP.
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Para TC e RM deste paciente, clique  »
Obs. Este paciente tem também um cisto aracnóideo de fossa posterior. Clique para imagens deste.  Para outro caso de cisto aracnóideo, clique: imagens, histopatologia
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Características de imagem dos cistos epidérmicos Texto sobre cistos epidérmicos e dermóides
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