Cistos
epidérmicos e dermóides.
Cistos epidérmicos
ou colesteatomas.
São
mais comuns que os dermóides, mais prevalentes na cavidade
craniana e na díploe do crânio. Estima-se em 0,2 a 1%
dos tumores intracranianos. A maioria é detectada na 5ª. década,
menos na 4ª e 6ª. décadas.
Localização,
em ordem decrescente: ângulo ponto-cerebelar, região
parahipofisária (fossa média), díploe, IVº ventrículo
e intraespinais. Podem ocorrer no osso petroso, levando a paralisia facial
progressiva. Dos ossos do crânio, são mais afetados o frontal
e parietais. Há também cistos epidérmicos de hemisférios
cerebrais. Alguns ocupam parcialmente os ventrículos laterais.
Macro.
são bem delimitados, com o característico aspecto perláceo
devido ao acúmulo de células epiteliais descamadas.
Pode haver calcificação na cápsula. O interior
é preenchido por material esbranquiçado mole, rico em lípides,
lembrando cera.
Micro.
A parede do cisto é composta por epitélio plano estratificado
corneificado sobre uma fina camada externa de tecido fibroso colágeno.
Ruptura do cisto leva a meningite crônica com reação
de corpo estranho.
Evolução
e prognóstico. Cistos
epidérmicos tendem a recidivar se incompletamente removidos. Há
raros relatos de malignização a carcinoma.
Cistos dermóides.
São
raros tanto na cavidade craniana como no canal espinal. No crânio
são mais raros que os cistos epidérmicos, mas no canal espinal
ocorre o oposto. A idade média no aparecimento é 22 anos.
Localização.
A maioria dos cistos dermóides intracranianos aparece na fossa posterior,
na linha média, especialmente no vermis cerebelar, podendo ocupar
o IVº ventrículo. Outros são encontrados na base,
na superfície inferior dos lobos frontais, e podem afetar ambos
hemisférios como tumores em ampulheta. A região da pineal
é envolvida raramente (ao contrário dos teratomas). No canal
espinal ocorrem na região lombosacra, podendo ser extra- ou intramedulares.
Dermóides parecem ser mais comuns que os epidermóides no
canal espinal.
Uma feição
importante e às vezes diagnóstica é o encontro de
um seio dérmico sobre o local do cisto, que pode continuar-se com
seu interior, sendo rota importante de infecções piogênicas.
Espinha bífida comumente acompanha estes casos. Um seio dérmico
na região occipital pode estar relacionado a um dermóide
cerebelar.
Macro.
O dermóide varia muito em tamanho. Externamente é uma massa
oval ou arredondada, opaca, com limites bem definidos. A parede varia em
espessura e pode estar calcificada. O conteúdo é espesso,
amarelado, gorduroso lembrando manteiga, formado por secreção
das glândulas sebáceas e epitélio descamado. Há
quantidade variável de fios de cabelo enovelados. Dentes são
raros.
Micro.
O epitélio de revestimento é plano estratificado corneificado,
como o dos cistos epidérmicos. Em áreas, este é acrescido
de folículos pilosos, glândulas sebáceas e sudoríparas.
Se houver osso ou cartilagem coloca-se o diagnóstico de teratoma.
Evolução
e prognóstico. Escape
do conteúdo do cisto no líquor provoca meningite química,
com granulomas de corpo estranho. O elemento mais irritativo é o
colesterol. O crescimento é extremamente lento. Se incompletamente
removido o cisto tenderá a recidivar.
Patogênese.
Ambos tipos de cisto originam-se da inclusão de elementos ectodérmicos
ao tempo do fechamento do tubo neural (entre a 3ª e 5ª semanas
da vida embrionária), resultando em heterotopia dos mesmos. As células
deslocadas tendem a localizar-se próximas da linha média
e podem associar-se a defeitos de fechamento da pele e do osso sobre estas
estruturas.
Cistos epidérmicos,
especialmente os intracranianos, estão mais comumente em situações
laterais, postulando-se que se formem de inclusões de ectoderma
num estágio mais tardio, durante a formação das vesículas
cerebrais secundárias. Em estágios mais tardios, as
inclusões podem ocupar estruturas ainda mais superficiais, como
o osso ou o pericrânio.
Há
também a teoria da origem traumática para os cistos epidérmicos,
especialmente os lombares, resultantes de punções liquóricas.
Há relatos em crianças tratadas por métodos intratecais
para meningites, geralmente tuberculosa. Fragmentos de pele são
introduzidos na profundidade pela agulha. O período de latência
até o início dos sintomas foi de até 10 anos.
Fonte.
Russell DS, Rubinstein LJ. Pathology of Tumours of the Nervous System.
5th Ed. Edward Arnold, London, 1989. pp 690-5. |