Neupatimagem-UNICAMP

Telangiectasias capilares e displasia cortical.
1. Macro, HE

Espécime.

Massa irregular de tecido com cerca de 4 cm no maior diâmetro, cor variando entre esbranquiçada a vermelha escura conforme a área, com intensa vascularização, dando aspecto pontilhado e por vezes hemorrágico.

Obs. fotos do espécime por gentileza do serviço de origem.

Lâminas escaneadas.

Permitem visão mesoscópica (intermediária entre a macro- e a microscopia), de grande utilidade na compreensão da arquitetura da lesão.

Observa-se tecido nervoso permeado por grande quantidade de pequenos vasos dilatados, em muitas áreas sobrepujando os elementos originais do tecido.

Correlação aproximada entre a imagem de ressonância em T1 com contraste e uma lâmina escaneada da peça cirúrgica. O forte realce por contraste se deve, provavelmente, à grande riqueza em vasos dilatados, que retêm mais contraste. Este mecanismo pode ser mais importante do que a impregnação propriamente dita (que implicaria em perda da barreira hemoencefálica, com vasamento do contraste dos vasos para o interstício). Para mais imagens de TC e RM deste caso, clique.

Destaques da microscopia.

HE. Telangiectasias capilares: extensa rede de capilares dilatados e tortuosos, tomando aspecto angiomatoso. Ausência de hemorragias atuais ou pregressas	Vasos. Capilares e vênulas de paredes delicadas. Ausência de artérias ou veias maiores	Neurônios _do córtex cerebral, anômalos, volumosos, globosos, sem orientação regular (fundamentam o diagnóstico de displasia cortical)


Masson. Rede capilar isola ilhotas de tecido nervoso desestruturado	Parte dos capilares têm espessamento fibroso da parede	Verhoeff. Só raras pequenas artérias. Capilares e vênulas de paredes finas, por vezes com discreta fibrose da adventícia


GFAP. Astrócitos hiperplásicos e hipertróficos em meio à rede capilar. Neurônios volumosos, anômalos, destacam-se pela negatividade


CD34. Positivo em vasos, delineia a extensa rede capilar telangiectásica	Ki-67. Positividade em alguns núcleos de células endoteliais	NF. Positividade citoplasmática em neurônios e no neurópilo


SNF. Marca neurônios, com botões sinápticos decorando a superfície celular	CGR. Positividade em neurônios e no neurópilo	NSE. Positividade em neurônios e no neurópilo

HISTOLOGIA - HE

Aspecto geral.

Grande número de vasos de pequeno e médio calibre, geralmente de paredes finas, distribuem-se difusamente pelo tecido nervoso do córtex cerebral e da substância branca. Não há elementos sugestivos de neoplasia. A arquitetura do tecido nervoso está alterada, em particular a morfologia e distribuição dos neurônios, estando a disposição clássica em colunas e camadas irreconhecível.

Grande riqueza em vasos.

Os vasos são de calibre e contorno muito variáveis, de modo geral de paredes finas. Em tricrômico de Masson, nota-se que muitos vasos são circundados por uma adventícia colageneizada. Em Verhoeff, observam-se só poucas pequenas artérias anômalas. A grande maioria dos vasos corresponde a capilares e vênulas dilatadas (telangiectasias).

Área em que a malformação estava restrita ao córtex.

Aqui, os vasos dilatados parecem limitar-se ao córtex (à D, na foto ao lado). Em outras áreas, os vasos dilatados distribuiam-se pelo córtex e substância branca.

Tecido nervoso entre os vasos.

Mostra neurônios e células da glia em disposição anárquica, com ausência da clássica arquitetura em seis camadas e em colunas celulares. Não há, contudo, qualquer evidência de hipercelularidade ou atipias que pudessem sugerir processo neoplásico.

As células da glia eram notadas apenas por seus núcleos, não se observando astrócitos hipertróficos ou de padrão gemistocítico em HE. Ver, porém, a imunohistoquímica para GFAP, onde formas hipertróficas eram evidentes.

Vasos.

A principal feição anômala no presente caso era a exuberante rede de capilares, que ocupava parcela considerável do tecido nervoso. Este aspecto angiomatoso nos levou ao diagnóstico de telangiectasias. Para breve discussão do diagnóstico diferencial com cavernomas e MAVs., clique.

Os vasos eram estruturalmente anormais, de paredes geralmente finas, mas por vezes espessadas ou hialinizadas (isto, melhor visto no tricrômico de Masson).

Artérias eram escassas, mas também anômalas, algumas sendo muito espessas para vasos situados no interior do parênquima (normalmente, artérias maiores ficam restritas às meninges). Algumas artérias se destacam pelo componente de elastina no Verhoeff.

Neurônios. Os neurônios na malformação, como no córtex normal, eram facilmente reconhecíveis pelo núcleo grande, esférico, com nucléolo proeminente e citoplasma róseo abundante, não raro com corpúsculos de Nissl. A disposição das células era ao acaso, sem polaridade. Não foram reconhecidas as clássicas células piramidais do córtex normal. No conjunto, tinha-se a impressão de uma formação hamartomatosa, mais próxima das displasias corticais que de uma neoplasia (como, por exemplo, um ganglioglioma). Para breve discussão sobre a natureza da lesão, clique.





Neurônios. Células globosas, sem orientação definida. Os neurônios eram, de modo geral, mais volumosos que os normais do córtex cerebral, mesmo se comparados aos neurônios de Betz da área motora. O citoplasma era abundante e róseo, com corpúsculos de Nissl grosseiros, observados em algumas células como regiões basófilas de limites imprecisos.

Corpos hialinos granulosos. Estes acúmulos proteicos tendem a ocorrer em prolongamentos de astrócitos em certas neoplasias de baixo grau, como os astrocitomas pilocíticos e gangliogliomas, mas também são vistos em gliose crônica de longa duração. Aqui os vemos numa malformação envolvendo tecido nervoso e vasos. Como há astrócitos hipertróficos demonstrados por GFAP, é provável que também aqui esses corpúsculos tenham origem glial.