Tumor neuroectodérmico primitivo periférico (pPNET)
em plexo sacral e nervo ciático  4. Microscopia  eletrônica 
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Fem. 38 a.  Clique para história clínica, RM, macroscopia, destaques da microscopia, HE, tricrômico de Masson, imunohistoquímica, microscopia eletrônica.
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Destaques  da  microscopia  eletrônica. 
Aspecto geral.  Células pequenas, um pouco irregulares, densamente dispostas Células neoplásicas - desproporção núcleo-citoplasma  Organelas - mitocôndrias, retículo endoplasmático rugoso, complexo de Golgi
Contatos intercelulares simples, sem complexos juncionais Células 'amassadas', algumas com alterações mitocondriais sugestivas de necrose  Reação desmoplásica com produção de abundantes fibrilas colágenas e substância fundamental
Fibroblastos com feições compatíveis com  ativa síntese proteica  Capilares delicados, alguns com pericitos  Debris de mielina resultantes de degeneração axonal 
Destaques  da  HE, Massonimunohistoquímica.
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Aspecto geral do tumor.

Nas áreas viáveis, havia alta celularidade, com numerosas células próximas ou em contato, núcleo volumoso, de contorno irregular, predominando largamente sobre o citoplasma. Áreas ricas em fibras colágenas  correspondiam à reação desmoplásica notada em HE e tricrômico de Masson.  Capilares eram delgados e de difícil identificação. 

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Células neoplásicas viáveis. 

Tinham morfologia simples, com grande núcleo e citoplasma escasso. O núcleo podia ser de contorno arredondado e cromatina frouxa, ou mostrar elaboradas dobras da membrana nuclear e cromatina mais densa. 

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Organelas. 

O complemento habitual de organelas citoplasmáticas era freqüentemente identificável, predominando mitocôndrias, retículo endoplasmático rugoso, ribossomos livres ou em rosetas, lisossomos e, ocasionalmente, complexo de Golgi. 

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Contatos. 

As células neoplásicas estão freqüentemente em contato por suas membranas plasmáticas, sem contudo apresentar complexos juncionais. 

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Células neoplásicas 'amassadas'.   Estas células chamam a atenção em  diversas áreas do espécime, em HE, imunohistoquímica ou microscopia eletrônica, por seu aspecto condensado, com núcleos escuros, como se tivessem sido amassadas ou amarrotadas. Inicialmente atribuímos a simples artefato de manipulação do tecido a fresco. Contudo, a negatividade para vários antígenos, em comparação com as células redondas próximas, sugere que se trate de fenômeno vital, possivelmente sofrimento celular por anóxia.  É mais plausível que estejam caminhando para necrose, e não para apoptose, pois esta última é observada em células isoladas, e a necrose ocorre em grupos de células ou  regiões de um tecido. 
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Célula 'amassada' com  mitocôndrias tumefeitas. 

O encontro de mitocôndrias tumefeitas e com perda das cristas fala a favor de um episódio anóxico. Descartamos artefato de fixação, pois células próximas têm organelas normais. 

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Reação desmoplásica. 

Fibras colágenas em traves conjuntivas que recortavam o tumor, e separavam as células neoplásicas em lóbulos, foram  notadas em HE e no tricrômico de Masson. Aqui observamos as fibrilas colágenas multidirecionadas em meio a material intersticial, envolvendo células tumorais e vasos. Os fibroblastos que as produzem, com aspecto de ativa síntese proteica, são demonstrados mais abaixo. 

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Fibroblastos. 

Estas células do tecido conjuntivo (não neoplásicas) são vistas em meio à reação desmoplásica. Destacam-se pelo citoplasma muito rico em retículo endoplasmático rugoso, com cisternas dilatadas e abundantes ribossomos decorando suas membranas na face oposta à da luz da cisterna.  Há também ribossomos livres e mitocôndrias globosas com cristas irregularmente dispostas. O núcleo freqüentemente está fora do plano de corte. Quando visível, mostra cromatina frouxa. 

A ultraestrutura destes fibroblastos indica ativa síntese proteica, em linha com o abundante colágeno que os circunda, produzido por eles. 

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Vasos. 

Poucos foram identificados com segurança, devido à grande delgadez e raridade de hemácias na luz. Eram constituídos por células endoteliais apoiadas sobre membrana basal e ocasionais pericitos margeando. 

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Debris de mielina. 

Eram de encontro freqüente, em vista de o tumor infiltrar e comprimir ramos do nervo ciático. Eram vistos como massas de membranas eletrodensas irregulares, geralmente no citoplasma de células nem sempre identificáveis, mas provavelmente em parte macrófagos. Alguns imitavam a disposição lamelar concêntrica da mielina normal.  Para debris em nervos no tricrômico de Masson, clique.

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Agradecimentos. Preparações de microscopia eletrônica pela técnica Mayara Rodrigues Linares Silva.  Departamento de Anatomia Patológica, FCM-UNICAMP, Campinas, SP. 
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Para mais imagens deste caso:
RM Macro, HE  Masson IH ME
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Textos complementares relacionados:
Tumor neuroectodérmico primitivo periférico (pPNET)
Tumores neuroendócrinos e neuroectodérmicos
Tumores de pequenas células redondas
Sarcoma de Ewing / pPNET
CD99
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