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Neurocitoma central englobando plexo coróide

Fem. 52 a. Caso referido em consulta. Para exames de imagem, clique. Havia duas biópsias de laboratórios diferentes, com resultados conflitantes. A primeira foi uma biópsia de agulha, em que a imunohistoquímica para sinaptofisina foi positiva, indicando neurocitoma central. A segunda, em material de excisão cirúrgica e contendo plexo coróide, foi interpretada como oligodendroglioma. Nossa conclusão foi neurocitoma central. Ao ensejo, resgatamos microscopia eletrônica de outros casos desta entidade, arquivados há anos e agora apresentados aqui (1) (2).

Destaques da microscopia.

HE. Neurocitoma central englobando plexo coróide	Papilas do plexo coróide	Concreções calcáreas do estroma do plexo coróide


Neurocitoma central, semelhança com oligodendroglioma : vasos 'em tela de galinheiro', células 'em ovo frito'	Papila do plexo coróide englobada pelo tumor	Hemossiderófagos, resquício da biópsia anterior (abaixo)


Masson. Papilas do plexo coróide	Concreções calcáreas do estroma do plexo coróide	Neurocitoma central, escasso estroma restrito à periferia dos vasos maiores


HE, primeira biópsia. Neurocitoma central com pseudorrosetas de Homer Wright	SNF. Idem, positividade para sinaptofisina em células neoplásicas	Ki-67. Positividade em cerca de 1% dos núcleos das células neoplásicas.

Biópsia maior, com plexo coróide

Neurocitoma central. O tumor engloba o plexo coróide do ventrículo lateral. No centro da imagem abaixo, plexo com o componente papilar à esquerda e numerosas concreções calcáreas no estroma. Em toda volta, há tecido neoplásico compatível com neurocitoma central, composto por pequenas células regulares de citoplasma claro e forte semelhança com oligodendroglioma.

Papilas do plexo coróide.

O plexo coróide é o órgão responsável pela secreção do líquido céfalo-raquidiano. É constituído por capilares extensamente ramificados circundados por estroma fibroso, formando papilas (estrutura em couve-flor). As papilas são revestidas pelas células coróides, análogas às células ependimárias, mas modificadas para secreção. Para mais sobre plexo coróide normal humano, clique (1) (2) (3). Clique para neuroimagem de tumores do plexo coróide, benignos (papiloma) e malignos (carcinoma), e neuropatologia : papiloma, carcinoma.

Fibrose do estroma das papilas. No presente exemplo há fibrose, ou seja, deposição de fibras colágenas no estroma do plexo coróide, entre os capilares e o revestimento epitelial. A fibrose avança com a idade e podem formar-se concreções calcáreas visíveis na tomografia computadorizada. Clique para exemplo.

Papilas. Células coróides. Estas células epiteliais cúbicas têm caracteristicamente a superfície externa levemente abaulada ou cupuliforme, dando ao conjunto aspecto de pedras de calçamento ou lápides tumulares.

Concreções calcáreas

do estroma do plexo coróide são excepcionalmente abundantes no presente caso. Chegam a lembrar um meningioma psamomatoso espinal postado no site, inclusive no curioso aspecto no tricrômico de Masson (abaixo), associando bandas concêntricas vermelhas e azuis. A associação com um meningioma no plexo coróide seria altamente não usual, assim preferimos interpretar o achado apenas como concreções calcáreas habituais do plexo.

Tumor - neurocitoma central. A neoplasia tem aspecto regular, com um mar de pequenas células sem arranjo característico e capilares muito finos. A semelhança com oligodendroglioma é clássica. Antes da descrição do neurocitoma central por Hassoun et al. (1982) esses tumores intraventriculares eram conhecidos como oligodendrogliomas do foramen de Monro. No presente exemplo, a natureza neuronal foi comprovada por sinaptofisina em outra biópsia. Em microscopia eletrônica de outro caso, observamos terminais axonais repletos de vesículas sinápticas, e raras sinapses axo-dendríticas, inclusive com densidade sináptica. Não há microscopia eletrônica do caso desta página.

Neurocitoma central. O aspecto do tumor em HE é praticamente superponível ao oligodendroglioma. Repetem-se os aspectos habituais daquele, como os vasos finos em ramificação dicotômica dando o clássico aspecto 'em tela de galinheiro' e os halos claros perinucleares, lembrando as células 'em ovo frito' do oligodendroglioma. Note-se também a extrema regularidade dos núcleos, ausência de mitoses, proliferação vascular ou necrose.

Plexo coróide englobado pelo neurocitoma. Neste campo, uma papila do plexo coróide totalmente circundada, mas não infiltrada, pelo neurocitoma central.

Macrófagos xantomatosos, hemossiderófagos.

Na margem do tumor observava-se área rica em macrófagos xantomatosos, e muitos com hemossiderina fagocitada. Estas alterações foram interpretadas como secundárias à biópsia de agulha (mostrada abaixo).

COLORAÇÕES ESPECIAIS

Tricrômico de Masson. Como cora o colágeno do tecido conjuntivo de azul e as células em vermelho, permite um contraste entre os elementos teciduais não obtido em HE. Por isso, utilizamos o Masson (para procedimento técnico, clique) em virtualmente todos os casos de tumores do sistema nervoso.
Plexo coróide. Ao lado, temos o plexo coróide, com seu componente de papilas à esquerda e as concreções calcáreas à direita. Uma fina margem de neurocitoma central é vista acima.

Papilas. No tricrômico de Masson, o estroma fibroso das papilas destaca-se em azul, e o revestimento epitelial de células coróides em vermelho, assim como as hemácias nos capilares.

Nesta área,

grande parte do revestimento epitelial do plexo descamou, restando só o estroma fibroso e os capilares.

Concreções calcáreas.

Como já discutido em HE, acima, a parte central do plexo coróide continha grande número de corpúsculos calcificados, com curioso padrão em camadas concêntricas. Em HE, havia alternância entre camadas róseas e roxas. Aqui ficam azuis e vermelhas. O motivo deste comportamento tintorial nos escapa. Comparar com um meningioma psamomatoso espinal, de aspecto inteiramente superponível.

Área de transição,

mostrando tumor, em cima, papilas no meio e concreções calcáreas embaixo.

Tumor - neurocitoma central. O tricrômico de Masson é útil para demonstrar a pobreza de tecido conjuntivo no neurocitoma central. O pouco que existe (colágeno, corado em azul), restringe-se aos vasos.

Outra biópsia

HE. Esta foi a biópsia inicial, estereotáxica, que levou ao diagnóstico de neurocitoma central. Aqui notam-se as pseudorrosetas de Homer Wright, próprias de tumores imaturos de linhagem neuronal. Os núcleos contornam centros róseos, preenchidos por prolongamentos das células neoplásicas. Para ultraestrutura das pseudorrosetas em outros casos, clique (1) (2).

SNF. Na reação imunohistoquímica para sinaptofisina, observa-se positividade no citoplasma das células neoplásicas e na porção central das pseudorrosetas. A sinaptofisina (para breve texto, clique) é uma proteína associada a vesículas sinápticas. Em microscopia eletrônica de alguns casos de neurocitoma central podem ser demonstrados terminais axonais ricos em vesículas de neurotransmissor, e até sinapses. Clique para exemplos.

Ki67. Positividade para este marcador de proliferação celular foi observada em poucos núcleos do tumor, da ordem de 1%, indicando lento crescimento, e em consonância com o esperado da literatura. (Para texto, clique).

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Agradecimentos. Caso referido em consulta e gentilmente contribuído pelo Dr. Leonardo Roberto da Silva, Hospital Municipal Dr. Mario Gatti, Campinas, SP. Cortes histológicos pelos técnicos Aparecido Paulo de Moraes e Viviane Ubiali. Tricrômico de Masson pelo técnico Sérgio Roberto Cardoso. Material da biópsia de agulha, inclusive imunohistoquímica, cedido pelo Instituto de Patologia de Campinas, IPC.

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