Neupatimagem-UNICAMP

Meduloblastoma clássico com pseudorrosetas e paliçadas.
Recidiva em lobo temporal após 8 anos, com sítio primário livre de neoplasia.

Masc. 9 a 6 m. Este é um notável exemplo de meduloblastoma do vermis cerebelar, diagnosticado na idade de 9 anos e meio. Após cirurgia e terapia adjuvante, passou um longo período quiescente e recidivou 8 anos depois no lobo temporal esquerdo, estando o sitio primário então livre de neoplasia. Não se detectou conexão entre o sítio primário e a metástase nos exames de imagem. Um elemento adicional de interesse é que tanto o tumor original como a metástase apresentavam a arquitetura das células neoplásicas em paliçadas rítmicas de núcleos e numerosas pseudorrosetas de Homer Wright. É de se supor que células neoplásicas atingiram a região supratentorial por via liquórica por ocasião do tumor original, reativando-se tardiamente como tumor secundário.
Para exames de imagem, clique.

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Destaques da microscopia.

Meduloblastoma primário. HE. Paliçadas rítmicas de núcleos	Detalhe	Pseudorrosetas de Homer Wright.


Detalhe	Adipócitos maduros	Macrófagos xantomatosos


Meduloblastoma metastático em lobo temporal (após 8 anos). HE. Paliçadas rítmicas de núcleos (recapitulando tumor primário)	Pseudorrosetas de Homer Wright	Macrófagos xantomatosos


Infiltração do neurópilo do córtex cerebral	Infiltração perineuronal	Infiltração perivascular

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Primeira amostra, cerebelo, 2009.

Meduloblastoma original no vermis cerebelar. Chama a atenção no pequeno aumento o alinhamento paralelo dos núcleos neoplásicos em fileiras, ou 'paliçadas rítmicas'. Há ainda pseudorrosetas de Homer Wright e células adiposas, como as encontradas no raro liponeurocitoma cerebelar.

Paliçadas de núcleos. Fileiras de núcleos em paralelo, com material róseo finamente filamentoso entre eles, correspondendo a prolongamentos celulares. Não são exclusivas do meduloblastoma. Para mais sobre elas, clique.

Pseudorrosetas de Homer Wright e adipócitos. Pseudorrosetas de Wright constituem uma disposição peculiar dos núcleos celulares em torno de um centro virtual preenchido pelos prolongamentos das próprias células. São tradicionalmente consideradas evidência de diferenciação neuronal em células imaturas. Para outros exemplos, clique. Para mais sobre rosetas em tumores do sistema nervoso e esquema, clique. Levanta-se a hipótese de que as paliçadas de núcleos e as pseudorrosetas de Homer Wright observadas neste exemplo poderiam ser a mesma estrutura seccionada em diferentes planos. Um arranjo dos núcleos em prismas alinhados paralelamente poderia resultar no aspecto bidimensional em pseudorrosetas (se cortados transversalmente) ou em paliçadas (se cortados longitudinalmente).

Células adiposas. Meduloblastomas, como tumores primitivos, podem sofrer diferenciação divergente para outras linhagens celulares, inclusive conjuntivas. Células adiposas são observadas no raro liponeucitoma cerebelar. Descrevem-se também células musculares esqueléticas no chamado medulomioblastoma. Ver Burger, PC, Scheithauer BW, Vogel FS. Surgical Pathology of the Nervous System and its Coverings. 4th Ed. Churchill Livingstone, New York, 2002. pp 309-10.

Macrófagos xantomatosos. Clusters de macrófagos xantomatosos são inespecíficos e sugerem fagocitose de células degeneradas do tumor. Freqüentemente formam manguitos perivasculares, a caminho de eliminação através de pequenas veias.

Outras áreas.

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Segunda amostra, metástase no lobo temporal, 2017.

Paliçadas, pseudorrosetas. O padrão geral do tumor metastático no lobo temporal é notavelmente semelhante ao documentado no meduloblastoma primário, recapitulando fielmente estruturas como pseudorrosetas de Homer Wright e paliçadas rítmicas de núcleos. Para estas, valem as considerações acima. Merece destaque a infiltração neoplásica do córtex cerebral.

Paliçadas de núcleos.

Pseudorrosetas de Homer Wright.

Macrófagos xantomatosos.

Infiltração do córtex cerebral. Como o meduloblastoma é notoriamente infiltrativo, um fragmento de córtex cerebral enviado com a metástase mostrou permeação do tecido nervoso pelas células neoplásicas. Estas encontram-se dispersas pelo neurópilo, e em localização perivascular e perineuronal, como nas chamadas figuras secundárias de Scherer, descritas para os gliomas de alto grau. Comparar também com aspectos semelhantes em um PNET temporal.

No aumento fraco, o córtex infiltrado mostra apenas aumento da celularidade (maior quantidade de núcleos por unidade de área), pois as células invasoras são pequenas e praticamente sem citoplasma.

Infiltração perineuronal. Núcleos hipercromáticos em contato com corpos celulares de neurônios, um ou mais por neurônio, indicam que as células malignas em migração pelo córtex são presas em barreiras naturais, como a interface neurônio / neurópilo e espaços perivasculares de Virchow-Robin, abaixo.

Infiltração perivascular. Células do meduloblastomas aprisionadas em torno de vasos maiores (espaços de Virchow Robin) e até de capilares.

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Agradecimentos. Caso do Centro Infantil Boldrini, Campinas, SP. Preparações histopatológicas e imunohistoquímicas pelos membros do Laboratório de Patologia - Aparecido Paulo de Moraes, Irineu Mantovanelli Neto e Adriana Worschech.

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Para mais imagens deste caso:
TC, RM, 2009. Tumor original no vermis cerebelar	HE, tumor primário	RM, 2017. Tumor metastático no lobo temporal esquerdo, com restrição à difusão	HE, metástase (reproduzindo as paliçadas de núcleos do tumor primário)	HE, infiltração do córtex cerebral