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Histiocitose X ou de células de Langerhans da órbita.
2. Imunohistoquímica

Masc., 63 a. Clique para exames de imagem, HE, microscopia eletrônica e breves textos sobre macrófagos, células dendríticas, células de Langerhans, grânulos de Birbeck, Langerina, histiocitoses em geral, histiocitose X ou de células de Langerhans, CD1a e CD68.

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Destaques da imunohistoquímica.

CD1a. Positividade em membranas de células de Langerhans. Texto.	S-100. Positividade nuclear e citoplasmática nas células de Langerhans.	CD68. Marcação de macrófagos comuns e células de Langerhans. Texto.


HAM 56. Marcação de macrófagos comuns e células de Langerhans.	CD3. Positivo em linfócitos T. CD20. Positivo em linfócitos B.	Ki-67. Positividade nos núcleos das células de Langerhans.


Para destaques da HE e da microscopia eletrônica, clique.

CD1a. Positividade para CD1a em padrão membrana é condição sine qua non para diagnóstico da histiocitose de células de Langerhans. Trata-se de uma proteína transmembrana que faz parte do complexo de apresentação de antígenos lipídicos por estas células aos linfócitos T. Para breve texto sobre CD1a, clique.

CD1a.

Linfócitos T podem reconhecer não só peptídeos no contexto de moléculas MHC (major histocompatibility complex) classes I e II, mas também lípides e glicolípides, próprios do organismo ou estranhos, em associação com proteínas do grupo CD1.

Proteínas CD1 (cluster of differentiation 1) são uma família de glicoproteínas expressadas na superfície de várias células humanas apresentadoras de antígenos, que apresentam semelhanças estruturais com moléculas MHC classe I. Estão envolvidas na apresentação de antígenos lipídicos a células T.

Moléculas CD1 ocorrem em pelo menos 4 isoformas, conhecidas como grupo 1 (CD1a, b, c) e grupo 2 (CD1d), diferenciadas pela maneira como se ancoram aos lípides. Ligam-se a, e apresentam uma enorme variedade de antígenos lipídicos para reconhecimento pelos linfócitos T.

Moléculas do grupo 1 são expressadas só em células especializadas na apresentação de antígenos. Como exemplo, apresentam antígenos lipídicos estranhos ao organismo, em especial vários componentes da parede celular de micobactérias. CD1a é específica de células de Langerhans, assim é usada imunohistoquimicamente no diagnóstico de histiocitose de células de Langerhans.

Já CD1d (grupo 2), é expressada em uma variedade maior de células. As moléculas do grupo 2 ativam um grupo de células T chamadas células natural killer (NK).

Referências.

Páginas para CD1 e CD1A da Wikipedia, The Free Encyclopedia.

Moody DB, Besra GS, Wilson IA, Porcelli SA. The molecular basis of CD1-mediated presentation of lipid antigens. Immunol Rev. 172:285-96, 1999.

Salio M, Silk JD, Cerundolo V. Recent advances in processing and presentation of CD1 bound lipid antigens. Curr Opin Immunol. 22:81-8, 2010.

Schiefner A, Wilson IA. Presentation of lipid antigens by CD1 glycoproteins. Curr Pharm Des.;15:3311-7, 2009

Speak AO, Cerundolo V, Platt FM. CD1d presentation of glycolipids. Immunol Cell Biol. 86:588-97, 2008

S-100. Células de Langerhans também mostram marcação para proteína S-100, no caso, nuclear e citoplasmática. Quando a positividade é em ambos, não se distingue bem o núcleo do citoplasma, dando aspecto borrado à célula. Há exemplos de positividade só nuclear - o núcleo se destaca em um citoplasma mais claro. Vasos, que não se marcam, testemunham ausência de reação de fundo (controle interno negativo). Clique para breve texto sobre S-100.

CD68.

É um marcador de macrófagos em geral, e também de células de Langerhans. A positividade é citoplasmática, pois a molécula demonstrada encontra-se nos lisossomos. Para breve texto sobre CD68, clique.



CD68 Esta molécula de 110 kD pertence a uma família de glicoproteínas lisossomais, ácidas e altamente glicosiladas. Está presente nos grânulos citoplasmáticos de monócitos, macrófagos, neutrófilos, basófilos e grandes linfócitos. A função da molécula é desconhecida. O anticorpo contra CD68 marca monócitos e macrófagos em ampla gama de tecidos, incluindo macrófagos pulmonares, macrófagos de centros germinativos, células de Kupffer, osteoclastos e precursores mielóides na medula óssea. As histiocitoses malignas e o linfoma histiocítico verdadeiro expressam CD68. Ao mesmo tempo, devem ser negativos para CD30, anticorpos contra linfócitos B e T e citoqueratinas. CD68 é também expressado na histiocitose de células de Langerhans. Fonte: Leong AS-Y, Cooper K, Leong FJW-M. Manual of Diagnostic Antibodies for Immunohistology. 1999, Greenwich Medical Media Ltd, London. p. 107-8.

HAM 56. Outro marcador de macrófagos, para breve texto, clique. A julgar pelos núcleos das células marcadas, tanto macrófagos comuns quanto células de Langerhans são positivos. Os resultados, portanto, sobrepõem-se aos com CD68, acima.

CD3. Marca os linfócitos T participantes da lesão. São células pequenas de natureza não neoplásica. A população é significativa, mas de densidade variável conforme a área examinada.

CD20. Marca os linfócitos B participantes da lesão. Há células isoladas, com raros pequenos agrupamentos esparsos.

Ki-67.

Este marcador de proliferação celular está positivo em parcela modesta das células. Os núcleos marcados na maioria parecem pertencer a células de Langerhans, pela morfologia de contorno irregular, cromatina frouxa e nucléolos. Há núcleos menores positivos, talvez de linfócitos ou macrófagos.