SÍNDROMES  MIELOPROLIFERATIVAS  CRÔNICAS

As síndromes mieloproliferativas crônicas (SMPC) constituem um grupo de doenças que têm em comum os fatos de : 

• 1) corresponder a uma proliferação clonal de elementos hemopoéticos totipotentes; 
• 2) apresentar aspectos histológicos que freqüentemente se sobrepõem, ou seja, de proliferação dos elementos hemopoéticos, por vezes com pouco ou nenhum componente displásico à morfologia; 
• 3) apresentar hemopoese eficaz, pelo menos nas fases iniciais da doença (diferentemente das SMD); 
• 4) apresentar, em alguma fase da evolução do processo, mielofibrose, a qual pode levar ao esgotamento da hemopoese e, portanto, à morte por insuficiência medular. Esta pode ocorrer, também, em decorrência da crise blástica, ou seja, transformação em uma leucemia aguda. 
• 5) ter em comum alguns aspectos clínicos, como a existência de uma fase inicial que pode passar despercebida por muito tempo e mesmo ser diagnosticada em hemogramas de rotina. Esta é seguida por uma fase clínica, com sinais e sintomas, como aumento de uma ou mais das séries hemopoéticas no sangue periférico, esplenomegalia importante, fenômenos circulatórios e vasculares (pletora, tromboses e hemorragias).

 

Por outro lado, cada um dos tipos de SMPC apresenta particularidades biológicas, clínicas e de evolução, que serão detalhadas a seguir. As SMPC são:

 
• 1. leucemia mielóide crônica (LMC); (25,5%)
• 2. policitemia vera (PV);  (38,5%)
• 3. trombocitemia idiopática ou essencial (TI) (11 %)
• 4. mielofibrose primária (MFP) ou mielofibrose crônica idiopática ou metaplasia mielóide agnogênica. (25%)


As percentagens entre parênteses referem-se a freqüência destas formas numa grande série de 2144 casos.

1. LEUCEMIA  MIELÓIDE  CRÔNICA

- acomete mais adultos (30 anos ou mais); raridade em crianças
- medula óssea infiltrada por células mielóides em vários estágios de maturação; há eosinofilia e freqüentemente aumento de megacariócitos atípicos (Lâmina A-358)
- baço costuma estar muito aumentado de volume; muito mais que na LMA e outras SMPC (Peça OH-25)
- evolui mais freqüentemente para crise blástica que para mielofibrose

2. POLICITEMIA  VERA

- acomete adultos mais velhos
- devem-se excluir causas de policitemia secundária (insuficiência cardíaca; doenças pulmonares obstrutivas crônicas; hemoglobinopatias)
- a evolução é muito mais lenta que a LMC e raramente apresenta crise blástica

3.  MIELOFIBROSE  PRIMÁRIA

- acomete adultos mais velhos
- apresenta grandes esplenomegalias; baço é fonte de hemopoese, portanto não deve ser retirado
- evolui para insuficiência medular e raramente ocorre crise blástica.
 
 

LEUCEMIA LINFÓIDE CRÔNICA
 

• - acomete indivíduos velhos; pode ser revelada por exame de rotina ou por sinais de anemia
• - há população monótona de pequenos linfócitos e praticamente sempre é de imunofenótipo B; tem morfologia indistinguível do linfoma não Hodgkin linfocítico (Lâmina A-284)
• - em alguns casos, pode haver progressão para linfoma de grandes células e alta proliferação (síndrome de Richter)
• - pode haver hepatoesplenomegalia e linfonodomegalia