LINFOMAS MALIGNOS

Definição: neoplasias do sistema linfóide que ocorrem primariamente nos linfonodos, mas podem ter início em outros órgãos extra-nodais.

Histórico: 

• 1832 – o cirurgião inglês Thomas Hodgkin descreveu processos que acometiam linfonodos, os quais aumentavam muito de volume e levavam o paciente à morte; havia comprometimento de mediastino e baço
• 1858 – Virchow usa pela primeira vez o termo “linfoma” para designar aumento dos linfonodos (LN)
• 1863 – Virchow usa o termo “linfossarcoma” para designar neoplasia de células linfóides. Atualmente, para distinguir as neoplasias linfóides da DH, elas são também denominados linfomas não-Hodgkin
• 1865 – Wilks descreveu mais casos como os descritos por Hodgkin e deu o nome ao processo de Doença de Hodgkin (DH) ou linfoma de Hodgkin
• 1899 – Sternberg (Áustria) e 1902 – Dorothy Reed (EUA) descreveram na histologia da DH uma célula característica, que ficou conhecida como célula de Reed-Sternberg (RS)

 

DIFERENÇAS  ENTRE  OS  LINFOMAS  DE  HODGKIN  E  NÃO-HODGKIN

 

PATOGÊNESE

Valem as mesmas observações que nas leucemias. Devemos destacar o papel do vírus de Epstein-Barr na patogênese dos linfomas.

- EBV presente em 100% dos carcinomas indiferenciados de nasofaringe
- EBV associado em próximo de 100% dos casos de linfomas descritos por Burkitt, endêmico na África; o mesmo linfoma nos países industrializados apresenta expressão de EBV em cerca de 30%; no Brasil a associação do linfoma de Burkitt com o EBV é intermediária entre esses dois grupos
- EBV associado a cerca de 20% dos casos de linfoma de Hodgkin esclerose nodular e 80% de LH celularidade mista (média 50%);
- EBV presente em perto de 100% dos linfomas B de grandes células e LH dos indivíduos portadores do HIV;
- EBV presente em perto de 100% dos casos de LNH de células T/NK nasofarígeo.
- Pacientes portadores de doenças auto-imunes (por ex. síndrome de Sjögren) e de imunodeficiências (congênitas ou adquiridas) têm maior chance de desenvolver linfomas.
 

ESTADIAMENTO  DOS  LINFOMAS

I+ II= doença mais localizada; 
III+ IV= doença mais disseminada

Os linfomas não Hodgkin apresentam características clínicas e biológicas que dependem do seu subtipo histológico. De forma geral, estas características podem ser divididas em três grupos:
 

• Geralmente acometem indivíduos idosos, sendo raros em jovens e praticamente inexistentes em crianças;
• O curso clínico é arrastado, podendo terminar em uma fase mais rápida, correspondendo histologicamente à progressão para um linfoma de grandes células agressivo;
• Geralmente estão disseminados ao diagnóstico, com alta freqüência de acometimento da medula óssea; são por vezes leucemizados;
• Não apresentam boa resposta terapêutica, pela baixa taxa de proliferação celular; pode-se cogitar em conduta expectante, dependendo da idade do paciente e da quantidade de massa tumoral existente; a curva de sobrevida não apresenta um platô de estabilização dos óbitos;
• A doença progride lentamente, com inexorável êxito letal ao fim de muitos anos, apesar do tratamento. Exceção constitui o linfoma de células do manto, que, além de não responder à terapia, leva maioria dos pacientes ao óbito em até cerca de 5 anos;
• Exemplos deste grupo: linfoma linfocítico/leucemia linfocítica crônica; linfoma folicular; linfoma esplênico; linfoma MALT; micose fungóide/síndrome de Sézary; linfoma de células do manto (este é o mais agressivo deste grupo).
 

• Ocorrem mais freqüentemente em adultos, porém podem incidir em qualquer idade;
• Têm curso clínico agressivo e necessitam tratamento, pois, caso contrário, levarão o paciente ao óbito em pouco tempo;
• Não é comum apresentarem medula óssea acometida ao diagnóstico, nem leucemização;
• Respondem à quimioterapia agressiva e a curva de sobrevida após tratamento apresenta platô de cura ao redor dos 40-50% dos pacientes; o transplante de medula óssea é opção terapêutica;
• Exemplos deste grupo: linfoma difuso de grandes células B (variedades centroblástica e imunoblástica), linfoma anaplásico de grandes células CD30+, de fenótipo T/Null; maioria dos linfomas de células de células T periféricas pertencem a este grupo, porém têm recidivas precoces e pior prognóstico que os B.
 

• Acometem principalmente a faixa pediátrica;
• Têm curso clínico altamente agressivo, extremamente rápido, podendo levar à morte em poucas semanas ou meses se não for instituído tratamento adequado;
• A medula óssea está freqüentemente positiva ao diagnóstico, havendo freqüente leucemização;
• Há acometimento do sistema nervoso central, devendo ser feita terapêutica profilática neste sítio;
• Responde a terapêutica altamente agressiva, mostrando curva de sobrevida com platô por volta dos 50% de pacientes curados; transplante de medula óssea é opção terapêutica;
• Exemplos deste grupo: linfoma ou leucemia linfoblástica B ou T; linfoma de Burkitt.
 

 

FREQÜÊNCIA  DOS  LINFOMAS POR FAIXA ETÁRIA