Glicogênio (texto de apoio)

 

METABOLISMO NORMAL DO GLICOGÊNIO

            A síntese e degradação do glicogênio envolvem conjuntos separados de enzimas funcionando de forma irreversível, ou seja, o processo de degradação não é o inverso da síntese.  Ao todo há pelo menos 8 enzimas envolvidas. Basta que uma falte para que a síntese ou degradação fiquem comprometidas, ou a molécula de glicogênio pode ser anormal. Além disso, há enzimas que têm formas diferentes em órgãos diferentes. P. ex., a fosforilase hepática, a primeira enzima da via de degradação, é diferente da fosforilase muscular. A falta congênita de uma não influencia o nível da outra. 

 

 

 
Para conhecer algumas doenças resultantes de falta geneticamente condicionada do metabolismo do glicogênio, veja: 

Lâmina A. 293, doença de von Gierke no fígado (deficiência de glicose-6-fosfatase);

banco de imagens para doença de McArdle (deficiência de fosforilase muscular). 

e um miniresumo das características clínicas de ambas.

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