Este notável pequeno tumor presumivelmente foi causa de epilepsia desde a idade de 7 meses até sua extirpação cirúrgica aos 20 anos, e pode-se sugerir que estivesse presente ao nascimento.  Neste caso, seria melhor enquadrado na categoria de um hamartoma do que de neoplasia. Hamartoma pode ser definido como uma lesão congênita malformativa caracterizada pela presença de elementos teciduais de um certo tipo em quantidade anormal para um dado local. No caso, estes são neurônios e células da glia. Um exemplo de hamartoma no sistema nervoso central é o hamartoma hipotalâmico. 

A lesão apresentava duas áreas semelhantes nas colorações de anilina (HE, LFB/N), mas bem distintas à imunohistoquímica. A maior parte era constituída por substância cinzenta de aspecto habitual, exceto que os neurônios eram irregularmente distribuídos e sem orientação. A quantidade de núcleos gliais não excedia o habitual em córtex cerebral normal, nem mostravam atipias. A esta lesão chamamos gangliocitoma. 

A IH para vimentina chamou a atenção para uma área fortemente reativa à custa de prolongamentos astrocitários.  As reações para neurônios mostraram menor quantidade destas células e de neurópilo na região.  Voltando ao HE, notamos que neste local havia células gliais com núcleos atípicos e multinucleação. Além disso, a área era parcialmente demarcada por calcosferitos. Esta pequena região interpretamos como um diminuto ganglioglioma, totalmente contido no interior da lesão maior, o gangliocitoma. 

Outro achado imunohistoquímico importante foi que a área de ganglioglioma tinha numerosas células astrocitárias positivas para CD34, com profusas e delicadas ramificações, como já descrito na literatura e notado em casos de ganglioglioma e de xantoastrocitoma de nossa experiência. Na área de gangliocitoma tal não ocorria e isto é mais uma diferença entre os dois tipos de tecido. Para um quadro comparativo dos achados no gangliocitoma e no ganglioglioma, clique. 

Ao fazermos a correlação com os exames de imagem, notamos que a área puntiforme de impregnação por contraste correspondia aproximadamente ao achado histológico do ganglioglioma, reforçando a interpretação de que a lesão é, de fato, de dupla natureza. A forte impregnação só nesta pequena área  significa que a barreira hemoencefálica era defeituosa ou inexistente. Como a barreira depende de propriedades das células endoteliais induzidas por astrócitos fibrilares, pode-se sugerir que os astrócitos no ganglioglioma eram imperfeitos ou incapazes de induzir barreira. Em HE os capilares da área de ganglioglioma pareciam um pouco mais celulares que os da de gangliocitoma (estes indistinguíveis de capilares normais do tecido nervoso), mas é difícil ser absoluto sobre este achado. Com CD34, positivo no endotélio, não foi notada diferença. 

Dado que há células gliais tanto na área de gangliocitoma como na de ganglioglioma, porque não interpretar tudo como ganglioglioma apenas?  Porque as duas áreas são bem diferentes e a que chamamos de gangliocitoma não tem o aspecto habitual dos gangliogliomas (dos quais temos no site diversos exemplos), mas sim parece-se com substância cinzenta (quase) normal. 

Julgamos improvável que haja um tumor composto apenas e exclusivamente de neurônios maduros (ou seja, um gangliocitoma 'puro'), e que células gliais devem ser um acompanhante inevitável dos neurônios, tumorais ou não. 

Seja qual for o melhor nome para esta lesão, ela é certamente rara, fascinante e salienta a importância de um estudo correlativo minucioso de dados clínicos, neuroimagem, neuropatologia tradicional e imunohistoquímica para melhor compreensão dos casos.