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Esquistossomose com extensa necrose segmentar da medula espinal - HE

Caso extremamente raro de necrose medular completa abaixo de T4 causada por esquistossomose mansoni, publicado em 1979.

História. Paciente de 19 anos, feminina, deu entrada com paraplegia completa com duração de duas semanas. Préviamente hígida, passou por parto cesárea com anestesia peridural 3 dias antes do início da sintomatologia. A criança nasceu normal.
Os sintomas se iniciaram com adormecimento e parestesias nos pés, que progrediram ao nível do umbigo em cerca de 48 horas. Ausência de dor. Concomitantemente apresentou retenção urinária e fraqueza progressiva das pernas impossibilitando manter-se em pé.
Antecedentes - nada relevante.

Exame físico normal. Ausência de hepatoesplenomegalia. Exame neurológico. Paralisia flácida completa bilateral dos membros inferiores. Ausência de reflexos superficiais e profundos. Membros superiores e nervos cranianos, normais. Ausência de sinais meningoradiculares. Todas modalidades de sensibilidade abolidas abaixo do nível T4.

Líquor - límpido e incolor em 4 amostras. Discreta hipercitose linfomononuclear (10 células/mm3). Ausência de eosinófilos. Proteína 75 a 125 mg/dL. g-globulina 17,6 e 18,7%. Ausência de bloqueio do canal espinal.

Paciente foi a óbito após um mês de internação por infecção urinária e broncopneumonia bilateral.

Autópsia. Fígado 1420g, macroscopicamente normal. Micro - ativação de células de Kupffer com pigmento negro (pigmento esquistossomótico). Foi encontrada uma casca de ovo de S. mansoni em uma tríade portal, sem granuloma. No pulmão, dois granulomas, um com casca de ovo.
Medula espinal - amolecimento completo abaixo de T4 atingindo também os segmentos lombar e sacral. Entre C8 e T4 amolecimento da porção central da medula 'en crayon' (afilando-se progressivamente como ponta de lapis até desaparecer).

Este caso foi publicado em

Queiroz LS, Nucci A, Facure NO, Facure JJ. Massive spinal cord necrosis in schistosomiasis. Arch Neurol 36:517-9, 1979.

	Lâmina escaneada de medula espinal lombar mostrando amolecimento completo de toda a secção transversal da medula. A maior parte corresponde a necrose coagulativa. Na porção periférica submeníngea observa-se necrose liqüefativa, com células grânulo-adiposas. Detalhes abaixo.

Leptomeningite crônica em volta da medula e no sulco mediano anterior.

A leptomeninge está espessada por infiltrado inflamatório linfoplasmocitário, que adentra pelo sulco mediano anterior, onde se nota vasculite (detalhes abaixo).



O processo inflamatório obliterou completamente o sulco mediano anterior e penetra no parênquima medular adjacente, que está parcialmente necrótico.

Comparar com as estruturas normais em nível não afetado da mesma medula.

Leptomeningite. Na leptomeninge em toda a volta da medula (nas áreas afetadas) notava-se infiltrado inflamatório crônico inespecífico leve a moderado, sem granulomas. Algumas pequenas artérias mostravam endarterite produtiva (detalhes em outro quadro). Alguns ovos de Schistosoma mansoni foram encontrados em meio ao infiltrado. O processo inflamatório envolvia também raízes, com as raízes anteriores apresentando alterações degenerativas mais severas. Na porção submeníngea da medula, alguns astrócitos gemistocíticos, que são formas reativas inespecíficas.

Endarterite produtiva. Muitas pequenas artérias na leptomeninge e no parênquima medular (em áreas não necróticas) mostravam espessamento da camada íntima através de proliferação celular e edema, levando a redução da luz, variável, mas às vezes muito acentuada. A endarterite produtiva é uma reação inespecífica das artérias a um estímulo inflamatório, sendo encontrada em várias doenças crônicas, como na sífilis, e secundariamente a inflamações agudas, como nas meningites bacterianas. Admitimos que a reação inflamatória crônica causada pelos ovos tenha levado à endarterite, e esta, a isquemia da medula, resultando em necrose extensa. O motivo da instalação aguda da necrose, porém, não ficou claro.


Acima, esta pequena artéria da aracnóide teve sua íntima grandemente espessada por proliferação de células, que podem ser células endoteliais, musculares lisas e/ou inflamatórias. Normalmente, a íntima é muito fina, consistindo de uma única camada de células endoteliais apoiadas diretamente sobre a membrana elástica interna. No presente exemplo, além da proliferação celular, há também espaços claros entre as células, traduzindo edema, que é parte da reação inflamatória. As células endoteliais têm núcleos tumefeitos. A luz ficou reduzida a uma pequena fração da original, que seria aproximadamente o contorno na membrana elástica interna. Lembrar que os vasos do sistema nervoso central não têm membrana elástica externa. Abaixo, outros exemplos de endarterite produtiva.

Necrose medular.

A extensa necrose, envolvendo toda a medula abaixo de T4, causou o quadro clínico. A necrose é do tipo coagulativo exceto em uma fina orla submeníngea onde é liqüefativa.

Necrose liqüefativa. A necrose liqüefativa foi encontrada na periferia da medula junto à pia-máter e caracteriza-se pelas abundantes células grânulo-adiposas (macrófagos de citoplasma espumoso) derivadas, parte da micróglia, parte de monócitos do sangue, que fagocitam os restos necróticos. Alguns ovos foram encontrados entre as células grânulo-adiposas. Contudo, só uma fina orla da medula continha estas células, sendo a grande parte constituída por necrose coagulativa (ver quadro seguinte). O motivo deve ser que, na parte mais periférica, a nutrição era suficiente para manter os macrófagos vivos. Mais profundamente, nem mesmo estes sobreviveram.

Necrose coagulativa. Toda a porção central da medula mostrava necrose coagulativa, em que os elementos do tecido nervoso permanecem in situ, sem ser removidos por fagocitose. São proeminentes as carcaças dos grandes motoneurônios do corno anterior, alguns ainda com remanescentes do núcleo. São observadas também artérias com endarterite produtiva e ovos de S. mansoni, alguns em fagocitose por células gigantes. A razão da necrose ser coagulativa deve estar relacionada à intensa endarterite produtiva, que levou à isquemia completa do tecido, com necrose inclusive dos vasos e células microgliais. No tecido nervoso a necrose é normalmente liqüefativa, pois, em geral, a micróglia e o endotélio sobrevivem. A micróglia efetua fagocitose dos elementos necróticos. Vasos permeáveis são essenciais para a chegada de oxigênio e de células inflamatórias, como os monócitos do sangue, que colaboram na fagocitose.

Ovos de Schistosoma mansoni. Os ovos aparecem livres no tecido, em meio a reação inflamatória crônica inespecífica de linfócitos, plasmócitos e macrófagos. Alguns estão em fagocitose por gigantócitos. Contudo, não foram observados granulomas com células epitelióides. Eosinófilos, uma célula freqüentemente encontrada na reação a parasitas, estão conspicuamente ausentes.

Radiculite. Algumas raízes anteriores e posteriores apresentavam áreas claras que correspondiam a necrose. Estas áreas eram frouxas, edemaciadas e ricas em macrófagos xantomatosos, que fagocitam os restos dos axônios degenerados e suas baínhas de mielina. Como não foram encontrados ovos, admitimos que a lesão radicular tenha origem isquêmica, pela endarterite produtiva na leptomeninge próxima.

Degeneração Walleriana de raízes anteriores da cauda eqüina. Decorre da necrose dos corpos celulares dos motoneurônios. Há desaparecimento dos axônios, degeneração da mielina e macrófagos xantomatosos que fagocitam os debris. O fenômeno fica melhor demonstrado no tricrômico de Masson.