Amiloidose  de  nervo
Lam. A. 12

 

 
 
A finalidade desta página é demonstrar o amilóide, outro tipo de alteração hialina conjuntiva. O amilóide é uma substância proteica com características físicas, químicas e tintoriais próprias (ver texto de apoio). Em HE, tem aspecto hialino (i.e., homogêneo e eosinófilo), mas difere das outras substâncias hialinas por sua afinidade pelo corante específico vermelho do Congo. Após corar-se com esta substância, apresenta birrefringência verde-esmeralda em luz polarizada, o que é de importância diagnóstica. 
Há diversos tipos de amilóide e sua deposição nos tecidos é chamada amiloidose
Aqui temos uma variedade de causa hereditária, a  neuroamiloidose do tipo português. Há acúmulo de amilóide na forma de bolas hialinas entre os axônios e neurônios do gânglio simpático, mas também em nervos periféricos e autonômicos em todo corpo. A amiloidose portuguesa é de herança autossômica dominante, e se deve à substituição de um único aminoácido na molécula da transtiretina. Além dos nervos são afetados rins, coração, intestinos, pele e outros tecidos.  A doença manifesta-se já na idade adulta, tem curso grave, com diarréia crônica, perda de sensibilidade térmica e dolorosa em mãos e pés que progride em direção proximal (anestesia em bota e luva) e impotência sexual. A morte ocorre geralmente por insuficiência renal crônica devida à deposição de amilóide nos glomérulos (demonstrada na lâmina A. 200)

 
 
AMILÓIDE  EM NERVO  SIMPÁTICO  -  coloração HE.
 
AMILÓIDE  EM GÂNGLIO  SIMPÁTICO  -  coloração HE.


Caso de neuroamiloidose  portuguesa da rotina do
Depto. de Anatomia Patológica, FCM-UNICAMP


 
AMILÓIDE  EM  NERVO PERIFÉRICO (SURAL)   -   corado por vermelho do Congo e examinado em luz comum.   Notar a cor vermelha-tijolo que distingue as 'bolas' de amilóide do restante do corte. Os axônios são comprimidos pelo amilóide em vários pontos de seu percurso, o que produz sua degeneração. Neste preparado não é possível ver os axônios, apenas os núcleos das células de Schwann, alongados em forma de charuto. 
 
AMILÓIDE  EM  NERVO PERIFÉRICO (SURAL)   -   corado por vermelho do Congo e examinado em luz polarizada.   O mesmo corte acima examinado em luz polarizada. O fundo fica escuro. As fibras colágenas do endonêurio, que ficam entre as células de Schwann, refringem (apresentam brilho) branco-azulado. O amilóide destaca-se em cor verde-esmeralda, o que é característico para esta substância. Notar que este efeito só ocorre após a coloração pelo vermelho do Congo, pois as moléculas compridas do corante alinham-se às fibrilas do amilóide, aumentando sua refringência e resultando na cor. 

 
Clique aqui para mais detalhes sobre: 

amiloidoses (texto de apoio)

neuroamiloidose hereditária do tipo português
e
doença de Alzheimer (em que há acúmulo de amilóide no SNC)


 
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