Tumor  de  células  gigantes  em coluna lombo-sacra

 
Aspecto geral do tumor .
Neoplasia moderadamente celular, com células mononucleares ditas estromais, de limites mal definidos, fusiformes ou estreladas, em meio às quais observam-se vários gigantócitos multinucleados, a maior parte do tipo osteoclasto
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Células  estromais.   São as células principais do tumor, consideradas propriamente neoplásicas, onde reside a atividade proliferativa. Nelas observa-se atividade mitótica que era escassa no presente caso. Os núcleos são ovalados, de cromatina bem distribuída, por vezes com nucléolo. O citoplasma róseo tem limites indistintos.  As células parecem crescer formando um sincício. Não há elementos histológicos (como atipias ou número de mitoses) que permitam prever o comportamento biológico do tumor. 
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Gigantócitos tipo osteoclasto.  Podem conter dezenas de núcleos distribuídos de maneira mais ou menos aleatória pelo amplo citoplasma e certa tendência a maior concentração na parte central. É classicamente descrito que os núcleos das células gigantes são muito semelhantes aos das células mononucleares estromais, uma feição que ajuda o diagnóstico de tumor de células gigantes. 
Admite-se porem que os gigantócitos não proliferam (ao contrário das células estromais), tendo sido atraídos para a lesão. 
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Gigantócitos tipo Touton.  Estas curiosas células gigantes caracterizam-se pela distribuição circular dos núcleos em volta de um centro de citoplasma, tendo na periferia mais citoplasma de aspecto xantomatoso. Não são habitualmente encontradas no tumor de células gigantes de osso, sendo mais características do xantogranuloma juvenil.  Neste exemplo, contudo, eram freqüentemente observadas. 

Tumor  de  células  gigantes. 

Definição.  É um tumor benigno, mas localmente agressivo, composto por células mononucleares ovóides entremeadas de forma regular a células gigantes do tipo osteoclasto. Quase todos tumores ósseos podem conter células gigantes, mas no TCG estas são mais proeminentes. 

Sinônimos – tumor giganto-celular, osteoclastoma.

Incidência.  O TCG representa 4-5% dos tumores ósseos primários e 20% dos benignos. A maioria dos pacientes está na 3a. ou 4a. décadas (idades de 20 a 45 anos, esqueleto maduro), sendo o TCG incomum nos muito jovens e nos muito velhos. Há discreta predileção pelo sexo feminino em algumas séries. 

Localização.  A maioria dos TCG ocorre nas extremidades dos ossos longos, sendo a região em volta do joelho (fêmur distal, tíbia proximal), o rádio distal (elemento mneumônico – por as mãos no joelho), úmero proximal e o sacro as localizações mais comuns nesta ordem. Cerca de 5% ocorrem em ossos chatos, especialmente da pelve. O sacro é a localização mais comum no esqueleto axial. Envolvimento da coluna acima do sacro é incomum. 

Clínica.  A clínica geralmente é de dor e aumento de volume localizados e limitação do movimento de uma articulação.  Fratura patológica ocorre em 5-10% dos pacientes. 

Radiologicamente, são lesões líticas, destrutivas do osso, ocorrendo na epífise e metáfise adjacente.  Podem destruir o córtex e estender-se aos tecidos moles. É incomum a formação de osso reativo subperiostal. TC e RM dão melhor idéia da extensão e características do acometimento ósseo. Em RM as lesões são hipo- a isointensas em T1, iso- a hiperintensas em T2, com áreas de hiposinal devidas a hemossiderina. 

Macroscopicamente, o tumor é mole com cor marrom escura. Pode haver áreas císticas, áreas amareladas devidas a células xantomatosas, ou esbranquiçadas devidas à fibrose.

Microscopicamente, há duas populações celulares, as células mononucleares, também chamadas estromais, e as células gigantes multinucleadas
As células mononucleares são redondas ou ovaladas e distribuídas uniformemente pela lesão. Têm núcleos com cromatina frouxa e um ou dois nucléolos. O citoplasma tem bordas mal definidas. Geralmente não há atipias. Atividade mitótica está sempre presente (2 – 20 mitoses por 10 campos de grande aumento) e está limitada às células mononucleares, que são consideradas o elemento propriamente neoplásico. Não há mitoses atípicas – se encontradas sugerem outro tipo de tumor. 
Caracteristicamente, os núcleos das células gigantes são semelhantes aos das células mononucleares, podendo chegar a 50 a 100 núcleos por célula. Estas células não são consideradas neoplásicas e têm imunofenótipo de osteoclastos normais, expressando marcadores da linhagem macrofágica. 
Há variações no aspecto histológico do TCG. Às vezes, as células mononucleares são fusocelulares e podem estar em arranjo estoriforme. É comum a ocorrência de um pequeno número de células xantomatosas, o que pode chegar a simular um fibrohistiocitoma. 
É raro haver neoformação óssea no interior do TCG, embora possa ocorrer na periferia, onde o tumor entra em contato com tecidos moles. 

Prognóstico e tratamento.  Não há elementos histológicos que permitam prever a agressividade do TCG. Os critérios são o grau de invasividade local e a extensão da remoção cirúrgica. Recidiva local ocorre em cerca de 25% dos casos, geralmente dentro de 2 anos. A malignidade do tumor é local, mas há casos relatados de metástases, principalmente para os pulmões (2% dos casos). Radioterapia tem valor limitado e os raros casos de transformação maligna são secundários a RT. Em tumores grandes de coluna e sacro, pode-se recorrer à RT para diminuir o volume da lesão precedendo a remoção cirúrgica. 

Patogênese. A origem do TCG é discutida. As células mononucleares parecem derivar de células estromais mesenquimais primitivas.  Acredita-se que as células gigantes se originem por fusão das células mononucleares. 

Fontes – 

  • Unni KK, Inwards CY. Tumors of the osteoarticular system. in Fletcher CDM (ed). Diagnostic Histopathology of Tumors. 2nd Ed. Churchill Livingstone, Edinburgh, 2000.  pp. 1574-6
  • Reid R, Banerjee SS, Sciot R.  Giant cell tumour. in Pathology and Genetics of Tumours of Soft Tissue and Bone. Fletcher CDM, Unni KK, Mertens F (eds).  WHO Classification of Tumours. IARC Press, Lyon, 2002.  pp. 310-2
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Caso  gentilmente contribuído pelo Dr. Antonio Augusto Roth Vargas e equipe, Limeira, SP. 
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