Sarcoma de Ewing / Tumor neuroectodérmico primitivo (PNET) de raízes da cauda eqüina e vértebras lombares

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Destaques  da  microscopia.
HE.  Caráter monótono, indiferenciado  Infiltração de partes moles Infiltração óssea
Masson.  Feixes conjuntivos atravessam o tumor Reticulina. Positiva em ligamentos infiltrados e espaços perivasculares, negativa no tumor CD99.  Positividade difusa e intensa, citoplasmática e em membranas
VIM.  Positiva no citoplasma da maioria das células neoplásicas S-100. Positividade em axônios de raízes infiltradas, negativa no tumor Ki-67. Positivo em 15 a 20% dos núcleos tumorais 
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HE
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Aspecto geral do tumor. 

Neoplasia maligna sólida, densamente celular, de arquitetura incaracterística, composta por células pequenas e indiferenciadas, com núcleo arredondado e citoplasma escasso.  Traves de tecido fibroso colágeno, provavelmente de ligamentos infiltrados, recortavam o tumor.  Fragmentos de trabéculas ósseas denotavam invasão das vértebras. Imunohistoquímica para proteína S-100 demonstrou raízes nervosas infiltradas. Reação imunohistoquímica mais importante para o diagnóstico - CD99

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Caráter monótono. As células têm núcleos relativamente regulares, com cromatina densa, sem nucléolo evidente, e com citoplasma róseo muito escasso e de limites imprecisos. Há certa variação do volume e forma dos núcleos, mas aberrações nucleares grosseiras são incomuns. Figuras de mitose e áreas de necrose foram raras na pequena amostra submetida para exame. 
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Infiltração de partes moles. 
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Infiltração óssea. Trabéculas ósseas envolvidas por tecido neoplásico viável ou necrótico.  Para exames de imagem demonstrando lise e esclerose ósseas secundárias a infiltração tumoral, clique

 
COLORAÇÕES  ESPECIAIS
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Tricrômico de Masson.  Nesta coloração, as fibras colágenas coram-se em azul. As células do tumor coram-se em vermelho vivo no citoplasma, e os núcleos em roxo.  O destaque dado ao colágeno permite notar que muitas das faixas azuis que cruzam o tumor são constituídas por fibrilas arranjadas em paralelo, como o colágeno encontrado em ligamentos. Isto sugere que o tecido fibroso provenha destes (como o ligamento longitudinal posterior) e/ou da dura-máter espinal, salientando o caráter altamente agressivo da neoplasia. 
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Reticulina. 

A impregnação argêntica para fibras reticulínicas mostra que praticamente não há reticulina entre as células neoplásicas, e que estas não a produzem. A pouca reticulina existente está em torno de vasos e nos feixes de colágeno demonstrados acima  com tricrômico de Masson.  Mais uma vez, a orientação ordenada e paralela das fibras reticulínicas sugere que as traves colágenas correspondam a ligamentos infiltrados e divulsionados pelo tumor. 

Reticulina em regiões perivasculares. 
Reticulina ausente no tumor.  Fibras como a demonstrada abaixo são provavelmente pré-existentes. 

 
IMUNOHISTOQUÍMICA
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CD99 (proteína MIC-2; proteína p30/32) é uma proteína membrano-citoplasmática de função incerta, expressada em virtualmente todos os PNETs e sarcomas de Ewing. A especificidade para linhagem neuroectodérmica não é absoluta, pois pode marcar 90% dos linfomas linfoblásticos,  < 15% dos rabdomiossarcomas alveolares e até 20% dos Cas. neuroendócrinos.

Para outros marcadores em PNETs periféricos, clique.

CD99. Marcação forte e universal, citoplasmática e de membranas, nas células neoplásicas. 
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VIM. Vimentina, um filamento intermediário presente no citoplasma de células de variadas linhagens, é positiva em grande parte das células tumorais.  A delicadeza da reação permite visualizar figuras de mitose e de apoptose. 
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S-100. Proteína S-100 é negativa nas células neoplásicas, mas demonstra axônios passando pelo tumor.  O anticorpo é positivo nas células de Schwann, não propriamente nos axônios (estes seriam demonstráveis por NF, proteína de neurofilamento).  A localização original destes axônios mielínicos seria, com toda probabilidade, em raízes infiltradas, cuja arquitetura foi destruída pela lesão. Mais uma vez, o achado ressalta a marcada agressividade desses PNETs periféricos. 
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Ki-67. Marcador de proliferação celular positivo em cerca de 15 a 20% dos núcleos tumorais (estimativa visual sem contagem), compatível com o rápido crescimento da lesão. 
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Obs.  Negativo para: NSE, SNF, cromogranina, CD56;  LCA, CD20, CD3, bcl-2, kappa, lambda, desmina, EMA, AE1AE3. 
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Caso do Serviço de Neurocirurgia do Hospital Santa Casa de Limeira, gentilmente contribuído pelos Drs. Antonio Augusto Roth Vargas, Marcelo Senna Xavier de Lima, Paulo Roland Kaleff e residentes. Limeira, SP.
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Textos  complementares:
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Neuropatologia
- Graduação
Neuropatologia - 
Casos Complementares
Neuroimagem
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Correlação 
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