 |
|
 |
|
|
|
|
 |
Aspecto
geral.
Neoplasia indiferenciada de pequenas células, infiltrando tecido fibroso, freqüentemente formando lóbulos (grupamentos celulares) em meio a material hialino amorfo. O aspecto é notavelmente uniforme em todas as áreas examinadas do tumor. |
 |
 |
 |
| As células têm aspecto homogêneo, com escassa variação de forma, volume ou cromatismo nuclear. O citoplasma é muito escasso e difícil de distinguir. O arranjo das células é sólido, não sendo encontradas rosetas de Homer Wright ou pseudorosetas perivasculares, que são sinais clássicos de diferenciação neural. | |
 |
 |
 |
 |
| Aspectos com aumento forte, sendo possível notar figuras de mitose e apoptose. | |
 |
 |
 |
 |
 |
 |
| Só pelo aspecto em HE não é possível classificar o tumor segundo a linhagem, sendo clara apenas sua malignidade. As hipóteses mais importantes são linfoma, carcinoma indiferenciado, sarcoma indiferenciado, melanoma amelanótico de pequenas células e tumores do grupo do sarcoma de Ewing / tumor neuroectodérmico primitivo periférico (pPNET). Imunohistoquímica é indispensável para decidir entre estas categorias. | |
| Traves de material hialino, por vezes espessas e proeminentes, eram uma feição chamativa deste espécime. | |
 |
 |
 |
 |
 |
 |
| Raízes e gânglios sensitivos, por vezes infiltrados pelo tumor. Os gânglios de raíz posterior caracterizam-se por grandes neurônios, cujo corpo celular é arredondado, sem dendritos (neurônios unipolares). São circundados por células com núcleo achatado, análogas às células de Schwann, e chamadas células satélites. As raízes são presumivelmente posteriores por estar junto com os gânglios e possuem grandes axônios mielínicos. Os aspectos abaixo correspondem a áreas normais. | |
 |
 |
 |
 |
 |
 |
 |
 |
| IMUNOHISTOQUÍMICA |
| CD99. Esta glicoproteína de membrana é positiva na virtual totalidade dos tumores da linhagem Ewing/PNET, em padrão membrana. Contudo, é inespecífica, podendo ocorrer em outros tumores, como linfoma linfoblástico, que precisam ser pesquisados por marcadores hematológicos (abaixo). | |
 |
 |
 |
 |
 |
 |
| CD3. Marcador de linfócitos T, negativo em todo o espécime. | |
 |
 |
| CD20. Marcador de linfócitos B, negativo em todo o espécime. | |
 |
 |
| O espécime foi também negativo para TdT (marcador para linfomas linfoblásticos) e LCA (antígeno leucocitário comum). Com este painel fica afastado um linfoma. | |
| VIM. Vimentina, positiva no citoplasma de parte das células neoplásicas. Inespecífica, mas compatível com sarcoma de Ewing/PNET. | |
 |
 |
 |
 |
| NSE. Considerado marcador neuroendócrino de alta sensibilidade e baixa especificidade. Aqui com positividade citoplasmática e nuclear. | |
 |
 |
 |
 |
 |
 |
| SNF. Sinaptofisina, marcador de diferenciação neuronal, aqui positivo no citoplasma de células isoladas. Positividade é forte e nítida, mas em poucas células. Extensas áreas foram negativas. | |
 |
 |
 |
 |
 |
 |
 |
 |
| CD56. Ou NCAM (neural cell adhesion molecule), positividade em raras células, geralmente na periferia celular. | |
 |
 |
 |
 |
 |
 |
| AE1AE3. Coquetel para citoqueratinas, positiva no citoplasma de parte das células neoplásicas. Em várias células, a positividade ocorre em toda volta da célula (padrão difuso) mas, em outras, a positividade é paranuclear, focal, como uma pequena área circular ou pontual, conhecida como padrão dot, o que é considerado evidência de diferenciação neuroendócrina. É sabido que cerca de 10% dos PNETs expressam queratina. A expressão não é tão extensa como nos carcinomas neuroendócrinos, em que a grande maioria das células se cora. Aqui, foi negativa em muitas áreas, sendo as demonstradas abaixo as mais intensas. | |
 |
 |
 |
 |
 |
 |
 |
 |
| S-100. Negativa no tumor, com forte positividade nas raízes (controle interno). Nestas, são marcadas as células de Schwann e suas baínhas de mielina, observadas em cortes longitudinais e transversais. | |
 |
 |
 |
 |
| S-100. Controle interno positivo nas raízes. S-100 é positivo nas células de Schwann e nas baínhas de mielina, que são formadas pela membrana externa da célula de Schwann enrolada em volta do axônio. | |
 |
 |
 |
 |
 |
 |
 |
 |
| CD57. Ou Leu-7. Resultado semelhante ao com S-100, negativo no tumor, com controle interno positivo nas células de Schwann e baínhas de mielina radiculares. | |
 |
 |
 |
 |
| CGR. Cromogranina, uma proteína matricial de grânulos de neurosecreção, marcador de diferenciação neuroendócrina, presente em carcinomas neuroendócrinos. Aqui negativo. | |
 |
 |
| Ki-67. Marcador de proliferação celular positivo em cerca de 10 % das células (estimativa sem contagem). | |
 |
 |
 |
 |
| O tumor
foi negativo para :
CD3, CD20, TdT, LCA - marcadores de linhagem hematológica - afasta linfoma; HMB-45 - marcador de melanócitos - afasta melanoma (S-100 também seria positivo em melanoma); Desmina, MyoD1 - marcadores de linhagem muscular - afasta sarcoma. Também o chamado tumor desmoplásico de pequenas células redondas (desmoplastic small round cell tumor ou DSRCT) seria positivo para desmina; CK20 - uma citoqueratina positiva no carcinoma neuroendócrino da pele, ou de células de Merkel. Afasta este tumor. |
| Para exames de imagem deste caso, clique » |  |
| Textos complementares: |
| Neuropatologia
- Graduação |
Neuropatologia -
Casos Complementares |
Neuroimagem
- Graduação |
Neuroimagem -
Casos Complementares |
Correlação
Neuropatologia - Neuroimagem |
|
|
|
|