| Mielinólise
pontina central.
É
uma doença incomum, descrita originalmente por Adams et al. em 1959,
em 3 pacientes alcoolistas e um com desnutrição. Victor et
al (1971) encontraram uma incidência de 11,6 % em um estudo de 34
casos de síndrome de Wernicke-Korsakoff.
A síndrome
tem sido descrita também em doença hepática crônica,
especialmente transplantados (descrita em 11 de 85 transplantados hepáticos
por Estol et al., 1989), queimaduras graves, desnutrição,
anorexia e distúrbios eletrolíticos graves. O fator
patogenético mais importante parece ser a correção
muito rápida de profunda hiponatremia.
Com o advento
dos exames de imagem, o diagnóstico de mielinólise pontina
central tem sido feito com maior freqüência. No passado o prognóstico
era considerado muito ruim, mas hoje são identificados casos nos
estágios iniciais, e relata-se recuperação completa.
Há inclusive relato de casos assintomáticos, descobertos
casualmente com RM (Razvi e Leach , 2006).
Patologicamente,
as lesões são semelhantes nos vários casos. Situam-se
simetricamente no centro da base da ponte e se estendem pelos dois terços
superiores da ponte até o limite ponto-mesencefálico.
O tegmento pontino geralmente é poupado, assim como uma borda periférica
de substância branca.
Microscopicamente,
a lesão é reconhecida em colorações para mielina
pela palidez desta. Em casos com história curta há
desmielinização com preservação dos axônios
(vistos em técnicas argênticas). Geralmente, não
há reação inflamatória e há preservação
dos neurônios dos núcleos da base da ponte, o que é
o principal elemento para distinguir a mielinólise pontina central
de um infarto da ponte. O número de oligodendrócitos
pode estar diminuído. Com a evolução pode haver
degeneração axonal secundária, afetando principalmente
as fibras transversais ponto-cerebelares. Os tratos longitudinais (córtico-espinais)
são envolvidos mais tardiamente. Em casos graves e avançados
pode haver necrose completa do centro da ponte, mas isto é raro.
Macrófagos aparecem após alguns dias e podem ser proeminentes,
com citoplasma cheio de debris de mielina.
Ultraestruturalmente,
o mecanismo da desmielinização parece residir em aparecimento
de fendas e vacúolos nas baínhas de mielina. Tais alterações
são vistas em situações tóxicas e metabólicas,
e diferem das observadas em outras doenças desmielinizantes, como
na esclerose múltipla.
A patogênese
da lesão desmielinizante continua mal compreendida. Admite-se
papel da ruptura da barreira hemoencefálica causada pelo rápido
aumento do sódio, durante correção intempestiva de
hiponatremia. Dexametasona exerce efeito protetor sobre a barreira e diminui
as lesões desmielinizantes (Murase et al, 2006).
As lesões
da mielinólise pontina são hoje também conhecidas
como desmielinização osmótica. Possíveis
mecanismos incluem rápidas oscilações de água
entre os compartimentos intravascular, extracelular e intracelular, que
poderiam produzir desidratação das células gliais,
apoptose dos oligodendrócitos e degradação da mielina.
O processo ocorre mais freqüentemente durante o reequilíbrio
dos parâmetros sódicos no paciente hiponatrêmico. Para
reduzir a ocorrência do fenômeno, é importante reconhecer
as condições predisponentes e moderar a rapidez da correção
dos desbalanços iônicos (Kumar et al, 2006).
Principal
fonte –
-
Harper C, Butterworth
R. Nutritional and metabolic disorders. in Graham DI,
Lantos PL – Greenfield’s Neuropathology, 6th Ed. London, Arnold,
1997. pp. 615–6.
Outras
referências
-
Adams RD, Victor
M, Mancall EL. Central pontine myelinolysis. Arch Neurol Psychiat
81: 154-72, 1959.
-
Estol CJ et
al. - Central pontine myelinolysis after liver transplant. Neurology 39:
493-8, 1989.
-
Kumar S, et
al. Central pontine myelinolysis, an update. Neurol Res.
28:360-6, 2006.
-
Murase T,
et al. Mechanisms and therapy of osmotic demyelination. Am J Med.
119 (Suppl 1): S69-73, 2006.
-
Razvi SS, Leach
JP. Asymptomatic pontine myelinolysis. Eur J Neurol. 13:1261-3, 2006.
-
Victor M, Adams
RD, Collins GH. The Wernicke-Korsakoff Syndrome. Oxford, Blackwell,
1971.
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