Adenoma de hipófise ectópico e invasivo, no seio esfenoidal e cavidade nasal, causando acromegalia e amenorréia / galactorréia.
1.  Macro, HE
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Espécime.  Fem. 44 a.  Para história clínica e exames de imagem, clique.  O espécime foi obtido da massa polipóide que preenchia a cavidade nasal esquerda. Além de pequenos fragmentos incaracterísticos, veio esta lesão nodular esbranquiçada, de superfície externa lisa, consistência firme e elástica, parecendo apenas um pólipo da mucosa nasal. Abaixo, tentativa de correlação com as imagens de ressonância magnética
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Ao corte, apresentava textura compacta e relativamente homogênea, mais frouxa na periferia. 
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LÂMINAS  ESCANEADAS
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No corte histológico, tratava-se de um tumor sólido, que, apesar de limites aparentemente precisos, infiltrava a mucosa nasal em volta (orla de cor rósea). A mucosa era revestida por epitélio pseudoestratificado cilíndrico ciliado. O tumor continha pequenos cistos de material compatível com muco. Posteriormente ficou claro que se tratava de glândulas da mucosa nasal envolvidas pelo tumor. 
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Destaques  da  microscopia.  Texto sobre adenoma de hipófise ectópico
HE.  Epitélio de revestimento do pólipo nasal contendo o tumor Adenoma de hipófise invasivo.  Atipias  nucleares, binucleação, mitoses
Glândulas da mucosa nasal aprisionadas pelo tumor. Infiltração em blocos na periferia do tumor.  Mucosa nasal normal em outra área (para comparar). 
Masson.  Delicadas trabéculas de fibras colágenas separando as células neoplásicas em blocos ou colunas Reticulina. Finas fibras reticulínicas separam pequenos grupos de células tumorais PAS.  Realça o muco contido em glândulas aprisionadas pelo tumor. Adenoma de hipófise é PAS negativo
GH.  Positividade no citoplasma de parte das células tumorais (define lesão como adenoma hipofisário) PRL. Positivo em pequenos grupos de células neoplásicas AE1AE3.  Positividade citoplasmática variável nas células neoplásicas. 35bH11
34bE12.  Positividade nas glândulas da mucosa aprisionadas pelo tumor, negativo no adenoma CD34.  Vasos finos, regularmente espaçados Ki-67. Positividade em cerca de 3 a 5% dos núcleos das células neoplásicas
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HISTOLOGIA  -  HE
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Epitélio  de  revestimento do pólipo. 

Apresentava as características habituais do epitélio  da mucosa da cavidade nasal, com arquitetura cilíndrica pseudoestratificada, ciliada em áreas. 

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Adenoma. 

O tumor era constituído por células epiteliais regulares, cúbicas ou poligonais, em arranjo sólido, formando lóbulos ou fileiras ao longo de finas traves conjuntivo-vasculares. Estas são melhor observadas no tricrômico de Masson ou na impregnação pela prata para fibras reticulínicas

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Adenoma da hipófise.  Inicialmente, a origem e natureza da lesão ficaram obscuras. Foi aventada a hipótese de tumor primário da mucosa nasal ou dos seios paranasais, provavelmente carcinoma.  Foi a correlação com os estudos de imagem (tomografia computadorizada e ressonância magnética), e a imunohistoquímica, positiva para dois hormônios hipofisários (hormônio do crescimento e prolactina), que estabeleceram o diagnóstico correto, de um adenoma hipofisário ectópico (a sela túrcica era normal), centrado no seio esfenoidal e clivus, localmente invasivo (ver áreas infiltradas da mucosa nasal) e secretor de dois hormônios, GH e PRL. 
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Atipias  celulares.  Chamavam a atenção discariose (variação de tamanho e cromatismo dos núcleos), núcleos atípicos, nucléolos proeminentes, ocasional binucleação. 
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Mitoses.  Eram típicas, mas em quantidade superior à esperada em um adenoma de hipófise habitual. 
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Glândulas da mucosa nasal infiltradas pelo tumor. 

Estes pequenos cistos preenchidos por muco ficaram enigmáticos a princípio e chegamos a admitir que fossem produzidos pelas células neoplásicas. Com observação mais atenta, colorações especiais e imunohistoquímica, especialmente para 34bE12, ficou claro que eram as glândulas originais da mucosa nasal, envolvidas pela neoplasia. O acúmulo de muco seria secundário à compressão dos ductos excretores. 

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Glândulas  infiltradas. Na maioria das glândulas, o epitélio estava achatado a ponto de ficar imperceptível. Em outras, células cúbicas ou cilíndricas formando uma monocamada em volta do material hialino deixavam claro tratar-se de glândulas. 
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Infiltração  da  mucosa nasal pelo adenoma. 

Em certas áreas na periferia do tumor observava-se a infiltração do tecido conjuntivo frouxo da mucosa nasal por lingüetas de tecido neoplásico, revelando o caráter localmente invasivo da lesão. 

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Mucosa nasal normal  para comparar. 

Em outros fragmentos, observava-se mucosa nasal normal, com glândulas serosas e mucosas em meio a tecido conjuntivo frouxo, revestido na superfície por epitélio  pseudoestratificado cilíndrico ciliado. 

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Adenoma de hipófise ectópico. 

Adenomas da hipófise só raramente se originam fora da sela turca. Localizações ectópicas incluem a região supraselar, seio esfenoidal, seio cavernoso e clivus.  Constituiriam < 1% das massas obstruindo a nasofaringe, e têm forte tendência a sangramento. Localização nasofaríngea pode ser atribuída a restos da bolsa de Rathke.  O tumor pode ser não funcionante ou secretar GH, causando acromegalia (mais comum). Há relatos de casos com secreção de ACTH, TSH ou prolactina. Em alguns casos, o tumor no seio esfenoidal associou-se a sela vazia. 

Alguns artigos encontrados em rápida revisão no PubMed

  • Ali R et al. Ectopic pituitary adenoma presenting as midline nasopharyngeal mass. Ir J Med Sci. 2010 Dec;179(4):593-5.
  • Appel JG et al. Acromegaly due to an ectopic pituitary adenoma in the clivus: case report and review of literature. Pituitary 2011 Sep 30. 
  • Gondim JA et al. Acromegaly due to an ectopic pituitary adenoma in the sphenoid sinus. Acta Radiol. 2004 Oct;45(6):689-91.
  • Hori E et al. Growth hormone-secreting pituitary adenoma confined to the sphenoid sinus associated with a normal-sized empty sella. J Clin Neurosci. 2002 Mar;9(2):196-9.
  • Kamoshima Y et al. [A case of ectopic pituitary adenoma occurring in the sphenoid sinus. in Japanese] No Shinkei Geka. 2011 Jun;39(6):601-5.
  • Kaushik C et al. Ectopic pituitary adenoma in persistent craniopharyngeal canal: case report and literature review.  J Comput Assist Tomogr. 2010 Jul;34(4):612-4.
  • Kurowska M et al. Acromegaly in a patient with normal pituitary gland and somatotropic adenoma located in the sphenoid sinus. Endokrynol Pol. 2008 Jul-Aug;59(4):348-51.
  • Pugnale N et al. Pharyngeal pituitary non-functioning adenoma with normal intra-sellar gland: massive tumor shrinkage on octreotide therapy. Eur J Endocrinol. 2003 Mar;148(3):357-64.
  • Rebai R et al. [Ectopic prolactinoma of the sphenoidal sinus: case report. in French] Ann Endocrinol (Paris). 2002 Jun;63(3):226-30.
  • Suzuki J et al. An aberrant ACTH-producing ectopic pituitary adenoma in the sphenoid sinus. Endocr J. 2004 Feb;51(1):97-103.
  • Wang H et al. Ectopic pituitary adenoma in the spheno-orbital region. J Neuroophthalmol. 2010 Jun;30(2):135-7.
  • Yang BT et al. Sphenoid sinus ectopic pituitary adenomas: CT and MRI findings. Br J Radiol. 2010 Mar;83(987):218-24.
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Para mais imagens deste caso,

texto:

TC, RM Colorações especiais IH
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