Aneurismas cerebrais congênitos.

 
HEMORRAGIA  SUBARACNÓIDEA  POR  RUPTURA  DE  ANEURISMAS

Este é o tipo mais comum de hemorragia intracraniana espontânea, e decorre da ruptura de aneurismas saculares das artérias cerebrais.
São também comumente referidos como aneurismas ‘congênitos’, mas o termo é inadequado porque os aneurismas não são encontrados ao nascimento. O que é congênito é o defeito na parede da artéria que propicia a formação do aneurisma.
A hemorragia por ruptura de aneurisma é grave porque ocorre em jovens, ou na meia idade, sem fatores predisponentes ou aviso prévio. Tem mortalidade não desprezível e necessita tratamento cirúrgico para evitar repetição da hemorragia.

Incidência.   Os aneurismas saculares ocorrem em 1 a 2% da população adulta e são múltiplos em 20 a 30% dos casos. A ruptura ocorre com maior freqüência entre 40 e 60 anos. Só 10% se rompem antes dos 30 anos. Nos Estados Unidos há cerca de 25.000 casos/ano ou aproximadamente 1/10.000 habitantes/ano.

Aspecto macroscópico

Forma. Os aneurismas são dilatações saculares, às vezes alongadas, de paredes muito finas. Em inglês são chamados berry aneurysms, porque lembram amoras. A ruptura ocorre geralmente na extremidade distal (fundo) do aneurisma.

Tamanho. Na grande maioria, os aneurismas são pequenos (poucos milímetros), até menores que um milímetro. Poucos atingem 1 cm. Raramente são gigantes, chegando a comprimir estruturas.

Localização. Formam-se em pontos de bifurcação ou junção arterial, sendo a grande maioria encontrada na metade anterior do círculo de Willis e seus ramos. Simplificadamente (percentagens variam em diferentes séries):

  • 40% estão na A. carótida interna na junção com a A. comunicante posterior;
  • 30% na A. comunicante anterior;
  • 20% nas primeiras ramificações da A. cerebral média
  • 10% na metade posterior do círculo de Willis, p. ex. na bifurcação da A. basilar.
Aspecto Microscópico

A parede do aneurisma é constituída pela camada íntima, espessada por tecido fibroso, e pela adventícia. A camada média e a lâmina elástica interna desaparecem na transição entre a artéria normal e o colo do aneurisma. A parede pode estar espessada por trombos e a trombose pode ser total, resultando em cura espontânea.

Patogênese

Em artérias do círculo de Willis e seus ramos há freqüentes falhas na camada média ao nível de junções e bifurcações. Nestes pontos a artéria, constituída apenas pela adventícia e elástica interna, é fraca. Em alguns indivíduos esses pontos vão cedendo à pressão arterial ao longo dos anos, originando dilatações aneurismáticas. Apesar disso, a hipertensão não é considerada um fator predisponente. Em pacientes com aneurismas e em controles a incidência de hipertensão não é significativamente diferente. Também não parece haver influência genética.

A origem dos pontos fracos nas bifurcações arteriais parece dever-se ao modo de formação dos vasos na vida embrionária. As artérias são derivadas de grupos de células mesenquimatosas que proliferam, formam células endoteliais e musculares lisas, confluem e se unem em determinados pontos. Algumas destas junções podem ficar falhas, faltando células musculares lisas.

Clínica

Antes da ruptura a grande maioria dos aneurismas é assintomática. Alguns podem causar compressão, principalmente do nervo oculomotor (aneurismas da A. carótida).

A ruptura é súbita e sem aviso, usualmente durante vigília e atividade física. Há cefaléia generalizada e intensíssima, com perda rápida da consciência. O paciente recupera a consciência após algumas horas, permanecendo com cefaléia, rigidez de nuca e confusão mental. Geralmente não há sinais de localização.

O líquido céfalo-raqueano é hemorrágico e a pressão pode atingir 100 cmH2O. Após centrifugação torna-se xantocrômico. Líquor límpido praticamente afasta a hipótese de aneurisma roto. A tomografia demonstra sangue nas cisternas da base e revela se há hematoma intraparenquimatoso. O único meio de diagnosticar com segurança os aneurismas é a pan-angiografia.

Freqüentemente ocorre espasmo das artérias no espaço subaracnóideo, 4 a 9 dias após a ruptura. Evolui com aumento da obnubilação mental até o coma e aparecimento de sinais de localização, como hemiparesias. O espasmo é atribuído a substâncias não identificadas liberadas pelo sangue no líquor. Quanto maior a hemorragia, maior o risco de espasmo, que pode causar necrose isquêmica cerebral.

Outra complicação é a hidrocefalia interna, devida ao bloqueio do espaço subaracnóideo pela hemorragia, que pode ocorrer 2 a 4 semanas após a ruptura.

Anatomia Patológica da Hemorragia Subaracnóidea

O sangue inunda o espaço subaracnóideo, preenchendo as cisternas da base. No caso de aneurismas da A. cerebral média, o sulco de Sylvius fica dilatado pela hemorragia. O sangue pode penetrar retrogradamente no IVº ventrículo e às vezes em todo o sistema ventricular. O aumento da pressão intracraniana e trombose no ponto de ruptura interrompem a hemorragia.

Em certos casos, a hemorragia pode penetrar no parênquima, particularmente quando o aneurisma está voltado para o cérebro ou tornou-se aderido a ele. O hematoma intraparenquimatoso tem prognóstico pior que as hemorragias puramente subaracnóideas.

Nos casos fatais, a autópsia revela intenso edema cerebral e hérnias. O sangue preenche as cisternas, formando espessa camada que obscurece os vasos e nervos.

A procura pelo aneurisma precisa ser feita antes de o encéfalo ser fixado.
Deve-se abrir a aracnóide e retirar os coágulos, de preferência com uma esponja ou água de torneira gotejando. Identificado o círculo de Willis e seus ramos, observar as bifurcações. Se não for encontrado aneurisma, dissecar os vasos e examinar sob microscópio estereoscópico. Se o cérebro for fixado antes desta dissecção o sangue endurece e a torna praticamente impossível. Se o aneurisma for pequeno pode ser completamente destruído pela ruptura.


 
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